氣道和食管之間的瘻管專題 -- 氣道和食管之間的瘻管的原因 氣道和食管之間的瘻管的治療方案 - 健康第一網
本文主題:氣道和食管之間的瘻管專題 -- 氣道和食管之間的瘻管的原因 氣道和食管之間的瘻管的治療方案

氣道和食管之間的瘻管

 

  氣道和食管之間的瘻管可為先天性或後天性,並可分為氣管-食管瘻和支氣管-食管瘻。雖然先天性異常通常在新生兒即可發現,但是前一型別可直到青少年甚至成年才被明確診斷。大部分病例有長期餵奶嗆咳史或咳嗽史,常咳出食物顆粒,偶爾合併支氣管擴張。引起後天性氣道和食道異常交通的最常見原因是食道癌,某些病例可在放療後發生,發生率可達5.3%左右。一旦出現這種併發症,預後極差,大多數病例在幾周或幾月內即死亡。後天性氣管-食管瘻也可由氣管導管氣囊壓迫氣管、外科手術創傷、鈍性損傷和異物引起。可依靠CT檢查發現,纖維支氣管鏡和吞鋇檢查可明確診斷。治療主要依靠外科手術,無條件耐受外科手術者,可試用醫用膠封閉治療。

  本畸形的病因不詳。遺傳、環境等因素與之有關。但至今尚無動物模型供研究,文獻中已有多次家庭病例報告。北京兒童醫院曾有兄弟二人相隔一年多分別患I和Ⅲ型食管閉鎖的。本疾病的雙胎率較平常流產兒中2.5%為高。北京兒童醫院曾統計169例中6例(3.5%)為雙胎之一。

  氣道和食管之間的瘻管常有以下症狀,需要注意鑑別。

  1.羊水過多:本病常伴母親妊娠羊水過多。Cudmore報道85%無瘻型和32%有瘻型食管閉鎖合併母親羊水過多。北京兒童醫院1955~1981年119例Ⅲ型中43例(36.1%),13例I型中8例(61.5%)合併羊水過多。

  2.低體重:1993年美國有報告34%體重低於2.5kg。北京兒童醫院1981年統計約1/3病例出生體重小於2.5kg,但只約1/4病例為早產兒。

  3.伴發畸形:本病可伴發多種畸形。有人以VACTERL來概括,即椎體(vertebral)、肛門(anal)、心臟(cardial)、氣管食管(tracheo-asophageal)、腎臟(renal)和肢體(limb)。外國統計以心血管畸形最常見(23.6%~37%),泌尿系統約佔20%。北京兒童醫院病例統計中12%合併直腸肛門畸形、其次為脊柱及四肢畸形,各佔8.1%。該院1981年統計210例中有59畸形,包括半椎體、直腸肛門閉鎖、無肛伴直腸前庭瘻、會陰瘻或尿道瘻、處女膜閉鎖、右位心、室間隔缺損、腹主動脈狹窄、右肺缺如、馬蹄腎、馬蹄內翻足、贅生拇、I掌指關節脫臼、十二指腸梗阻、環狀胰腺、副脾、巨結腸、雙側十三肋、脊膜膨出、斜頸及外耳畸形。畸形的廣泛性證明了Stephens關於食管閉鎖合併畸形是由於妊娠4周時間葉組織普遍受損所致的理論。當前,在我國合併畸形的種類和嚴重程度明顯地影響家長對治療的態度、治癒率和對食管閉鎖療效的評估。

  4.呼吸困難:由於食管閉鎖、吞嚥唾液和奶汁受阻致反流誤吸,生後早期引起肺炎和肺不張。在常見的Ⅲ型中高酸度胃液經瘻管逆入呼吸道更加重肺部損害。此外,常伴發食管壁肌肉運動不協調、蠕動減弱和宮內擴張的近端食管長期壓迫而致氣管軟化均可影響呼吸功能,使症狀加重。

  典型的表現是生後窒息,Apgar評分低。生後早期自口鼻湧現白色泡沫狀唾液。第一次餵養時即出現明顯嗆咳。患兒呼吸困難,鼻扇、口周及面色發紺。當充分吸盡近端食管盲端內的奶汁或黃橙色較稠厚粘液後,上述症狀能較快好轉。不久,症狀又復現。生後數日內合併肺炎並迅速加重,短期內死亡。

  5.其他症狀如脫水、胎便排出後無正常黃色大便等。合併畸形症狀有時也很明顯,如先天性心臟病時的青紫、直腸肛門畸形時嚴重腹脹等。

 

  1.Waterston分組法

  A組:體重大於2.5kg,一般情況好。

  B1組:體重1.8~2.5kg,一般情況好。

  B2組:體重大於2.5kg,伴中度肺炎或畸形。

  C1組:體重低於1.8kg。

  C2組:任何體重,伴嚴重肺炎或重度畸形。

  經上述分組全面評估患兒後,有的作者主張:A組應即刻行一期食管吻合術;B組應延遲一期吻合術,即先行胃造瘻術、治療肺炎、硬腫症等合併症;C組應分期手術。實際上應根據患兒具體情況和醫療條件及水平個別考慮。

  2.術前準備應開始於懷疑本診斷時,如禁食、吸引口腔及近端食管內粘液、保溫、保溼、腸外營養支援等。必要時使用抗生素。術前靜脈使用甲腈咪胍以降低胃液酸度,並持續用至吻合口癒合為止的方法尚未被普遍接受。轉運患兒時應水平位、側位或半伏臥位。由有經驗的醫生或/和護士陪同,帶有氧、保溫條件和吸引器。術前盡力不用人工呼吸機,預防氣體經瘻管進入消化道,致橫膈上升、加重呼吸困難、甚致胃穿孔。

  嚴格的呼吸管理也應儘早開始,這是手術成敗的重要條件之一。內容有①專人護理,最好單間隔離,預防交叉感染。平或側臥位。定時翻身、拍背和吸痰。分泌物送細菌培養及藥敏試驗。②反覆進行血液氣體分析以監測呼吸功能。③恰當地應用呼吸治療方法,如超聲霧化或加溫溼化給氧、使用呼吸道持續正壓或人工呼吸機等。④合併肺炎時應嚴格控制輸液量及速度,使用抗生素。呼吸管理的目的在於減輕肺部合併症、改善呼吸功能、準備耐受氣管內插管麻醉和食管吻合術,併為術後呼吸功能的恢復及肺炎的吸收好轉創造條件。北京兒童醫院1955年~1978年共收入食管閉鎖230例,其中病歷完整的173例中進行了127次食管吻合手術,總治癒率為25%。在加強呼吸管理等綜合措施後於1979~1982年間收治的20例中13例(65%)存活。

  3.手術方法(以Ⅲ型為例)清洗氣管內插管後靜脈複合或硬膜外麻醉。經右側4/5肋間切口,在胸膜外行食管端端吻合術。端側吻合或經胸腔吻合法已較少使用。常以單層間斷縫合法吻合食管,食管內不留支架管、區域性不放置引流。估計吻合口張力較大時,可用Livaditis食管肌層環切法減張。I型者多先行食管及胃造瘻術,數月後行結腸或胃代食管術。此外,還有數種手術方法,適於不同型別。

  4.術後管理同術前。呼吸管理仍較重要。靜脈輸液量應偏少,約每日50~60ml/kg。腸外營養支援有利於創口癒合及肺炎、氣胸、吻合口瘻等合併症治癒。一般術後第4~5天經食管造影證實吻合口完全癒合後可以餵奶。

  5.合併症常見有肺炎、肺不張、氣胸、膿胸、乳糜胸、胸壁感染等。吻合口瘻時需區域性引流及胃腸外營養支援;經胸腔手術者膿胸發展迅速,預後差(因需食管造瘻、再次開胸術)。術後早期(10~14天左右)狹窄時可開始擴張食管或區域性注射激素。晚期者可能需切除狹窄段。氣管軟化致長期犬吠樣咳嗽,嚴重時可行氣管主動脈懸吊固定術。此外,由於先天發育畸形可致食管下段功能不良致胃食管返流性食管炎、體力和智力發育低下、胸廓畸形和乳房不對稱。