本文主題:鉛管樣強直專題 -- 鉛管樣強直的原因 鉛管樣強直的治療方案

鉛管樣強直

 

  強直性肌張力增高見於某些錐體外系病變中的特殊張力變化,其肌張力增高有選擇性,上肢以內收肌、屈肌與旋前肌為主,下肢以伸肌肌張力增高佔優勢。被動運動患者肢體時所遇到的阻力一般比痙攣性者小,但和肌肉當時的長度即收縮形態並無關係,在伸肌和屈肌間也沒有區別。無論動作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。這種肌張力增高稱為鉛管樣強直。

  各種肌病、重症肌無力、末梢神經病、神經根炎或小腦損害等出現肌張力減低,脊髓傳導本體感受的神經纖維阻斷時也可使肌張力下降。小兒急性偏癱時在癱瘓早期可有肌張力低下,數日或數週後出現肌張力增高,腱反射增強。家族性週期性麻痺、狹倒症、癲癇失張力性發作出現陣發性或間隙性肌張低下。錐體系疾病出現肌張力增高。錐體外系、底節病變肌張力可降低或增高,有時表現為齒輪樣肌張力增高。去大腦強直時肌張力明顯增高,四肢強直,下肢伸直位,上肢屈曲頭向後背。

  鉛管樣強直的鑑別診斷:

  一、肌張力增高

  錐體束病變 錐體束病變於休克期後,或隱襲起病的錐體束損害,在癱瘓側出現肌張力增高,例如偏癱時表現的Wernicke-Mann氏體位就是代表。明顯的錐本束損害出現三重屈曲:如下肢的髖關節、膝關節與掌關節痙攣性屈曲。錐體束病變時肌張力增高的部位與癱瘓部位一致,靜止狀態下肌張力也增高,觸診肌肉較硬,被動運動時有摺刀樣的阻抗感。

  二、錐體外系疾患

  1.Parkinson病:本病引起的肌張力增高叫肌硬直。促動肌和拮抗肌的張力都有增高,在關節作被動運動時,增高的肌張力始終保持一致,感到均勻的阻力而呈“鉛管樣強直”,如患者合併有震顫,則在屈伸肢體時感到均勻阻力出現斷續的停頓,如齒輪在轉動一樣,即:“齒輪樣強直”。顏面表情肌肌僵直則呈無表情的“面具臉”,吞嚥肌肌僵直不能很好地作吞嚥動作而流涎,眼肌肌強直表現眼球運動減慢,出現注視運動“粘稠”現象。頸肌和軀幹肌肌強直形成屈曲狀態,即頭與軀幹前變,上肌輕度外旋,肘關節屈曲,掌指關節屈曲、拇指內收,下肢輕度內收,膝關節屈曲。旋頸和旋體動作緩慢。

  2.Huntington舞蹈病:肌張力多為正常,但少數患者出現以Porkinson病樣的肌僵直突出症狀,而舞蹈症狀甚徽或完全缺少。此型最後呈姿勢性肌張力障礙,上肢屈曲,兩下肢伸直。這種肌僵直型的慢性進行性舞蹈症狀被認為是蒼白球受損的結果。

  3.扭轉痙攣(torsion spasm):又名變形性肌張力障礙(dystonia musculorum defoumans)是軀幹的徐動症,為一少見的基底節病變。在臨床上以肌張力增高和四肢軀幹甚至全身的劇烈而不自主的扭轉為特徵。肌張力在肢體扭轉時增高,扭轉停止時則正常。

  4.藥物性肌張力異常:

  (1)急性肌張力障礙(acute dystonia):發病急,用藥後不久即出現,多見於青年人,以奇異的肌痙攣為特點。主要是頸、頭部肌肉受累,最常見的是舌和口腔肌肉的不隨意痙攣,以致咀嚼肌緊張地收縮,嘴張不開,講話、吞嚥困難,面部作怪相,或伴發痙攣性斜頸,這種反應與個體的敏感性有關,應用抗震顫麻痺藥、抗組織胺類藥或巴比妥類藥物有效。

  (2)遲發性運動障礙(tardive dykinesia):發病慢,在服有神經安定劑數週、數月或數年後發生,甚至停藥後出現。表現為刻板的、重複的咀脣、舌的不自主運動,有時伴有肢體或軀幹的舞蹈樣動作,體軸性運動。應用抗震顫麻痺藥物非但無效,有時反而使症狀加重。亦可有肌張力低下一麻痺性,可涉及頸肌、腰肌等,如腰不能直起、凸腹、頸軟、不能抬頭、行走時邁步不開、提不起腿、足跟拖地而行。

  三、小腦疾患 兩側廣泛小腦病變時,有時可見肌張力增高,被動運動肢體時有阻抗感,站立時軀幹、四肢呈僵直狀態。橄欖小腦萎縮症有時呈現Parkinson型肌僵直,提示與大腦基底核有關結構損害。

  四、腦幹疾患 腦幹病變引起的肌張力增高以中腦最為明顯,中腦病損時表現肌僵直,屬於去大腦強直的一種,四肢的近端明顯,苦苦在伸肌群。上肢伸直,腕屈曲並內收。下肢伸直,內旋內收,稱之為去中腦強直。大腦皮質下白質瀰漫性病變,如腦炎、重度腦外傷、腦出血時也可出現四肢僵直,與去中腦強直的區別點在於前臂屈曲位,其他表現完全與去中腦強直相同,稱之為“去皮質強直”。

  五、周圍神經疾患 周圍神經疾病表現為下運動神經元損害的特點,表現為肌張力減低。但在面神經麻痺恢復不全的情況下,可以出現面肌肌張力增高,即表現為面肌痙攣。此外周圍神經的附近炎症、腫瘤等病變,對周圍神經產生刺激現象時,出現肌張力增高,這種肌張力增高大多屬於防禦性肌張力增高。

  六、肌原性病變 肌肉疾患雖可有肌張力增高,但腱反射正常或減低,絕不出現腱反射亢進。

  1.先天性肌強直症(congenital paramyotonia):又稱Eulenberg病。本病僅在運動情況下出現肌張力增高,靜止時肌張力正常。此病的肌張力增高,肌強直收縮見於運動之初,當反覆運動後即恢復正常。觸診時肌肉有特殊硬韌感,似膠皮樣硬,於機械刺激後肌肉強直收縮時益為明顯。

  2.僵人綜合徵(stiffmansyndrome):為一種病因不明的癇性痙攣。頸肌、軀幹、背骨、腹肌肌張力增高明顯,外界刺激時疼痛。叩擊、聲光、精神緊張等可誘發而加重,常見四肢近端開始向身發展,肌力和腱反射正常。睡眠時僵硬症狀消失。

  七、其他

  1.破傷風(tetanus):早期區域性肌張力增高,常見的是兩側咀嚼肌痙攣性收縮,同時伴有頸肌強直,繼之面肌痙攣;口角向外牽引,鼻翼上縮,眼裂大呈所謂“猥笑顏貌”。隨病情的發展引起全身性肌張力增高。如軀幹伸張肌肌張力增高佔優勢時呈角弓反張,屈肌肌張力增高佔優勢時呈前弓反張,患者的體位似胎兒的宮內位:頭前屈、膝與顎緊貼,踵靠近臀部。軀幹一側肌張力增高佔優勢時身體呈現側方彎曲,謂之側弓反張:頭肩向一側傾斜,該側肩下垂,身體彎向月牙形。

  2.手足搐搦症(tetany):血鈣低是本病的主要原因。肌張力增高主要見於四肢遠端,偶可波及到軀幹。有的學者將手足搐搦症分為三型:

  (1)良性型:主要在四肢遠端出現強直髮作,拇指強烈內收及半屈貢狀態,與其他諸指併攏,手指的中指指節屈曲明顯,手的尺側緣與撓側緣相近貼,有時末指較其他手指屈曲更明顯,末指常折入其餘手指之下,或拇指折入手套之內,即呈所謂“助產士手”。下肢是趾屈曲,呈馬蹄內翻足,小腿伸直,隨意運動不能,被動運動時有阻抗感。

  (2)中度型:早期上肢先出現肌張力增高,肌強直,斷之擴延到軀幹、面肌與下肢,有時腹直肌、胸鎖突肌、胸大肌均可表現強直髮作。當面肌出現肌強直時,呈現特殊的面容:眼外斜或內斜,牙關緊閉,舌僵,構音不良,吞嚥困難,如喉肌痙攣時可發生呼吸困難與窒息。

  (3)重症型:短時間內反覆的發作,表現全身肌強直,伴有喉肌痙攣。

  肌張力增高:分痙攣性呈強直性兩種。痙攣性的肌張力增高伴發於錐本束損害,脊髓反射受到易化。被動運動患者關節時,在肌張力增高情況下出現阻抗感,這種阻抗感與被運動的速度有關。快速地牽伸在縮短狀態中的肌肉時立即引起收縮、感到痙攣狀態,牽伸到一定幅度時,阻力又突然消失,即所謂摺刀樣肌張力增高。痙攣性肌張力增高和“痙攣”無關,後者單指一種不自主的肌收縮。強直性肌張力增高見於某些錐體外系病變中的特殊張力變化,其肌張力增高有選擇性,上肢以內收肌、屈肌與旋前肌為主,下肢以伸肌肌張力增高佔優勢。被動運動患者肢體時所遇到的阻力一般比痙攣性者小,但和肌肉當時的長度即收縮形態並無關係,在伸肌和屈肌間也沒有區別。無論動作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。這種肌張力增高稱為鉛管樣強直,如因伴發震顫而產生交替性的鬆、緊變化,稱為齒輪樣強直。

  對於原發性肌張力異常的患者,由於病因不明,且考慮與遺傳因素有關,故本病無有效的預防措施,對症狀性肌張力異常的患者,則需要積極地治療原發性疾病,如代謝障礙、變性、炎症、腫瘤等等。

        疾病預防:常見誘因有感染、手術、精神創傷、全身性疾病、過度疲勞、妊娠、分娩等,有時甚至可以誘發重症肌無力危象。 

  肌張力增高:分痙攣性呈強直性兩種。痙攣性的肌張力增高伴發於錐本束損害,脊髓反射受到易化。被動運動患者關節時,在肌張力增高情況下出現阻抗感,這種阻抗感與被運動的速度有關。快速地牽伸在縮短狀態中的肌肉時立即引起收縮、感到痙攣狀態,牽伸到一定幅度時,阻力又突然消失,即所謂摺刀樣肌張力增高。痙攣性肌張力增高和“痙攣”無關,後者單指一種不自主的肌收縮。強直性肌張力增高見於某些錐體外系病變中的特殊張力變化,其肌張力增高有選擇性,上肢以內收肌、屈肌與旋前肌為主,下肢以伸肌肌張力增高佔優勢。被動運動患者肢體時所遇到的阻力一般比痙攣性者小,但和肌肉當時的長度即收縮形態並無關係,在伸肌和屈肌間也沒有區別。無論動作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。這種肌張力增高稱為鉛管樣強直,如因伴發震顫而產生交替性的鬆、緊變化,稱為齒輪樣強直。