本文主題:偏身萎縮專題 -- 偏身萎縮的原因 偏身萎縮的治療方案

偏身萎縮

 

  進行性面偏側萎縮症(progressivehemifacialatrophy)也稱之為Parry-Romberg綜合徵為一種進行性單側面部組織的營養障礙性疾病,少數病變範圍累及肢體或軀體,稱為進行性半側萎縮症其臨床特徵是一側面部局灶性的皮下脂肪及結締組織的慢性進行性萎縮肌纖維並不受累嚴重者侵犯軟骨及骨骼。多數學者認為本病與交感神經功能障礙有關各種原因所致交感神經受損,引起面部組織神經營養障礙,最後導致面部組織萎縮。其他學說牽涉到區域性或全身感染損傷、三叉神經炎結締組織病遺傳變性等。

  1.頂葉病變有人發現頂葉腫瘤可出現對側肌肉萎縮,而且認為有診斷價值。這種肌萎縮多限於上肢.在上肢近端,故常有肩關節脫位。它還伴有皮層感覺障礙,上肢及手部植物神經障礙,甚至出現皮下組織和骨骼異常。有人提出弛緩性單癱或偏癱、皮層感覺障礙和肌萎縮為頂葉病變的三聯徵。

  2.腦血管病偏癱也可以出現肌萎縮,見於兩種情況,早期一般多在發病後數週內出現,另一種情況是晚期發生,在發病後數月出現。常表現於上肢遠端的肌萎縮,有時也侷限於肩胛帶特別是在三角肌部,故常有肩關節脫位。下肢肌萎縮罕見,常屬於廢用性萎縮。

  3.先天性偏身肌萎縮表現為偏身均勻的肌萎縮,無明顯肌力減退及腱反射改變,常與先天性頂葉發育不全有關。

  4.進行性偏身肌萎縮表現為腱反射亢進,有偏身感覺障礙,為對側大腦半球或大腦半球深部病變,尤其見於丘腦的佔位性病變。

  僅在初期需與下列疾病鑑別:

  1.先天型脂肪營養不良(congenitallipodystrophy)又稱Lawrence-Seip綜合徵本病主要表現軀體、四肢或面部散在分佈脂肪萎縮常染色體隱性遺傳。起病於嬰兒期,常併發外陰部肥大、多汗、頭部多毛症黑色棘皮症後期發展為糖尿病可出現肝、腎功能不全或心肌肥大,以及合併肢端肥大症等。

  2.侷限性硬皮症疾病初期可能產生混淆但頭面部並非硬皮症好發部位,而皮膚硬皮症與下面組織粘連甚緊不易捏起,也無刀痕式分佈可幫助鑑別。

  3.面-肩-肱型肌營養不良症(facioscapulohumeral mucular dystrophy)發生於青少年的緩慢進行的面肌萎縮,特殊的"肌病面容",為上瞼稍下垂,額紋和鼻脣溝消失,表情運動微弱或消失,因口輪匝肌的硬性肥大嘴脣顯得增厚而微翹(貓臉)。伴閉眼不緊,吹氣鼓腮不能,肱、肩、面肌肉萎縮,上臂抬舉無力,上肢平舉時肩胛骨呈現翼樣突破。血清激酸磷酸激酶(CPK)、丙酮酸激酶(PK)等活性增高。

  4.進行性脂肪營養不良(lipodystrophy)女性多見,多於5~10歲前後起病,常對稱性分佈,進展緩慢。特徵為進行性的皮下脂肪消失或消瘦,起病於面部,面頰及顳顬部凹入,皮膚鬆弛,失去正常彈性,眼眶深陷,繼之影響頸、肩、臂及軀幹。部分病例病變僅侷限於面部或半側面部、半側軀體,可能與Parry-Rombery氏綜合徵混淆,但前者活組織檢查僅皮下脂肪組織消失。

  尚需與脊髓空洞症肌萎縮側索硬化症肌營養不良等疾病相鑑別

  (一)脾臟腫大; 幾乎大部分病例的脾臟均腫大。對於肋下未觸到脾臟者,應進一步通過其它檢查,證實是否腫大。應用99m鎝、198金或113m銦膠體注射後脾區掃描,有助於對脾臟大小及形態的估計。電子計算機斷層掃描也能測定脾大小及脾內病變。但脾腫大與脾功能亢進的程度並不一定成比例。

  (二)血細胞減少; 紅細胞、白細胞或血小板可以單獨或同時減少。一般早期病例,只有白細胞或,晚期病例發生全血細胞減少。

  (三)骨髓呈造血細胞增生象; 部分病例還可同時出現成熟障礙,也可能因外周血細胞大量被破壞,成熟細胞釋放過多,造成類似成熟障礙象。

  (四)脾切除的變化; 脾切除後可以使血細胞數接近或恢復正常,除非骨髓造血功能已受損害。

  (五)放射性核素掃描 51Cr標記血小板或紅細胞注入體內後體表掃描,發現脾區的51Cr量大於肝臟2~3倍,提示血小板或紅細胞在脾內破壞過多。在考慮脾亢診斷時,以前三條尤為重要。

  目前尚無特效療法,只能營養神經,改善微迴圈的對症治療!是一種可逆性的變化,通常在病因消除後,萎縮的器官、組織和細胞可以逐漸恢復原狀。如果病變繼續發展,猥瑣的細胞最後也可消失。萎縮的細胞、組織、器官功能大多下降,如肌肉萎縮時,收縮力下降;腦萎縮時,思維能力減弱,記憶力減退。

  (一)脾臟腫大; 幾乎大部分病例的脾臟均腫大。對於肋下未觸到脾臟者,應進一步通過其它檢查,證實是否腫大。應用99m鎝、198金或113m銦膠體注射後脾區掃描,有助於對脾臟大小及形態的估計。電子計算機斷層掃描也能測定脾大小及脾內病變。但脾腫大與脾功能亢進的程度並不一定成比例。

  (二)血細胞減少; 紅細胞、白細胞或血小板可以單獨或同時減少。一般早期病例,只有白細胞或,晚期病例發生全血細胞減少。

  (三)骨髓呈造血細胞增生象; 部分病例還可同時出現成熟障礙,也可能因外周血細胞大量被破壞,成熟細胞釋放過多,造成類似成熟障礙象。

  (四)脾切除的變化; 脾切除後可以使血細胞數接近或恢復正常,除非骨髓造血功能已受損害。

  (五)放射性核素掃描 51Cr標記血小板或紅細胞注入體內後體表掃描,發現脾區的51Cr量大於肝臟2~3倍,提示血小板或紅細胞在脾內破壞過多。在考慮脾亢診斷時,以前三條尤為重要。