本文主題:出生後即有持續青紫專題 -- 出生後即有持續青紫的原因 出生後即有持續青紫的治療方案

出生後即有持續青紫

 

        小兒無脾綜合徵患者於出生後即有持續青紫。呼吸困難。餵養困難。生長髮育遲緩。心動過速並呈現缺氧症狀。酷似發紺型先天性心臟病。無脾綜合徵又名Ivemark 綜合徵,無脾伴先天性心臟病綜合徵、脾臟發育不全綜合徵、先天性脾缺如伴房室和內臟轉位綜合徵等,其特徵是指先天性脾臟發育不全或無脾,伴有心臟大血管畸形兼有腔、肺靜脈反流異常,同時合併有胸腹腔內臟位置異常的疾病。

  本病徵病因未明。發病機制:這種異常發生於胚胎4~5周。由於某些致畸因素的作用,如母親妊娠期有病毒感染,造成胚胎髮育中止而形成的多種畸形,以心血管臟器的畸形為主,在胚胎24~27周發育階段造成某些因素時,此階段正好是脾、肺葉發育,肺靜脈發育以及胃、十二指腸最後固定的時期,使此發育陷於中止而構成的一種先天性多種臟器畸形的病徵。本徵有家族史的報道,多個同胞罹患此徵,其遺傳方式屬常染色體隱體遺傳。

  檢查新生兒有無青紫時,必須正確區分周圍性青紫和中心性青紫,口脣和口腔黏膜,是反映有無真正青紫最可靠和最靈敏的部位。明顯的區域性青紫在新生兒尚需與某些皮膚色素著色如胎生青記區別。新生兒常可見普遍的皮膚花紋,在寒冷環境下更明顯,是因皮膚血管舒縮的自動調節不穩定引起。面先露分娩的嬰兒在頭面部可見由於壓力造成的淤血、水腫,區域性皮膚甚至口脣可呈青紫色,應與中心性青紫區別。

       其特徵是指先天性脾臟發育不全或無脾,伴有心臟大血管畸形兼有腔、肺靜脈反流異常,同時合併有胸腹腔內臟位置異常的疾病。本病徵尚無可靠的療法,常不宜做心臟外科手術的治療,因其效果並不理想,積極防治感染,糾正心肺功能衰竭,防止併發症為主要治療措施。

 

  1.持續青紫:患者於出生後即有持續青紫,呼吸困難,餵養困難,生長髮育遲緩,心動過速並呈現缺氧症狀,酷似發紺型先天性心臟病。

  2.心血管異常的症狀與體徵:年齡較大者可有杵狀指(趾,心前區隆起,約半數病例沿胸骨左緣有彌散的收縮期雜音。

  3.無脾:腹部B超發現脾臟極小甚或缺如。

  4.免疫功能差:抵抗力低。常發生各種感染。嚴重感染常為致死原因。

  5.多發性畸形:除無脾和心血管畸形外。常有胃腸轉位等異常。

  6.發紺:出生後發紺持續存在。

  7.消化系統:內臟轉位,左右對稱性肝臟呈橫位肝,脾臟缺如或極微小、脾動脈缺如。

  8.心血管系統:兩側上腔靜脈殘留,下腔靜脈、降主動脈並行。

  9.血液檢查:周圍血紅細胞的Howell-Jolly小體的存在,具有確診意義。