本文主題:盆腔脊膜膨出專題 -- 盆腔脊膜膨出的原因 盆腔脊膜膨出的治療方案

盆腔脊膜膨出

 

  脊髓脊膜膨出是部分性脊柱裂中的常見型別,指在脊柱裂的基礎上,椎管內的脊膜和(或)脊髓神經組織向椎管外膨出。若脊髓神經組織與脊膜同時膨出,而膨出囊有完整的皮膚或假上皮覆蓋,稱為脊膜脊髓膨出。

  盆腔內脊膜膨出 系脊膜囊自骶骨前壁骨缺損處疝出而成。

  由於先天性因素致椎板閉合不全,同時存在脊膜脊髓、神經向椎板缺損處膨出病因尚不明瞭此症多發於脊柱背側的中線部位,以腰骶段最為常見少數發生在頸段或胸段。個別情況有自椎旁經由擴大的椎間孔向椎管側面突出者,或膨出囊向咽後壁、胸腔腹腔及盆腔內伸展脊膜膨出一般為單發多發者較少見。脊膜膨出有時與先天性腦積水並存。

  盆腔內有較廣泛浸潤:直腸癌擴散出腸壁,在盆腔內有較廣泛浸潤時(或手術後盆腔內復發時),可引起腰、骶部痠痛、脹墜感。區域性浸潤引起的症狀:直腸癌擴散出腸壁在盆腔內有較廣泛浸潤時(或手術後盆腔內復發時),可引起腰、骶部痠痛、脹墜感;當腫瘤浸潤或壓迫坐骨神經或閉孔神經根(腰骶叢)時還可出現坐骨神經痛或閉孔神經痛;腫瘤向前侵及陰道及膀胱黏膜時可出現陰道流血或血尿等;結腸癌如侵及與之接觸、粘連的小腸形成內瘻時可出現餐後腹瀉,排出尚未完全消化食物的症狀;腫瘤累及輸尿管時可出現腎盂積水,如雙側輸尿管受累時則可引起尿閉、尿毒症,為直腸癌術後盆腔復發而致死亡的常見原因。

  盆腔膿腫:多由急性盆腔結締組織炎未得到及時的治療,化膿形成盆腔膿腫,這種膿腫可侷限於子宮的一側或雙側,膿液流入於盆腔深部。症狀持續惡化,出現弛張型高熱,腹膜刺激徵更加明顯,出現直腸壓迫感、排便感及排尿痛等直腸和膀胱刺激症狀,並有全身中毒症狀。雙合診及肛門指診感覺盆腔飽滿,直腸子宮陷凹組織增厚、發硬或有波動性腫塊,伴有明顯觸痛。

  陰道黏膜膨脹:是由於皮下產生胚胎性橫紋肌肉瘤而造成的的一種症狀。根據臨床表現及病理特徵一般不難診斷,但在臨床實踐中不易早期確診。當發現患兒陰道內有腫塊時,往往腫塊已相當大,甚至已有破壞性浸潤或轉移。有時病理組織學檢查頗似良性,常易誤解為良性腫瘤。學者們認為,在嗜酸性胞質中存在著縱橫交叉的條紋狀肌纖維,是確診橫紋肌肉瘤的主要依據,但在實踐中很難發現這種條紋狀結構,主要因為腫瘤細胞少而結構稀疏。電子顯微鏡檢查有助於證實條紋肌結構的出現,組織切片中未成熟細胞的存在對診斷更為重要。

  臨床上出現便祕、泌尿系功能紊亂和難產等。脊膜膨出與脊髓脊膜膨出的表現可分為三方面:

  1.區域性包塊嬰兒出生時,在背部中線的頸、胸或腰骶部可見一囊性腫物,其體積從棗大至巨大不等。包塊呈圓形或橢圓形,多數基底較寬,少數為帶狀。表面皮膚正常,有時呈瘢痕樣改變,或為菲薄的一層,嬰兒哭鬧時包塊膨大,壓迫包塊則前囟門膨隆。曾發生潰破者,表面缺損處只有一層蛛網膜,呈肉芽狀或有感染。已潰破者,包塊表面有腦脊液流出,說明膨出包囊與蛛網膜下腔相通。對包塊進行透光試驗檢查發現,在單純的脊膜膨出者,其透光程度高;對脊髓脊膜膨出者,由於其內含有脊髓與神經根,部分可見包塊內有陰影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合併脂肪瘤者,由於其外表為脂肪組織覆蓋,其深面為脊膜膨出囊,故透光程度較低。

  2.神經損害症狀 單純的脊膜膨出可以無神經系統功能症狀。脊髓脊膜膨出並有脊髓末端發育畸形、變性、形成脊髓空洞者,其症狀多較嚴重,常有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。在腰骶部病變引起的嚴重神經損害症狀,遠遠多於頸、胸部病變者。這些神經損害症狀包括畸形足(如內翻、外翻、背曲與足小),肌肉萎縮,下肢不等長並伴麻木、無力和自主神經功能障礙等。脊髓、脊膜膨出本身構成的脊髓栓系,可隨著年齡與身長的增長,脊髓栓系綜合徵也進一步加重。脊髓外露通常都表現出嚴重的神經功能症狀,並且也決定於脊髓畸形的程度。

  3.其他症狀 少數脊膜膨出向椎管側方或咽後壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展者,可表現膨出囊壓迫鄰近組織器官的症狀。一部分脊膜膨出患兒合併腦積水和脊柱側彎等其他畸形,可出現相應的症狀。

  根據上述臨床症狀特點,一般均能做出診斷。透光試驗可作為診斷時參考。最關鍵的診斷點是嬰兒出生後即發現背部中線、有膨脹性的包塊,並隨著年齡增長而擴大,以及伴隨的相應神經功能損害症狀。

  預後:單純脊膜膨出與脊膜脊髓膨出者,早期手術治療效果良好。若已出現下肢完全癱瘓、大小便失禁者,以往多視為手術禁忌證,而目前麻醉與顯微手術技術的發展,可有選擇性地進行手術,也能取得一定的效果。

  預防:無特殊。可出現區域性皮膚破潰,感染,甚至蛛網膜下腔和顱內感染,可引起嚴重神經併發症和後遺症,包括:認知功能障礙,癲癇,肢體功能癱瘓等。脊髓脊膜膨出引起神經功能症狀可出現腰背部疼痛、下肢麻木、無力,大小便障礙,習慣性流產等。可嚴重影響病人生活質量。

  臨床上出現便祕、泌尿系功能紊亂和難產等。脊膜膨出與脊髓脊膜膨出的表現可分為三方面:

  1.區域性包塊嬰兒出生時,在背部中線的頸、胸或腰骶部可見一囊性腫物,其體積從棗大至巨大不等。包塊呈圓形或橢圓形,多數基底較寬,少數為帶狀。表面皮膚正常,有時呈瘢痕樣改變,或為菲薄的一層,嬰兒哭鬧時包塊膨大,壓迫包塊則前囟門膨隆。曾發生潰破者,表面缺損處只有一層蛛網膜,呈肉芽狀或有感染。已潰破者,包塊表面有腦脊液流出,說明膨出包囊與蛛網膜下腔相通。對包塊進行透光試驗檢查發現,在單純的脊膜膨出者,其透光程度高;對脊髓脊膜膨出者,由於其內含有脊髓與神經根,部分可見包塊內有陰影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合併脂肪瘤者,由於其外表為脂肪組織覆蓋,其深面為脊膜膨出囊,故透光程度較低。

  2.神經損害症狀 單純的脊膜膨出可以無神經系統功能症狀。脊髓脊膜膨出並有脊髓末端發育畸形、變性、形成脊髓空洞者,其症狀多較嚴重,常有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。在腰骶部病變引起的嚴重神經損害症狀,遠遠多於頸、胸部病變者。這些神經損害症狀包括畸形足(如內翻、外翻、背曲與足小),肌肉萎縮,下肢不等長並伴麻木、無力和自主神經功能障礙等。脊髓、脊膜膨出本身構成的脊髓栓系,可隨著年齡與身長的增長,脊髓栓系綜合徵也進一步加重。脊髓外露通常都表現出嚴重的神經功能症狀,並且也決定於脊髓畸形的程度。

  3.其他症狀 少數脊膜膨出向椎管側方或咽後壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展者,可表現膨出囊壓迫鄰近組織器官的症狀。一部分脊膜膨出患兒合併腦積水和脊柱側彎等其他畸形,可出現相應的症狀。

  根據上述臨床症狀特點,一般均能做出診斷。透光試驗可作為診斷時參考。最關鍵的診斷點是嬰兒出生後即發現背部中線、有膨脹性的包塊,並隨著年齡增長而擴大,以及伴隨的相應神經功能損害症狀。