本文主題:脊髓內膠質增生專題 -- 脊髓內膠質增生的原因 脊髓內膠質增生的治療方案

脊髓內膠質增生

 

        人的中樞神經系統,即腦和脊髓,在胚胎的第1個月開始發育;在胚胎第2周,背側形成神經板。神經板兩側凸起,中間凹陷,兩側的凸起部分逐漸在頂部連線閉合,而在胚胎第3~4周時,形成神經管。如果神經管的閉合在此階段被阻斷,則造成覆蓋中樞神經系統的骨質或皮膚的缺損。神經管的最前端大約在胚胎第24天閉合,然後經過反覆分化和分裂最終形成腦。神經管尾端後神經孔的閉合發生於胚胎的第27天而分化發育成脊椎的腰骶部。神經管及其覆蓋物在閉合過程中,出現的異常成為神經管閉合不全。

  病因:(一)發病原因

  世界各國自20世紀60年代起就陸續開展對脊柱裂和無腦畸形為主的神經管畸形的病因研究,20世紀70年代,通過一系列動物實驗、臨床觀察和流行病學綜合性研究,各國學者公認,神經管畸形是遺傳因素和環境因素共同作用的結果,其中環境因素包括妊娠早期遭受如放射線、毒物、激素類藥物、缺氧酸中毒等不良刺激。20世紀80年代的研究結果認為,婦女懷孕早期體內維生素缺乏可能是神經管畸形發生的主要原因,他們觀察發現處於貧困和營養不良狀態的婦女懷孕後,神經管畸形的發生率較富裕和營養狀態良好的婦女要高的多。20世紀90年代最新的研究結果表明,婦女懷孕早期體內葉酸缺乏是神經管畸形發生的主要原因。遺傳因素也是神經管畸形發生的原因,有人統計有8%~20%的病兒父母罹患隱性脊柱裂。曾有人用酸化培育受精卵蝌蚪液體,結果獲得青蛙的脊柱裂動物模型。但目前對其發生機制瞭解得還不清楚。有神經管畸形家族史的家庭或夫婦,具有不明原因流產、早產、死產、死胎的家庭或夫婦、有致畸或放射性物質接觸史的夫婦、近親結婚的夫婦、已確定或可能為遺傳病致病基因的攜帶者等,他們的後代發生神經管畸形的危險性較大。

  (二)發病機制

  神經管的閉鎖,從胚胎17~19天開始大約需要10天左右的時間,由中胚葉分化成的椎板與肌板,共計42對體節中,從第4~7體節逐漸癒合,首先在24天(23~26天)左右前神經孔閉鎖,隨後26天(26~30天)左右,後神經孔閉鎖。在這期間神經管與皮膚外胚葉間存在的中胚葉組織(體節)形成脊椎骨,全椎弓癒合完成是在胚胎8周左右。隨後神經胚形成結束,覆蓋皮膚外胚葉的前神經管進一步向尾端延長。在這期間以神經外胚葉和中胚葉為起源,位於前神經管尾端的未分化的細胞集團中產生空泡化。隨後這些空泡逐漸融合,形成管狀結構(後神經管的形成)。兩神經管最終結合,進一步形成一條脊髓原基,這個過程稱為造管。脊椎管內充滿的脊髓原基在胚胎40~48天,脊髓尾端發生退行變性,形成脊髓終絲。脊髓的退行變性在生後依然進行,其結果是位於終絲頭側部的脊髓圓錐的位置漸漸上移,使在胚胎56~60天左右位於骶2~3平面的脊髓圓錐,在胚胎20周時位於腰4,在出生時位於腰2~3,在成人時達到腰1~2的水平。

  人的中樞神經系統,即腦和脊髓,在胚胎的第1個月開始發育;在胚胎第2周,背側形成神經板。神經板兩側凸起,中間凹陷,兩側的凸起部分逐漸在頂部連線閉合,而在胚胎第3~4周時,形成神經管。如果神經管的閉合在此階段被阻斷,則造成覆蓋中樞神經系統的骨質或皮膚的缺損。神經管的最前端大約在胚胎第24天閉合,然後經過反覆分化和分裂最終形成腦。神經管尾端後神經孔的閉合發生於胚胎的第27天而分化發育成脊椎的腰骶部。神經管及其覆蓋物在閉合過程中,出現的異常成為神經管閉合不全。神經管閉合不全最多發生在神經管的兩端,但也可能發生神經管兩端之間的任何部位。若發生在前端,則頭顱裂開,腦組織被破壞,形成無腦畸形。若發生在尾端,則脊柱出現裂口,脊髓可以完全暴露在外,也可能膨出在一個囊內,稱之為脊柱裂和脊膜膨出。

  隱性脊柱裂的病理形式很多。單純的隱性脊柱裂不合並其他的脊髓或神經病變,椎管內容不向外膨出。在脊背部的外表,多為正常的皮膚,有時區域性有毛髮增生,色素沉著斑,片狀毛細血管瘤,皮膚小凹,皮膚瘻口等。上述這些複雜的病理改變,常造成脊髓栓系與受壓。

  脊髓內空洞形成的鑑別診斷:

  1、脊髓缺血:脊髓缺血所引發一系列損傷性生化改變將導致細胞內鈣聚集,氧自由基含量增高,從而損傷脊髓內神經元,造成不可逆的脊髓功能損害。脊髓缺血比腦缺血少見,主要原因為:脊髓動脈硬化比腦動脈少;脊髓供血網路豐富;脊髓對缺血有較強耐受力。由脊髓本身病變所引起的脊髓缺血,症狀可為短暫性的,也可呈永久性的。脊髓缺血逐漸嚴重後也可呈進行性截癱,產生感覺缺失平面及膀胱等括約肌障礙。

  2、脊髓橫貫損害:脊髓橫貫損害由於感染直接引起或感染誘發所引起的脊髓功能失常導致全部或大多數神經束的神經衝動傳導阻滯,侷限於數個節段的急性橫貫性脊髓炎症。多數在急性感染或疫苗接種後發病。表現為脊髓病變水平以下的肢體癱瘓,感覺缺失和膀胱、直腸、植物神經功能障礙。是常見的脊髓疾病之一。發病可見於任何季節,但以冬末春初及秋末冬初更為覺見。

  診斷:隱性脊柱裂的症狀主要因受累節段的脊髓與脊神經損害引起,即與是否受壓和神經損害的程度相關。區域性皮膚可有毛髮增多,皮膚向內凹陷,有的呈現不規則的毛細血管瘤或色素沉著發病有早有晚,可能在嬰幼兒時已發病,有的在成年後才出現症狀,這與脊柱裂引起一系列繼發性病理變化以及脊髓栓系逐漸加重發生缺血變化是一致的按其臨床症狀,則有輕、中、重症之分,但有相當多的脊柱裂病人終生不發生症狀。

  1.輕症 起病時的症狀有下肢力量弱輕度肌萎縮、麻木、遺尿,有時表現為腰痛或腿痛多為一側下肢受累,但也有兩下肢同時發生肌無力者。檢查發現呈周圍性神經損害的表現,即肢體肌張力低,弛緩性輕度肌肉無力,下肢及會陰部淺、深感覺減退。

  2.中症 上述運動與感覺障礙較為明顯,常見有馬蹄內翻足畸形,有時出現腰痛、坐骨神經痛或伴發尿失禁。

  3.重症 下肢表現明顯肌力減退,甚至癱瘓;感覺亦明顯減退或消失,常併發神經營養性改變、下肢遠端發涼、發紺,出現營養性潰瘍。有的在骶尾部也常發生營養性潰瘍,骶神經分佈區皮膚感覺障礙明顯。久之下肢呈現失用性萎縮跟腱反射消失或發生攣縮。足畸形可出現仰趾足、弓形足、足內翻或外翻部分患者表現為完全性截癱及尿失禁,也有的為大便、小便均失禁。少數伴有椎間盤突出或腰椎滑脫,尚見有因脊髓栓系引起上肢症狀者。

  預防:由於隱性脊柱裂是遺傳因素和環境因素共同作用的結果需注意防止環境因素如妊娠早期遭受如放射線、毒物激素類藥物、缺氧酸中毒等不良刺激。婦女在懷孕早期補充體內維生素均有助於隱性脊柱裂的預防。

  隱性脊柱裂一種先天性脊柱畸形,在脊柱的某段(通常為腰骶段)骨性閉合不全,常為軟骨填充,而脊柱形態結構正常。有這種畸形的人,多數無臨床症狀,通常是在X線檢查時偶爾發現。一般無需治療。?

  診斷:隱性脊柱裂的症狀主要因受累節段的脊髓與脊神經損害引起,即與是否受壓和神經損害的程度相關。區域性皮膚可有毛髮增多,皮膚向內凹陷,有的呈現不規則的毛細血管瘤或色素沉著發病有早有晚,可能在嬰幼兒時已發病,有的在成年後才出現症狀,這與脊柱裂引起一系列繼發性病理變化以及脊髓栓系逐漸加重發生缺血變化是一致的按其臨床症狀,則有輕、中、重症之分,但有相當多的脊柱裂病人終生不發生症狀。

  1.輕症 起病時的症狀有下肢力量弱輕度肌萎縮、麻木、遺尿,有時表現為腰痛或腿痛多為一側下肢受累,但也有兩下肢同時發生肌無力者。檢查發現呈周圍性神經損害的表現,即肢體肌張力低,弛緩性輕度肌肉無力,下肢及會陰部淺、深感覺減退。

  2.中症 上述運動與感覺障礙較為明顯,常見有馬蹄內翻足畸形,有時出現腰痛、坐骨神經痛或伴發尿失禁。

  3.重症 下肢表現明顯肌力減退,甚至癱瘓;感覺亦明顯減退或消失,常併發神經營養性改變、下肢遠端發涼、發紺,出現營養性潰瘍。有的在骶尾部也常發生營養性潰瘍,骶神經分佈區皮膚感覺障礙明顯。久之下肢呈現失用性萎縮跟腱反射消失或發生攣縮。足畸形可出現仰趾足、弓形足、足內翻或外翻部分患者表現為完全性截癱及尿失禁,也有的為大便、小便均失禁。少數伴有椎間盤突出或腰椎滑脫,尚見有因脊髓栓系引起上肢症狀者。