本文主題:皮膚浸潤專題 -- 皮膚浸潤的原因 皮膚浸潤的治療方案

皮膚浸潤

 

  皮膚浸潤式急性單核細胞白血病的首發症狀。急性單核細胞白血病浸潤性較其他白血病強,而後出現血液檢測變化,並迅速轉移胸膜腔。急性單核細胞白血病由於單核細胞具有很強的遊走功能,皮膚浸潤、牙齦出血的現象較常見, 而同時出現漿膜腔浸潤相當少見。當患者開始僅表現為皮膚炎症樣改變時,臨床醫生常忽視了血液系統的惡性腫瘤,多數開始僅予消炎止痛等相關治療,從而耽誤病情,而一旦出現白血病細胞侵犯漿膜腔,說明病情發展已經十分迅速,此時病情已經難以控制,故對此類患者臨床上越早確診,對治療越有利。

  持續性外周血單核細胞增多,隨著分子生物學技術的發展,白血病的病因學已從群體醫學、細胞生物學進入分子生物學的研究。儘管許多因素被認為和白血病發生有關,但人類白血病的確切病因至今未明。目前在白血病的發病原因方面,仍然認為與感染,放射因素,化學因素,遺傳因素有關。

  與慢性溼疹同樣造成皮膚浸潤相鑑別。溼疹的發病,目前多認為是由於複雜的內外因素激發而引起的一種遲發性變態反應。溼疹病人往往是過敏體質,這種過敏體質與遺傳因素有關,故在特定的人群中發病。

  單核細胞白血病(monocytic leukemia)的特異性皮膚損害為紫色到紅褐色丘疹,結節和斑塊(圖1),急性單核細胞白血病(AMOL)可發生水皰性損害,皮損遍發全身並可侵犯顏面和頭部,皮損發展週期快,可自然消退,白血病性齒齦增生為AMOL的特點,發生於60%的患者中,偶可發生齒齦潰瘍,壞死和出血,先天性單核細胞白血病 為一罕見型。

  根據臨床表現,皮損特點,組織病理,組織化學和免疫組化的特徵性即可診斷。

 

  及早發現,及早治療。

  一、 診斷一旦可以確立,接下來的24~48h通常為患者接受誘導化療做準備,往往患者的一般情況越好對誘導化療的耐受性越強,下述的情況在幾乎所有的要接受誘導化療的患者均會遇到的情況。

  1、利尿和糾正電解質平衡:維持適當的尿量是預防由於細胞崩解而導致腎功衰竭的重要手段。

  2、預防尿酸性腎病。

  3、血製品的正確使用:許多急性白血病的患者均伴有骨髓功能障礙,因此必須糾正症狀性貧血及血小板減少。

  4、發熱及感染的防治。

  二、化療:

  1、誘導化療 是開始階段的高強度化療,其目的是清除白血病細胞克隆而取得完全緩解(CR)。

  緩解後化療:是真對經誘導化療已取得完全緩解後的病人,為進一步消滅那些殘留的白血病細胞。目前誘導緩解的成功率較高,而治療的關鍵在於改進緩解後的鞏固治療。

  2、鞏固治療 重複使用與誘導治療時相同或相似的劑量的化療方案,並在緩解後不久即給予。

  3、強化治療 增加藥物的劑量(如HD-Arc-C)或選用非交叉性耐藥的方案,一般在取得緩解後馬上給予。

  三、骨髓移植:

  1、異基因骨髓移植:近年來有關異基因骨髓移植的報導很多,但據估計最多有10%左右的AML患者真正適合進行配型相合的異基因骨髓移植。異基因骨髓移植一般在40或45歲以下的患者進行,但許多中心年齡放寬到60歲。第2次緩解的AML往往選擇異基因BMT,因為該類患者的長期生存率只有 20%~30%。最近的隨機對照研究表明,第一緩解後即行BMT與先行緩解後治療當復發後第2次緩解後再行BMT兩組之間生存率上無差異。因此BMT應當用於2次緩解後的挽救治療、誘導失敗、早期復發、或某些高危病人。但適合的病例仍應進入前瞻性臨床研究以確定異基因BMT的效果。

  2、自體骨髓移植:採用骨髓或末梢血中的造血幹細胞,其優點是無GVHD、不需要供者以及年長者耐受性好。但明顯的缺點是白血病細胞的再輸入。隨著多種體外淨化方法的改進,自體BMT可能會成為早期強化治療的最佳方案。

  單核細胞白血病(monocytic leukemia)的特異性皮膚損害為紫色到紅褐色丘疹,結節和斑塊(圖1),急性單核細胞白血病(AMOL)可發生水皰性損害,皮損遍發全身並可侵犯顏面和頭部,皮損發展週期快,可自然消退,白血病性齒齦增生為AMOL的特點,發生於60%的患者中,偶可發生齒齦潰瘍,壞死和出血,先天性單核細胞白血病 為一罕見型。

  根據臨床表現,皮損特點,組織病理,組織化學和免疫組化的特徵性即可診斷。