本文主題:軸性遺忘症專題 -- 軸性遺忘症的原因 軸性遺忘症的治療方案

軸性遺忘症

 

  軸性遺忘症系由於上行性網狀系統受損引起的遺忘。調節警覺的上行性網狀系統在記憶的機制中起著主要作用,不論是什麼原因引起的昏迷,昏迷時上行性網狀系統停止發揮作用,剝奪了全部記憶活動,患者不能保留對這一時期的任何回憶。這類記憶障礙包括:癲癇全身性發作時及發作後一段時間的遺忘症;電休克引起的遺忘症;麻醉的遺忘症。

  軸性遺忘症系由於上行性網狀系統受損引起的遺忘,病因在於上行網狀系統疾病引起的。由邊緣系統病變引起的軸性遺忘:大腦病變以雙側性方式破壞位於大腦半球內側面的大腦底部的某些結構,可導致這一很特別的綜合徵,特點為患者只有孤立的記憶障礙而其他高階功能及神經系統檢查均正常。

  軸性遺忘症的鑑別診斷:

  1.皮質性遺忘症:這類遺忘症的特點為回憶、應用及學會某些形式的認知困難。可以歸類為:A.由優勢半球額葉後病變引起的局灶性遺忘症:這類言語障礙是由於詞語儲存的破壞而構成的局灶性詞語性遺忘症,主要特點為找詞的困難,可歸於失語性遺忘專案之下。在言語區病變引起的這類局灶性遺忘症中,即時記憶能力經常低於正常。  B.由非優勢半球額葉後部病變引起的局灶性遺忘症:非優勢半球病變不論是廣泛性或是侷限性,所引起的局灶性遺忘都表現為後天獲得的運用認知障礙。  C.額葉性遺忘症:患者對處境的領會很差,以及聯合策略的障礙導致認識及回憶功能不全或不適當。額葉病變患者的學習能力差而不規則。

  2.完全性遺忘症:大腦的彌散性病變以不同的程度導致智慧的缺陷及記憶能力的喪失,以致患者認知能力的積蓄不僅停止增加,甚逐漸縮小及變壞。這類彌散性損害見於感染性、營養缺乏性及外傷性腦病的嚴重後遺症,也見於動脈硬化性、退行性、早老性及老年性痴呆。這類痴呆引起完全性遺忘;記憶障礙事實上涉及生活的各個時期並累及患者所有的後天獲得的活動,包括言語、手勢及全部智力方面的技巧。

  3.一過性器質性遺忘症:一過性遺忘症常見於代謝性腦病、急性中毒、大腦缺氧症。還見於以下兩種情況:全身性癲癇發作時的遺忘及發作後的遺忘;一系列電休克後觀察到的遺忘;一系列電休克後觀察到的遺忘。A.遺忘發作:遺忘發作或稱短暫性完全性遺忘,突然發生在沒有任何特殊既往病史的患者。在通常是持續幾小時的急性發作過程中,患者出現的遺忘使周圍的人感到吃驚。患者好像生活在一種不變的現實中,而很快地忘記了他剛剛做過的和說過的事。這種順行性遺忘表現為患者常常以刻板的方式提出的問題。逆行性遺忘表現為患者忘了發作前幾小時甚至幾天當中發生過的事件。腦後動脈終末分佈區的一過性血管閉塞、癲癇、偏頭痛、低血糖等均可是遺忘發作的病因,不同的原因造成邊緣系統,特別是海馬結構的一過性損害,均可導致遺忘發作。B.外傷性遺忘症:多數伴有昏迷的顱腦外傷都導致記憶障礙。記憶困難不僅涉及外傷後一段時期內經歷的記憶困難(順行性遺忘),同樣涉及對患者還完全正常的外傷前一段時期內經歷的回憶困難(逆行性遺忘),兩者構成了全部外傷性遺忘的空白。

  A.臨床表現:

  a.很嚴重的逐漸遺忘,即順行性遺忘,導致進行記憶的重大障礙。學習新資料幾乎是完全無能為力的。

  b.往事的回憶不良,即一定程度的逆行性遺忘。在軸性遺忘綜合徵中回憶常常發生嚴重障礙。

  c.與嚴重的逐漸遺忘及往事回憶困難相比,患者對現實生活的適應良好。

  B.不同病因引起的軸性遺忘綜合徵有各自不同的特徵:

  a.營養不良性腦病:慢性酒精中毒是最常引起軸性遺忘症的疾病。慢性酒精中毒以間接方式導致B族維生素缺乏,特別是B1的缺乏而發病。此時記憶障礙伴有意識模糊,痙攣樣肌張力增高,眼球運動麻痺及小腦綜合徵。

  b.遺忘性腦炎:是指在一些腦炎過程中觀察到普遍性遺忘綜合徵伴有嚴重而快速的逐漸遺忘及回憶困難。此時記憶障礙的特點是:在所有領域中都有嚴重的資訊儲存障礙;回憶的不可能;新事件時間上的嚴重障礙;傾向於使用刻板的語句,說理貧乏;虛構少見且內容貧乏。這類腦炎的病因學不是單一的,這些遺忘綜合徵在傷寒、腮腺炎性腦炎、帶狀皰疹性腦炎,甚至在球菌性腦膜炎或結核性腦膜腦炎後見到。最常見於皰疹性壞死性腦炎,壞死病變位於顳葉皮質、皮質下白質、海馬結構及杏仁核。

  c.大腦底部腫瘤:某些大腦底部腫瘤特別是三腦室及其附近的腫瘤記憶障礙常見並嚴重。

  d.腦血管病變:海馬的雙側性梗死:由後交通動脈、脈絡膜動脈及大腦後動脈分支的終末小動脈閉塞所致,此時記憶障礙常常淹沒在痴呆症狀中,表現為完全不能獲得新事物。雙側丘腦梗死:此時患者無生氣,主動性活動減退,運動始動性降低以及注意的障礙,後者附帶有精神感覺性障礙。

  e.顱腦外傷:顱腦外傷都導致記憶障礙,系意識喪失所引起,遺忘綜合徵極為多種多樣,其特徵及型別取決於大腦病變的範圍。虛構綜合徵是外傷後遺症中常見的症狀,特別常見於涉及到意外發生時環境的想像性題材。

  1.初級預防,包括以下內容:

  ①衛生教育和營養指導;

  ②產前和圍產期保健(高危妊娠管理、新生兒重症監護、勸阻孕婦飲酒吸菸、避免或停用對胎兒發育有不利影響的藥物);

  ③傳染病(病毒、細菌、原蟲)的免疫接種;

  ④遺傳代謝檢查及諮詢(避免近親婚姻、發現攜帶者);

  ⑤環境保護(防止理化汙染、中毒及噪音損害);

  ⑥減少顱腦外傷及意外事故,正確治療腦部疾病、控制癲癇發作;

  ⑦加強學前教育和早期訓練;⑧禁止對小兒忽視和虐待。採取上述措施的目的在於預防MR的發生。

  2.二級預防 措施包括:

  ①對高危新生兒進行隨訪,早期發現疾病,給予治療,尤其應該注意,早期營養(蛋白質和鐵、鋅等微量元素)供應和適當的環境刺激對智力發育有良好作用;

  ②對學齡前兒童定期進行健康檢查(體格、營養、精神心理髮育、視覺和聽覺);

  ③新生兒代謝疾病(如甲狀腺功能低下、苯丙酮尿症)篩查;

  ④產前診斷、羊水檢查(染色體病、神經管畸形、代謝疾病)。二級預防主要在於早期診斷並給予特殊處理。

  3.三級預防 需要社會、學校、家庭各有面協作進行綜合預防。早期發現MR,早期干預和刺激;對家庭給以有效的幫助,保持家庭結構完整,使MR兒童的功能有所改進。預防的根本途徑是不斷加深對MR病因學的研究,只有針對病因採取措施,才能使預防更加有效。

  A.臨床表現:

  a.很嚴重的逐漸遺忘,即順行性遺忘,導致進行記憶的重大障礙。學習新資料幾乎是完全無能為力的。

  b.往事的回憶不良,即一定程度的逆行性遺忘。在軸性遺忘綜合徵中回憶常常發生嚴重障礙。

  c.與嚴重的逐漸遺忘及往事回憶困難相比,患者對現實生活的適應良好。

  B.不同病因引起的軸性遺忘綜合徵有各自不同的特徵:

  a.營養不良性腦病:慢性酒精中毒是最常引起軸性遺忘症的疾病。慢性酒精中毒以間接方式導致B族維生素缺乏,特別是B1的缺乏而發病。此時記憶障礙伴有意識模糊,痙攣樣肌張力增高,眼球運動麻痺及小腦綜合徵。

  b.遺忘性腦炎:是指在一些腦炎過程中觀察到普遍性遺忘綜合徵伴有嚴重而快速的逐漸遺忘及回憶困難。此時記憶障礙的特點是:在所有領域中都有嚴重的資訊儲存障礙;回憶的不可能;新事件時間上的嚴重障礙;傾向於使用刻板的語句,說理貧乏;虛構少見且內容貧乏。這類腦炎的病因學不是單一的,這些遺忘綜合徵在傷寒、腮腺炎性腦炎、帶狀皰疹性腦炎,甚至在球菌性腦膜炎或結核性腦膜腦炎後見到。最常見於皰疹性壞死性腦炎,壞死病變位於顳葉皮質、皮質下白質、海馬結構及杏仁核。

  c.大腦底部腫瘤:某些大腦底部腫瘤特別是三腦室及其附近的腫瘤記憶障礙常見並嚴重。

  d.腦血管病變:海馬的雙側性梗死:由後交通動脈、脈絡膜動脈及大腦後動脈分支的終末小動脈閉塞所致,此時記憶障礙常常淹沒在痴呆症狀中,表現為完全不能獲得新事物。雙側丘腦梗死:此時患者無生氣,主動性活動減退,運動始動性降低以及注意的障礙,後者附帶有精神感覺性障礙。

  e.顱腦外傷:顱腦外傷都導致記憶障礙,系意識喪失所引起,遺忘綜合徵極為多種多樣,其特徵及型別取決於大腦病變的範圍。虛構綜合徵是外傷後遺症中常見的症狀,特別常見於涉及到意外發生時環境的想像性題材。