尿道下裂專題 -- 尿道下裂的原因 尿道下裂的治療方案 - 健康第一網
本文主題:尿道下裂專題 -- 尿道下裂的原因 尿道下裂的治療方案

尿道下裂

  尿道異位開口於尿道腹側,稱為尿道下裂(hypospadias)。尿道下裂開口可發生於由會陰部至陰莖頭間的任何部位。尿道外口的遠端、尿道與周圍組織發育不全,形成纖維索牽扯陰莖,使陰莖彎向腹側。先天性陰莖下彎者並不全有尿道下裂,但尿道下裂都有不同程度的陰莖下彎。尿道下裂是一種男性尿道開口位置異常的先天缺陷,尿道口可分佈在正常尿道口至會陰部的連線。

  

  尿道下裂是由什麼原因引起的?

  (一)發病原因

  近年來有關尿道下裂的病因學研究概括起來包括幾個方面。

  1.內分泌因素 部分病例雄激素受體和5α-還原酶缺陷。也有發現在人絨毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin,HCG)刺激後,尿道下裂患者的雄激素增高反應明顯低於正常對照組人群,提示尿道下裂患者的下丘腦-垂體-性腺軸不正常。

  2.環境因素 有研究發現在妊娠早期用過黃體酮保胎的新生兒中尿道下裂的發生率較高,同時有研究表明,尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加。這些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。

  3.染色體異常 在尿道下裂患者中的染色體畸變率較正常人群有明顯增高,其中包括有常染色體畸變及性染色體畸變。

  4.基因突變 發現尿道下裂患者可存在雄激素受體基因,性別決定基因,5α-還原酶基因,抗苗勒管激素基因,CYP21B基因的突變。

  (二)發病機制

  胚胎髮育過程中,陰莖腹側尿生殖溝的發育與融合受垂體與雄激素的影響。如果雄激素缺乏,尿生殖溝兩側皺褶的融合發生障礙,致使尿道腹側壁缺損,尿道開口於陰莖腹側正常尿道口後方,形成尿道下裂。

  根據尿道口的部位,可將尿道下裂分為陰莖頭型、陰莖型、陰莖陰囊型及會陰型等4型。其中以陰莖頭型及陰莖型佔多數。
  尿道下裂與哪些症狀混淆?

  鑑別診斷

  泌尿道破裂:男性尿道為一肌肉粘膜管,長約20cm,可分為前後兩段,以尿生殖膈為界。前尿道為海綿體部,包括陰莖頭部、陰莖部和球部,共長15cm。後尿道包括膜部和前列腺部,長約5cm。男性尿道有恥骨下和恥骨前兩個彎曲。恥骨下彎曲基本固定,而恥骨前彎曲在陰莖背貼於下腹部時即消失。尿道背面較腹面短,且為固定。當陰莖在弛緩狀態時,尿道腹面有多數皺襞。尿道粘膜富有腺體,本質柔軟,粘膜下層組織血供豐富。男性尿道因解剖上的特點,故易遭受損傷,男性尿道損傷是泌尿科常見的急症,可產生尿外滲、感染、尿道狹窄和瘻管等併發症。女性尿道短而很少被損傷。但難產時,胎頭壓迫或施放產鉗可致損傷而產生尿道陰道瘻。尿道損傷可僅傷及粘膜或為尿道壁挫傷,但大多傷及全層而致尿道破裂,這種破裂可為縱行也可為橫斷、可為部分裂傷也可完全割斷而使斷端上下回縮,兩端之間有一空隙和錯位。尿道全層裂傷後可有血尿外溢。血尿外滲的範圍視尿道損傷的部位和程度不同而各不相同,熟悉會陰部的解剖對了解血尿外滲的範圍有很大的幫助。

  尿道結節:尿道結節是尿道旁腺癌的症狀之一。尿道旁腺癌早期症候為排尿困難,尿道出血、尿頻、尿痛。遠端尿道或尿道口出現結節狀或紅色的出血性腫物,尿道區域性腫脹可觸及腫物。當瘤灶增大時,可阻塞尿道或向外陰前庭、陰道口擴充套件,出現明顯的潰瘍、出血性的腫塊,伴有疼痛和可能出現腹股溝、盆腔淋巴結的轉移。

  排尿疼痛:在男性方面,除了排尿疼痛,尿液的流量看來很小,尿出來的力度也很弱,有時候甚至是分散不集中的,則可能是尿液在流出的過程中遭到某種阻礙,這種情況大多肇因於脹大了的前列腺。但是也可能是神經方面的毛病使得控制膀骯功能的肌肉發生麻痺現象引起排尿疼痛的原因之一。

  陰莖樣尿道:陰莖樣尿道下裂是男性泌尿生殖系最常見的先天畸形,發病率為1/300。尿道異位開口於尿道腹側,稱為尿道下裂(hypospadias)。尿道下裂開口可發生於由會陰部至陰莖頭間的任何部位。尿道外口的遠端、尿道與周圍組織發育不全,形成纖維索牽扯陰莖,使陰莖彎向腹側。先天性陰莖下彎者並不全有尿道下裂,但尿道下裂都有不同程度的陰莖下彎。

  診斷

  一。症狀

  1.陰莖頭型 尿道口位於冠狀溝腹側,常呈裂隙狀,有的可併發尿道狹窄,背側包皮長,腹側無包皮及繫帶。陰莖頭裸露,較細小且稍扁寬,呈球狀。陰莖向腹側彎曲,但程度較輕,多不影響性交及排尿。

  2.陰莖型 尿道口位於冠狀溝至陰莖陰囊交界處的任何部位的腹側,尿道口遠側端的尿道板分開,不形成管狀,陰莖向腹側彎曲,尿道口愈靠近側彎曲愈嚴重,影響性交及排尿,也影響生育。陰莖頭及包皮形狀與陰莖頭型尿道下裂相同。

  3.陰莖陰囊型 尿道口位於陰囊的正中線上,陰囊常呈分裂狀似女性大陰脣。尿道口遠端形成纖維索。陰莖彎曲嚴重,需蹲位排尿。陰莖短小而扁平,有的甚似女性陰蒂,有的睪丸未降入分裂的陰囊或形成陰莖陰囊轉位。

  4.會陰型 尿道口位於會陰部,陰囊分裂、發育不全,可合併隱睪,陰莖小而彎曲,極似肥大的陰蒂。整個生殖器發育似女性外陰,以致被不少父母誤認為女性。需蹲位排尿。

  二。診斷

  陰莖頭型和陰莖型尿道下裂的診斷比較容易,憑外觀特點即可診斷。
  (一)治療

  1.治療原則

  (1)當性別確定為男性後,應根據尿道下裂的型別,結合女性生殖道有無、睪丸發育狀況,制訂全面治療方案。分階段進行,各個階段應保持治療方案的連續性。

  (2)如小兒陰莖發育差,可於術前用1~2個療程絨毛膜促性腺激素治療,待陰莖發育後,再行手術。

  (3)手術目的是矯正陰莖下彎,使尿道口恢復或接近正常陰莖頭的位置,使小兒能站立排尿,成人後有生殖能力。

  (4)有尿路感染者,術前必須嚴格控制感染。

  (5)尿道成形術應暫行尿液分流術,根據尿道下裂型別,選擇恥骨上膀胱造瘻或會陰部尿道造瘻。

  (6)傾向於早期治療。手術年齡既往多偏重學齡期兒童,實際上1歲小兒陰莖發育的大小與5~6歲小兒相近,且幼兒手術後反應輕,早做手術能解除家屬及小兒的精神壓力,故目前以1歲後手術為宜,至少應於入學前或入幼兒園前完成。

  2.矯正陰莖畸形

  是治療尿道下裂的第1個重要環節。根據陰莖下彎程度及尿道下裂的有無,確定手術方法。

  (1)陰莖下彎無尿道下裂:一般主張不切斷尿道,仔細將尿道周圍的纖維組織切除,將陰莖頭背部的包皮轉至腹側,覆蓋於尿道上面。如果用此法不能將陰莖伸直,則切斷尿道,伸直陰莖,中間缺損的尿道,行尿道成形術。

  (2)陰莖下彎合併尿道下裂:尿道下裂合併陰莖下彎,尿道周圍組織缺損的程度多為Ⅰ級。因此一般要求切開陰莖筋膜至白膜的外面,勿傷及白膜,將白膜外的索狀纖維組織完全切除,同時遊離尿道口,切除尿道口周圍與陰莖粘連的纖維組織,使尿道口後移,這樣才能將陰莖伸直。有的學者認為纖維索周圍的皮膚常無彈力,其對陰莖的牽扯亦影響陰莖伸直,強調應將這些皮膚切除,缺損的皮膚可用包皮轉移至腹側覆蓋。

  3.尿道成形

  這是治療尿道下裂的第2個重要環節。尿道成形術失敗率較高,概括起來分為2類。

  (1)一期手術:矯正陰莖畸形與尿道成形術一次完成,多用於陰莖型尿道下裂。尿道大部分選用包皮成形。包皮優點是皮膚菲薄、有彈性、無毛、距離近、血運好,因此形成的尿道不致壞死,成功率高。也有選用膀胱黏膜皮條形成尿道者,優點是合乎尿道生理,缺點是一旦失敗,整個形成的尿道壞死無法彌補。不論用什麼組織形成尿道,一期手術的共同優點是一次手術完成,痛苦少,治療週期短。

  (2)分期手術:分期手術是陰莖畸形矯正與尿道成形術分期進行。手術方法很多,不少是由Thietsch、Denis Browne及Cecil 3種手術方法演變而來的,這3種方法仍為尿道成形術的基本方法。

  4.手術失敗原因及預防

  尿道下裂手術失敗常見原因有以下4點。

  (1)陰莖下彎畸形矯正不徹底:是手術失敗的重要原因,多因手術切除尿道纖維索不徹底,無彈力的皮膚未曾切除,尿道外口未分離,以及發生血腫、感染等。為了在手術中確定陰莖下彎是否已完全矯正,可於陰莖根部用橡皮帶紮緊,陰莖海綿體內注入無菌生理鹽水,人為勃起,觀察陰莖是否仍有下彎。手術時切忌切除白膜,否則可發生陰莖下彎,這種陰莖下彎很難矯正。

  (2)尿道瘻的形成:是手術失敗的另一重要原因,有的報道高達55%。尿道瘻發生與手術方法有一定的關係,一期手術發生率高,發生原因是由於新形成的尿道或尿道口有狹窄、止血不徹底導致血腫形成、止血結紮線過多及切口感染等。為此,形成尿道的皮瓣越向遠端越要寬些,防止尿道狹窄,用電凝器止血,可防止異物存留。止血必須徹底,防止血腫形成。

  (3)皮膚壞死及裂開:形成的尿道完全壞死者,多見於膀胱黏膜移植、遊離皮管移植。用包皮行尿道成形,如果血運不佳,也可發生尿道壞死。其他手術多見於皮膚部分裂開。常見的原因有感染、皮膚縫合過密,邊緣缺血壞死。術後敷料包紮過緊也可影響血運,使皮膚壞死。在Denis Browne手術,陰莖背部減張切口長度不足,也是傷口裂開的一個重要原因。

  (4)尿道外口狹窄:一旦發現,應立即進行整形,擴張外口。

  (二)預後

  總之尿道下裂手術在目前併發症仍多,失敗率仍高,細緻的手術技巧、徹底止血、預防感染等均可提高手術的成功率。
  尿道下裂的檢查?

  1.體格檢查:觀察患者的體形、身體發育、第二性徵,外生殖器檢查有無陰道,觸控雙側睪丸表面質地、體積。

  2.腹部超聲。

  3.染色體檢查。

  4.尿17酮類固醇測定。

  5.腹腔鏡檢查及性腺活檢。