本文主題:抗Jo-1抗體陽性專題 -- 抗Jo-1抗體陽性的原因 抗Jo-1抗體陽性的治療方案

抗Jo-1抗體陽性

 

  Jo-1抗原是組氨醯tRNA合成酶在胞漿中以小分子核糖核蛋白(scRNPs)形式出現,分子量為50KD,它是氨醯tRNA合成酶之一。抗Jo-1抗體對多發性肌炎的診斷具有較強的特異性,是目前公認的多發性肌炎(PM)的血清標記抗體。

  Jo-1抗原是組氨醯tRNA合成酶在胞漿中以小分子核糖核蛋白(scRNPs)形式出現,分子量為50KD,它是氨醯tRNA合成酶之一。抗Jo-1抗體對多發性肌炎的診斷具有較強的特異性,是目前公認的多發性肌炎(PM)的血清標記抗體。在多發性肌炎(PM)中陽性率達25%左右。在皮肌炎(DM)中陽性率為7.1%。合併肺間質病變的PM/DM患者,陽性率高達60%。


  (1)抗Sm抗體:是SLE的特異性抗體。 Sm抗原是U族小分子細胞核核糖核蛋白(UsnRNP),具有抗原性的蛋白的分子量是29KD、28KD、13.5KD。在SLE中陽性率為30.2%。雖然敏感性較低,但特異性較高。在全部抗Sm陽性的病例中,92.2%為SLE。因此,抗Sm抗體為SLE的標記抗體。另外,有人還發現SLE病人由活動期轉為緩解期後,狼瘡細胞可轉陰,ANA、抗DNA抗體效價可降低,但Sm抗體依然存在。因此,對早期、不典型的SLE或經治療緩解後的回顧性診斷有一定意義。Sm抗體和SnRNP是同一分子複合物中的不同抗原位點,故抗Sm抗體很少單獨出現,它常於U1RNP抗體相伴,約60%抗U1RNP抗體與抗Sm抗體中的28/29KD有交叉反應。抗Sm抗體陽性均伴有抗U1RNP抗體,而抗U1RNP抗體可以單獨存在。

  (2)抗SSA/Ro抗體:抗SSA/Ro抗體 R0、SSA抗原在免疫學上是一致的,即有共同的抗原決定簇。SSA/Ro是小分子細胞漿核糖核蛋白(scRNPs),是蛋白和小分子核糖核酸形成的複合物。抗原是含有Y-YRNA的蛋白質,它更多的存在於胞漿中,其分子量有52KD及60KD。52KD的多肽條帶與乾燥綜合徵(SS)相關,而60KD的多肽條帶則更多存在於SLE患者中。以鼠肝為底物的ANA檢測中抗SSA抗體常呈陰性反應,而Hep-2細胞為底物的,ANA常為陽性。抗SSA抗體主要見於原發性乾燥綜合徵,陽性率高達60%~75%。此外,抗SSA抗體常與亞急性皮膚性紅斑狼瘡、抗核抗體陰性狼瘡、新生兒狼瘡等相關(SSA抗體可通過胎盤進入胎兒引起新生兒兒狼瘡綜合症 )。SSA抗體與廣泛光過敏性皮炎症狀相關。

  (3)抗SSB/La/Ha抗體:是抗小分子細胞核核糖核蛋白(snRNP)。抗原是RNA多聚酶轉錄中的小RNA磷酸蛋白質。其分子量為48KD、47KD、45KD,其中48KD更具特異性。對乾燥綜合徵的診斷具有特異性。抗SSB/La/Ha抗體 SSB/La/Ha抗原在免疫學上是一致的。抗SSB陽性幾乎總伴有抗SSA抗體陽性,抗SSB抗體較抗SSA抗體診斷乾燥綜合徵更特異,是乾燥綜合徵血清特異性抗體。原發性乾燥綜合徵陽性率達40%左右。其他自身免疫性疾病中如有抗SSB抗體,常伴有繼發性乾燥綜合徵。唾液腺、脣腺活檢可見大量淋巴細胞浸潤。

  在原發性乾燥綜合徵中,抗SSA和抗SSB的陽性率分別是60%和40%,但在其它結締組織病中,該兩種抗體也可出現,且常提示繼發性乾燥綜合徵的存在。抗SSB和抗SSA抗體相伴出現,有單獨的SSA出現,但單獨的SSB出現的少。抗SSA和抗SSB抗體陽性,可造成新生兒狼瘡及先天性房室傳導阻滯。且常與血管炎、淋巴結腫大、白細胞減少、光過敏、皮損、紫癜等臨床症狀相關。

  (4)抗Scl-70抗體:是分子量為100KD的DNA拓樸異構酶I的降解產物,首先在皮膚瀰漫型多發性系統性硬化症(PSS)患者血清中發現抗Scl-70抗體。因其主要見於硬皮病,且其相應抗原分子量為70KD,故取名為抗Scl-70抗體。

  PSS病人陽性率達30%~40%。雖然陽性率不高,但對PSS(SSC)有較高特異性(特異性達100%)。有抗Scl-70抗體陽性表示病性進展較迅速,皮膚病變往往彌散廣泛,易發生肺間質纖維化和指骨末端吸收。重症瀰漫性PSS(SSc)中抗Scl-70抗體陽性率高達75%。有雷諾現象的患者存在抗Scl-70抗體,提示可能發展為PSS。抗Scl-70抗體與惡性腫瘤有明顯相關。

  (5)抗rRNP(ribosome)抗體:抗rRNP抗體的靶抗原是核糖體大亞基上磷酸蛋白。為胞漿抗原(抗原是主要存在於胞漿中的一種磷酸蛋白)。免疫印跡法測得抗rRNP主要有38KD、16KD、15KD三條蛋白多肽。抗rRNP抗體主要見於SLE,常在SLE活動期中存在,陽性率在10%~20%左右,是診斷SLE的特異性抗體。如僅有抗rRNP抗體陽性的SLE患者,ANA常為陰性。抗rRNP抗體陽性患者中樞神經系統病變發生率高。抗rRNP抗體與抗dsDNA抗體的消長相平行,但與抗dsDNA抗體不同的是不會隨病情好轉立即消失,可持續1~2年後才轉陰。

  (6)抗RNP抗體:抗nRNP(nuclear RNP):臨床上應用較多的是U1RNP抗體,U1snRNP由U1RNP和9種不同的蛋白質組成。具有抗原性的分子量有70KD、32KD和22KD。因為是以抗核內的核糖核蛋白得名 ,所作用的抗原是U1小分子細胞核核糖核蛋白(U1snRNP),所以又稱抗U1RNP抗體。

  67%抗Jo-1抗體陽性的患者有HLA-DR3抗原。其他結締組織病為陰性。在抗JO-1和抗SSA二項陽性,約80%的多發性肌炎和皮肝炎患者合併有乾燥綜合徵。而抗JO-1與抗RNP兩項陽性者臨床上都發現有雷諾氏現象。抗Jo-1抗體綜合徵:抗Jo-1抗體陽性、急性發熱、對稱性關節炎、“技工手”、雷諾現象、肌炎、肺間質病變。

  多發性肌炎的預防常識

  發病6個月以內應用腎上腺皮質激素治療,大部分可獲臨床改善,於病後2個月以內開始治療的效果更好。延誤治療,常可使急性變成慢性,故應及早治療。 本病約有10-20%病者可能伴發惡性腫瘤,中年以上者伴惡性腫瘤者高達50%以上,因此,必須予足夠的警惕。早期發現腫瘤並早期治療,效果好些。激素、免疫抑制劑等藥物減量過快,停藥過早均可導致復發,甚至病情惡化。特別是慢性肌炎病程較長,有不少可達10年以上。因此療效的判斷至少應經過半年至1年的觀察,在短期內未出現效果絕不應終止治療。 運動功能的訓練最好待肌酸磷酸激酶(CPK)正常以後開始,因為運動開始時常可見到CPK一過性升高。若在CPK尚未完全穩定時即開始作功能訓練,許多患者的CPK則不易下降。

  多發性肌炎的護理原則

  1.首先要有信心和毅力

  皮肌炎患者應明確自己得的並非"不治之症",切莫悲觀消沉,即使經過某些中西藥治療病情仍在發展,也不必恐懼,更不能喪失信心而放棄治療。但是,也應清楚地認識到皮肌炎的確是個難治病,必須有堅定的信心和頑強的毅力,保持豁達開朗的精神狀態,才能充分調動自身的抗病潛能,最終戰勝皮肌炎獲得康復。

  2.必須堅持長期正確合理的治療

  皮肌炎作為一種難治病,"病來如山倒,病去如抽絲",只有在臨床經驗豐富和具有高充責任感的專科醫生指導下,堅持長期、系統、正規、合理的中西醫結合治療,才能達到最好療效乃至康復,切不可亂投醫、濫用藥或自行減量、隨意停藥,以免走"欲速則不達"的彎路,病情一旦復發加重,往往治療更為困難,甚至付出生命代價。

  3.生活調理

  1.急性期應臥床休息,可做關節和肌肉的被動活動,每日2次,以防止組織萎縮,但不鼓勵作主動活動。

  2.恢復期可適量輕度活動,但動作不宜過快,幅度不宜過大,根據肌力恢復程度,逐漸增加活動量,功能鍛鍊應避免過度疲勞,以免血清酶升高。

  3.要保持精神愉快,堅定戰勝疾病的信心。

  4.飲食調理

  1.合理安排飲食,保證充分的維生素和蛋白攝入。

  2.忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免傷脾化溼。

  3.臨床藥膳療法通常以補益為主,健脾補腎,可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。

  67%抗Jo-1抗體陽性的患者有HLA-DR3抗原。其他結締組織病為陰性。在抗JO-1和抗SSA二項陽性,約80%的多發性肌炎和皮肝炎患者合併有乾燥綜合徵。而抗JO-1與抗RNP兩項陽性者臨床上都發現有雷諾氏現象。抗Jo-1抗體綜合徵:抗Jo-1抗體陽性、急性發熱、對稱性關節炎、“技工手”、雷諾現象、肌炎、肺間質病變。