本文主題:肌無力危象專題 -- 肌無力危象的原因 肌無力危象的治療方案

肌無力危象

  重症肌無力指肌無力症狀突然加重,出現呼吸肌、吞嚥肌進行性無力或麻痺,而危及生命者。肌無力危象:即新斯的明不足危象,常因感染、創傷、減量引起。呼吸肌麻痺、咳痰吞嚥無力而危及生命。

  目前認為是自身免疫性疾病,發病機制與自身抗體介導的AchR的損害有關。主要由AchR抗體介導,在細胞免疫和補體參與下突觸後膜的AchR 被大量破壞,不能產生足夠的終板電位,導致突觸後膜傳遞功能障礙而發生肌無力。針對AchR的免疫應答與胸腺有著密切關係,MG患者中有65%-80%有胸腺增生,10%-20%伴發胸腺瘤。胸腺中的“肌樣細胞”具有AchR的抗原性,對AchR抗體的產生有促進作用。

  肌無力危象、膽鹼能危象、反拗性危象之間的鑑別。

    三種危象可用以下方法鑑別:①騰喜龍試驗。②阿托品試驗。③肌電圖檢查。

  膽鹼能危象:膽鹼能性危象是重症肌無力危象的主要表現,由於抗膽鹼酯酶藥物服用過量(如溴吡啶斯地明)所引起。患者瞳孔縮小,渾身出汗,肌肉跳動,腸鳴音亢進,具有肌注新斯的明後症狀反而加重等特徵。    反拗危象:難以區別危象性質而又不能用停藥或加大藥物劑量改善症狀者,多在長期較大劑量治療後發生。

  肌無力在各種年齡組均可發生、但多在15-35歲,男女性別比約1:2。起病急緩不一,多隱襲,主要表現為骨骼肌異常,易於疲勞,往往晨起時肌力較好,到下午或傍晚症狀加重,大部分患者累及眼外肌,以提上瞼肌最易受累及,隨著病情發展可累及更多眼外肌,出出複視,最後眼球可固定,眼內肌一般不受累。

  此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀幹肌及上下肢諸肌均可累及,講話過久,聲音逐漸低沉,構音不清而帶鼻音,由於下頜、軟鄂及吞嚥肌、肋間肌等無力,則可影響咀嚼及吞嚥功能甚至呼吸困難。

  肌無力的症狀的暫時減輕、緩解、復發及惡化常交替出現而構成本病的重要物徵。根據受累肌肉範圍和程度不同,一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型。

  也有極少數暴發型起病迅速,在數天至數週內即可發生延髓肌無力和呼吸困難,各型之間可以合併存在或相互轉變。兒童型重症肌無力指新生兒至青春期發病者,除個別為全身型外,大多侷限為眼外肌。

  1.輕者應避免過度勞累、受涼、感染、外傷和激怒等,不宜在烈日下過久,以防肌無力危象發生。

  2.肌無力危象發作時,應臥床休息,保持鎮靜和安靜,保持室內空氣通暢和新鮮,及時清除鼻腔及口腔內分泌物,保持呼吸道通暢。

  3.肌無力危象時,即刻肌注新斯的明1毫克,必要時可重複,症狀改善後可改用口服。

  4.膽鹼能性危象時,停用一切抗膽鹼脂酶藥物,同時肌注或靜脈注射阿托品0.5~2毫克,每日15~30分鐘重複一次。

  5.反拗性危象時,停用抗膽鹼脂酶藥物,使運動終板乙醯膽鹼受體功能受體功能得到恢復,至少72小時後,再從小劑量開始使用抗膽鹼脂酶藥物。

  6.如一時危象性質不明,可暫停抗膽鹼脂酶藥物,試用強的鬆口服。

  7.禁止使用可影響神經――肌肉接頭傳遞功能藥物如麻醉劑、鎮靜止痛劑、肌肉鬆弛劑、抗心律失常藥及某些抗生素等。

  肌無力在各種年齡組均可發生、但多在15-35歲,男女性別比約1:2。起病急緩不一,多隱襲,主要表現為骨骼肌異常,易於疲勞,往往晨起時肌力較好,到下午或傍晚症狀加重,大部分患者累及眼外肌,以提上瞼肌最易受累及,隨著病情發展可累及更多眼外肌,出出複視,最後眼球可固定,眼內肌一般不受累。

  此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀幹肌及上下肢諸肌均可累及,講話過久,聲音逐漸低沉,構音不清而帶鼻音,由於下頜、軟鄂及吞嚥肌、肋間肌等無力,則可影響咀嚼及吞嚥功能甚至呼吸困難。

  肌無力的症狀的暫時減輕、緩解、復發及惡化常交替出現而構成本病的重要物徵。根據受累肌肉範圍和程度不同,一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型。

  也有極少數暴發型起病迅速,在數天至數週內即可發生延髓肌無力和呼吸困難,各型之間可以合併存在或相互轉變。兒童型重症肌無力指新生兒至青春期發病者,除個別為全身型外,大多侷限為眼外肌。