本文主題:皮質醇增多專題 -- 皮質醇增多的原因 皮質醇增多的治療方案

皮質醇增多

 

  皮質醇增多症又稱柯興綜合徵,是腎上腺皮質分泌過量的糖皮質激素所致的疾病。根據病因不同,分為柯興病(垂體分泌ACTH過多),柯興綜合徵(腎上腺分泌糖皮質激素過多)和異位ACTH綜合徵(垂體以外癌瘤產生ACTH)。

  主要是由於下丘腦-垂體功能紊亂或垂體腺瘤引起雙側腎上腺皮質增生,或腎上腺本身的腫瘤使皮質醇過量分泌,導致由於體內糖皮質激素過多。

  糖皮質激素是由腎上腺分泌的,腎上腺這一功能又受垂體調節,皮質醇增多症常由垂體腺瘤和腎上腺瘤(或癌)所引起。垂體長了腺瘤,ACTH分泌增多,使得腎上腺皮質增生,分泌過量的質激素。腎上腺皮質腺瘤和癌也會造成糖皮質激素增多。其他較少見的病因還有異位ACTH分汔綜合症和長期服用大量皮質激素所引起的藥物性柯興綜合症。

  皮質醇增多症是腎上腺皮質功能亢進症中最常見的一種。腎上腺皮質分泌過多的糖皮質激素(主要是皮質醇)引起脂肪、糖、蛋白質和電解質等代謝紊亂:①促進體內脂肪代謝及脂肪重新分佈,使四肢的脂肪組織動 員分解,沉積於軀幹部,糖原異生,四肢肌肉萎縮,形成向心性肥胖;②肝糖原分解加速,葡萄糖氧化受抑制,引起血糖增高,糖耐量減低,出現糖尿病症群和糖 尿;③抑制體內蛋白合成,促進體內蛋白質的分解,引起體內負氮平衡,出現皮膚菲薄,多血質、紫紋、肌肉萎縮和骨質疏鬆;④腎上腺皮質激素中除皮質醇分泌增 多外,具鹽皮質激素作用的ll一去氧皮質酮及皮質酮分泌也增加,致使體內水鈉瀦留,鉀氯排出增多,引起高血壓、嚴重時可發生低鉀低氯性礆中毒。此外,由於皮質醇分泌過多,引起多種器官功能障礙,以致臨床上產生一系列症侯群。

  1.病因鑑別 腎上腺皮質增生與腫瘤的鑑別。

  (1)ACTH刺激試驗 每日ACTH25毫克,靜脈滴注,維持8小時,連續兩日後,如屬皮質增生者,刺激後24小時尿中l7一羥類固醇顯著增加,約達基值的3一7倍;腺瘤者反應較弱;癌腫者一般不受ACTH刺激。

  (2)大劑量地塞米松抑制試驗每日地塞米松8毫克(分4次口服),連續兩日後.尿l 7一羥類固醇可抑制到對照值的50%以下提示增生,而腫瘤則不受抑制。

  2.症狀鑑別

  (1)單純性肥胖 肥胖可伴有原發性高血壓、糖耐量減低,月經稀少或閉經,皮膚亦可出現紫紋.痤瘡、多毛,24小時尿l 7一羥類固醇和l 7一酮類固醇排出量比正常增高。與皮質醇增多症表現相似。但單純肥胖症其脂肪分佈均勻;無皮膚菲薄及多血質改變;紫紋大多為白色,有時可為淡紅色,但一般較細;血皮質醇濃度不高,正常晝夜節律存在:小劑量地塞米松抑制試驗大多能被抑制;X線檢查蝶鞍無擴大,亦無骨質疏鬆。

  (2)顱骨內板增生症多見於女性,臨床表現有肥胖、多毛症、高血壓及神經精神;症狀。須與皮質醇增多症相鑑別。前者肥胖以軀幹及四肢較顯著;顱骨X線片顯示額骨’及其他顱骨內板增生,而無蝶鞍擴大與骨質疏鬆改變,亦無皮質醇分泌過多引起的代謝紊亂表現。

  (一)臨床表現

  1.向心性肥胖 其特點是滿月臉、水牛背、軀幹肥胖而肢體纖細,系皮質醇致脂肪分佈異常所致。

  2.全身乏力 由於皮質醇增多,蛋白質分解加強,肌肉萎縮,皮膚彈性纖維減少。骨質疏鬆而致患者乏力,行動遲緩,上樓有困難。患者皮膚簿脆,顏面潮紅,呈多血質改變,皮膚有紫紋,尤以腹部,股部及臀部多見,腰背疼痛,甚至發生病理性骨折。

  3.皮膚粗糙,多毛,座瘡,性功能減退。 女性可出現月經減少,性功能低下,甚至出現男性化徵。在男性則有性慾減退,陽萎及睪丸萎縮等。

  4.心血管系統 本症有高血壓者佔90%,可能與皮質醇增強了動脈對腎上腺素的敏感度及水鈉瀦留有關。表現為頭昏、頭痛、心肌缺血、心功能不全、心衰、腦供血不足及視網膜病變等。

  5.精神症狀 表現為急躁、抑鬱、淡漠、沉默寡言及典型精神病等。

  6.葡萄糖耐量減低

  7.血像及電解質改變 白細胞什數偏高,淋巴及嗜酸性細胞減少。血鈉正常或偏高,血鉀可偏低。

  (二)激素定量檢查

  血內皮質醇含量增高,皮質醇節律異常,24小時尿17-羥類固醇含量增高。

  (三)X線檢查

  1.X線平片 盧骨平片檢查蝶鞍列為常規,脊柱、肋骨、骨盆及四肢各長骨有明顯骨質脫鈣、疏鬆,甚至病理骨折。

  2.腹膜後充氣造影 對檢查腎上腺增生、腫瘤等有幫助,由於B超及CT的廣泛應用,目前,此項檢查已少用。

  3.CT 可準確瞭解雙側腎上腺大小,腫塊性質及其與周圍臟器關係等。

  (四)B超

  與CT類似,對診斷本病亦有很大價值,其影像解析度較CT低,但其操作簡單,掃描方向靈活,價廉。

  (五)化驗檢查

  白細胞計數偏高,主要為多核細胞增加,淋巴及嗜酸細胞減少。血化學學可有血鈉升高,血鉀降低,尿呈礆性,糖耐量曲線不正常。

  (六)地塞米松抑制試驗

  在確診為皮質醇症後,本試驗對鑑別病因為皮質增生或者為皮質腺瘤時有幫助。如為增生,應用地塞米松後,血中皮質醇明顯下降,如為皮質腺瘤則無影響。

  對症護理

  1.預防感染,保持皮膚清潔,勤沐浴,換衣褲,保持床單位的平整清潔。做好口腔、會陰護理。

  2.觀察精神症狀與防止發生事故。患者煩躁不安,異常興奮或抑鬱狀態時,要注意嚴加看護,防止墜床,用床檔或用約束帶保護患者,不宜在患者身邊放置危險品,避免刺激性言行,耐心仔細,應多關心照顧。

  3.腎上腺癌化療的患者觀察有無噁心、嘔吐、嗜睡、運動失調和記憶減退。

  4.每週測量身高、體重,預防脊柱突發性壓縮性骨折。

  5.正確無誤做好各項試驗,及時送驗。

  一般護理

  1.臥床休息,輕者可適當活動。

  2.飲食宜給予高蛋白、高維生素、低脂、低鈉、高鉀的食物,每餐不宜過多或過少,要均勻進餐。

  健康指導

  1.指導患者在日常生活中,要注意預防感染,皮膚保持清潔,防止外傷,骨折。

  2.指導患者正確地攝取營養平衡的飲食,給予低鈉、高鉀、高蛋白的食物。

  3.遵醫囑服用藥,不擅自減藥或停藥。

  4.定期門診隨訪。

  (一)臨床表現

  1.向心性肥胖 其特點是滿月臉、水牛背、軀幹肥胖而肢體纖細,系皮質醇致脂肪分佈異常所致。

  2.全身乏力 由於皮質醇增多,蛋白質分解加強,肌肉萎縮,皮膚彈性纖維減少。骨質疏鬆而致患者乏力,行動遲緩,上樓有困難。患者皮膚簿脆,顏面潮紅,呈多血質改變,皮膚有紫紋,尤以腹部,股部及臀部多見,腰背疼痛,甚至發生病理性骨折。

  3.皮膚粗糙,多毛,座瘡,性功能減退。 女性可出現月經減少,性功能低下,甚至出現男性化徵。在男性則有性慾減退,陽萎及睪丸萎縮等。

  4.心血管系統 本症有高血壓者佔90%,可能與皮質醇增強了動脈對腎上腺素的敏感度及水鈉瀦留有關。表現為頭昏、頭痛、心肌缺血、心功能不全、心衰、腦供血不足及視網膜病變等。

  5.精神症狀 表現為急躁、抑鬱、淡漠、沉默寡言及典型精神病等。

  6.葡萄糖耐量減低

  7.血像及電解質改變 白細胞什數偏高,淋巴及嗜酸性細胞減少。血鈉正常或偏高,血鉀可偏低。

  (二)激素定量檢查

  血內皮質醇含量增高,皮質醇節律異常,24小時尿17-羥類固醇含量增高。

  (三)X線檢查

  1.X線平片 盧骨平片檢查蝶鞍列為常規,脊柱、肋骨、骨盆及四肢各長骨有明顯骨質脫鈣、疏鬆,甚至病理骨折。

  2.腹膜後充氣造影 對檢查腎上腺增生、腫瘤等有幫助,由於B超及CT的廣泛應用,目前,此項檢查已少用。

  3.CT 可準確瞭解雙側腎上腺大小,腫塊性質及其與周圍臟器關係等。

  (四)B超

  與CT類似,對診斷本病亦有很大價值,其影像解析度較CT低,但其操作簡單,掃描方向靈活,價廉。

  (五)化驗檢查

  白細胞計數偏高,主要為多核細胞增加,淋巴及嗜酸細胞減少。血化學學可有血鈉升高,血鉀降低,尿呈礆性,糖耐量曲線不正常。

  (六)地塞米松抑制試驗

  在確診為皮質醇症後,本試驗對鑑別病因為皮質增生或者為皮質腺瘤時有幫助。如為增生,應用地塞米松後,血中皮質醇明顯下降,如為皮質腺瘤則無影響。