格林-巴利綜合徵專題 -- 格林-巴利綜合徵的原因 格林-巴利綜合徵的治療方案 - 健康第一網
本文主題:格林-巴利綜合徵專題 -- 格林-巴利綜合徵的原因 格林-巴利綜合徵的治療方案

格林-巴利綜合徵

  格林-巴利綜合徵(GBS)是神經系統常見的一種嚴重疾病。主要病變在脊神經根和脊神經,可累及顱神經。與病毒感染或自身免疫反應有關。臨床表現為急性、對稱性、弛緩性肢體癱瘓。

格林-巴利綜合徵是由什麼原因引起的?

  到目前為止GBS的病因仍不十分清楚。最早認為感染與中毒是病因基礎。40%病人有前驅感染。其前驅因素有以下幾種。

  1.病毒與GBS:1983年Hurroiz報告1034例GBS,70%有前驅因素。2/3為病毒感染。主要表現為上感或腹瀉。普遍認為鉅細胞病毒,EB病毒、流感病毒等與GBS有很大關係。也有報告與肝炎病毒有密切關係。劉秀梅1988年報告4例急性肝炎合併GBS。另外徐賢豪報告乙肝病人中GBS發病6/500,明顯高於對照組。乙肝ABSAg陽性100例中,GBS發病17例,對照組45例中GBS發病1例。

  2.空腸彎曲菌與GBS:1982年Rhodes報告1例GBS,經便培養及抗體檢測證實為空腸彎曲菌繼發GBS。1984年又一學者報告56例GBS有空腸彎曲菌感染21例。國內唐健等1993年首先報告空腸彎曲菌感染是我國GBS主要前驅因素。報告17例GBS中71%有胃腸道感染症狀,且血清空腸彎曲菌Igm抗體陽性率53%。均高於國外文獻。目前空腸彎曲菌與GBS的關係已成為GBS研究的焦點。

  3.疫苗接種與GBS:一組資料1034例GBS中有4.5%疫苗接種後發病。多見於流感疫苗,肝炎疫苗、麻疹疫苗接種後發病。我科於1995年收治一例甲肝疫苗接種後發病的GBS。

  4.遺傳與GBS:有人報告GBS病人A3和B8基因頻率明顯增高,認為GBS與遺傳有一定關係。

  5.微量元素與GBS:張祥建等報告GBS病人存在微量元素Zn、Cu、Fe代謝異常。認為微量元素異常,可能在GBS發病中起一定作用。

  格林-巴利綜合徵(GBS)是神經系統常見的一種嚴重疾病。主要病變在脊神經根和脊神經,可累及顱神經。與病毒感染或自身免疫反應有關。臨床表現為急性、對稱性、弛緩性肢體癱瘓。

格林-巴利綜合徵容易與哪些疾病混淆?

  本病需與以下疾病鑑別

  1.脊髓灰質炎:發熱數日後, 體溫未完全恢復正常時出現癱瘓,常累及一側下肢,無感覺障礙和腦神經受累。病後3周可見CSF細胞蛋白分離, 注意鑑別。

  2.低血鉀性麻痺:GBS多有病前感染史和自身免疫反應,低血鉀型週期性癱瘓則有低血鉀、甲亢病史。前者急性或亞急性起病, 進展不超過4周,四肢癱常自雙下肢開始,近端較明顯,後者起病快(數小時~1天),恢復快(2~3天,) 四肢弛緩性癱。GBS可有呼吸肌麻痺、腦神經受損、感覺障礙(末梢型)及疼痛,低血鉀型週期性癱瘓無。GBS腦脊液蛋白細胞分離,電生理檢查早期F波或H反射延遲,運動NCV減慢,低血鉀型週期性癱瘓正常,電生理檢查EMG電位幅度降低,電刺激可無反應。GBS血鉀正常,低血鉀型週期性癱瘓血鉀低, 補鉀有效。

  3.功能性癱瘓:根據神經體徵不固定、腱反射活躍和精神誘因等鑑別。

格林-巴利綜合徵治療前的注意事項

  1. 病因治療

  (1) 血漿交換:每次交換血漿量按40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計算,用5%白蛋白復原血容量,輕中重度病人分別做2次/w, 4次/w, 6次/w。

  (2) 免疫球蛋白靜脈滴注:成人劑量0.4g/(kg·d), 連用5d, 儘早應用。副作用有發熱、面紅,可減慢輸液速度即減輕。

  (3) 皮質類固醇:無條件使用血漿交換和免疫球蛋白靜脈滴注治療者,可試用甲基潑尼鬆龍500mg/d, i.v滴注, 連用5~7d或地塞米松10mg/d, i.v滴注,一療程7~10d。

  2. 輔助呼吸:呼吸肌麻痺是GBS的主要危險,在重症監護病房密切觀察呼吸情況,有氣短, 動脈氧分壓<70mmHg可先行氣管內插管,1d不好轉應氣管切開、插管, 接呼吸器,呼吸器管理根據症狀和血氣分析, 調節通氣量。

  3. 對症治療:

  (1)重症病例,持續心電監護,常見竇性心動過速, 通常無須處理;嚴重心臟傳導阻滯和竇性停搏(少見),需植入臨時性心內起搏器。

  (2)高血壓可用小劑量β受體阻斷劑,低血壓可擴容或調整體位。

  (3)疼痛常見,試用鎮痛藥卡馬西平或阿米替。

  (4)及早識別和處理焦慮症和抑鬱症,可用氟西汀20mg, 1次/d, 口服。

  4.預防治療

  (1)穿長彈力襪預防深靜脈血栓形成,小劑量肝素預防肺栓塞。

  (2) 應用廣譜抗生素預防和治療墜積性肺炎和膿毒血癥。

  (3)保持床單平整和勤翻身, 預防褥瘡‘

  (4)及早康復治療,包括肢體被動和主動運動, 防止攣縮;用夾板防止足下垂畸形;鍼灸、按摩、理療和步態訓練等

  (5) 不能吞嚥者取坐位鼻飼, 以免誤入氣管窒息。

  (6)尿瀦留加壓按摩下腹部,無效留置導尿。便祕用番瀉葉代茶或肥皂水灌腸。

格林-巴利綜合徵應該做哪些檢查?

  1.穿腦脊液檢查:蛋白升高,細胞數不高或輕度升高呈"蛋白-細胞分離"。

  2.合併感染時血白細胞計數及分類可增高。

  3.嚴重病例心電圖有異常,常見竇性心動過速和T波改變,QRS波電壓增高(可能自主神經功能異常所致)。

  4.電生理檢查:運動及感覺神經傳導速度(NCV)減慢、失神經或軸索變性的證據。 早期可能僅見F波或H反射延遲或消失(F波異常代表神經近端或神經根損害, 有助於診斷節段性病變,應檢查多根神經)。脫髓鞘病變可見NCV減慢、遠端潛伏期延長、波幅正常或輕度異常,軸索損害表現遠端波幅減低。

  5腓腸神經活檢:可見脫髓鞘和炎性細胞浸潤。此結果僅作診斷的參考。

 

  由於本病患者常會出現長時間臥床,故容易併發墜積性肺炎、膿毒血癥、褥瘡、深靜脈血栓形成、肺栓塞、尿瀦留、焦慮、抑鬱等症。且若病變累及呼吸肌可致死。

格林-巴利綜合徵應該如何預防?

  1.本病為自限性, 單相病程,經數週或數月恢復,70%~75%的病人完全恢復;;25%遺留輕微神經功能缺損;5%死亡, 常死於呼吸衰竭。空腸彎曲菌感染者預後差,高齡、起病急驟或輔助通氣者預後不良。

  2.注意個人清潔,衛生,洗手,避免生食等都會減少空腸彎曲桿菌感染,從而避免急性運動軸索型神經病。

1宜吃富含維生素、礦物質元素的食物; 2宜吃富含優質蛋白的食物; 3宜吃易於消化的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
西紅柿 西紅柿具有降低血脂的作用,還具有健胃消食,生津止渴,潤腸通便,抗血疑聚,防腦血栓等作用。 每天200-350克為宜。
腐竹 屬於含有豐富的優質植物蛋白的食物,對身體提高營養,有利於身體恢復。 每天100-200克為宜。
山藥 山藥是屬於健脾益胃助消化的食物,也具有降低血糖,降低血脂的作用。 每天200-300克為宜。

1辛辣刺激的食物; 2油膩脂肪、膽固醇高的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
辣椒 辣椒屬於刺激性的食物,容易刺激血管,有可能會促進動脈瘤的增大,以及影響身體的恢復。 避免食用。
小麻椒 屬於脂肪含量高的食物,容易使血脂增高,導致動脈瘤硬化脫落等情況,不利於身體恢復。 儘量不要食用。
螃蟹 螃蟹含有膽固醇比較高,容易導致動脈硬化。 一週不超過200克。