本文主題:腦幹腫瘤專題 -- 腦幹腫瘤的原因 腦幹腫瘤的治療方案

腦幹腫瘤

  腦幹腫瘤以神經膠質細胞瘤多見,其中又以星形細胞瘤和多形性膠質母細胞瘤多發。神經膠質細胞瘤在腦幹內多呈浸潤性生長,沿神經軸向上下兩個方向發展,通常腦橋為好發部位。

  (一)發病原因

  暫無相關資料。

  (二)發病機制

  腦幹腫瘤多位於腦橋,呈膨脹性生長,可沿神經纖維束向上或向下延伸。星形細胞瘤可以發生在腦幹任何部位,多呈浸潤性生長;室管膜瘤多位於第四腦室底部;血管網狀細胞瘤呈膨脹性生長,可侵至延髓背側;海綿狀血管瘤多位於腦橋。大體上觀察可見腦幹呈對稱性或不對稱性腫大,表面呈灰白色或粉紅色。如腫瘤生長快,惡性程度高,可見出血、壞死,甚至囊形變,囊液呈黃色。鏡檢顯示星形膠質細胞瘤以雙極或單極星形細胞多見,偶見多核鉅細胞。

  1.瀰漫型(約佔67%) 腫瘤與周圍正常的腦幹神經組織無分界,瘤細胞間存在有正常的神經元細胞和軸突。腫瘤的病理學型別常為不同級別的星形細胞瘤(Ⅰ~Ⅳ級)。

  2.膨脹型(約佔22%) 腫瘤邊界清楚,瘤體與周圍腦幹神經組織之間有一致密的腫瘤性星形細胞軸突層(腫瘤膜囊壁)。腫瘤的病理學型別多為毛細胞型星形細胞瘤(Ⅰ級),約有40%的腫瘤含有血管性錯構瘤,稱之為血管星形細胞瘤。

  3.浸潤型(約佔11%) 腫瘤肉眼觀似乎有一邊界,但實際上瘤細胞已侵入到周圍的腦幹神經組織內,神經組織已完全被瘤細胞破壞。腫瘤的病理學型別多見於原始神經外胚層瘤。

  腦幹腫瘤以神經膠質細胞瘤多見,其中又以星形細胞瘤和多形性膠質母細胞瘤多發。神經膠質細胞瘤在腦幹內多呈浸潤性生長,沿神經軸向上下兩個方向發展,通常腦橋為好發部位。

  源於腦幹的膠質細胞瘤較常見,需同以下病變相鑑別,包括腦幹血腫、成血管細胞瘤、轉移瘤、膽脂瘤及肉芽腫等。腦幹腫瘤也應與腦幹腦炎相鑑別,僅根據臨床症狀及體徵兩者難以鑑別,有時兩者CT或MRI表現也呈相似的改變,難以鑑別診斷。但腦幹腦炎經臨床應用激素、脫水、抗炎後症狀可以減輕緩解,而腦幹腫瘤雖症狀可暫時緩解但總的病情是進行性加重。在腦幹病變性質不很確定時,可以通過直接手術或立體定向手術加以明確。

  (一)治療

  1.一般治療 加強支援和對症治療,控制感染,維持營養和水電解質平衡。對有延髓性延髓性麻痺、吞嚥困難和呼吸衰竭者,應採用鼻飼,氣管切開,人工輔助呼吸等。有顱內壓增高者,應給予脫水劑,並加用皮質類固醇藥物,以改善神經症狀。

  2.手術治療 腦幹腫瘤在以往被認為是手術“禁區”,這是因為腦幹在很小的範圍內集中有許多神經核團、傳導束和網狀結構等。腦幹腫瘤多為浸潤性生長的膠質細胞瘤,因而手術困難較大,易造成腦幹內的重要結構損傷,手術致殘及手術死亡率較高,預後不良。近年來隨著顯微神經外科技術的迅速發展,使腦幹腫瘤手術效果明顯改善。儘管腦幹腫瘤手術仍有較大風險,但對於較侷限、呈結節狀或囊性變、分化較好的腫瘤,應積極採用手術切除,其預後較好。對於良性型的腦幹腫瘤,採取全切除手術方式是可以獲得根治效果的。

  此類腫瘤的手術目的在於:①明確腫瘤性質;②建立腦脊液迴圈;③良性腫瘤應爭取獲得全切除或次全切除,如星形細胞瘤Ⅰ級、血管網狀細胞瘤或結核球(瘤)等,可望全切而獲治癒效果;④惡性腫瘤亦應力爭全切除,或行次全切除,部分切除,以達到充分的內減壓效果;⑤膠質細胞瘤術後輔以放療和化療,可延長患者的生存期。

  腦幹腫瘤手術入路應選擇最接近瘤體的途徑。中腦及腦橋腹側腫瘤,可取顳下或顳下翼點入路;中腦背側腫瘤由枕下小腦幕上入路;腦橋及延髓背側腫瘤採取顱後窩正中入路;腦幹側方腫瘤由幕上幕下聯合入路。

  由於腦幹是呼吸、迴圈的生命中樞,因此,切除腫瘤時操作必須輕柔,應用顯微外科技術在瘤內分塊切除。術中應用腦幹聽覺誘發電位監護,以嚴密觀察腦幹功能是否受損及受損程度,根據波型變化判斷其預後。如術中發現呼吸、心跳異常,可暫時中斷手術,待恢復正常後再進行。如遇腦室擴大,顱內壓增高可行腦室-腹腔分流術。

  3.放射治療 長期以來,放射治療的方法被認為是治療腦幹腫瘤的主要手段。根據臨床和影像學檢查可以確診的腦幹腫瘤,即可施行放射治療。70%~90%的患者在接受第1個療程放射治療後,症狀和體徵多有改善。一般採用放射總量為50~55Gy(5000~5500rad),療程5~6周;高於6Gy者,易引起腦放射性損傷。放療可以單獨進行,亦可與手術後治療相配合。

  4.化學藥物治療 常用藥物有尼莫司汀(ACNU)、卡莫司汀(BCNU)、環衛亞硝脲(CCNU)等,依患者病情、年齡及體重等合理用藥。

  (二)預後

  腦幹腫瘤的預後與許多因素有關。腫瘤的部位、病理性質、治療選擇等因素與預後有一定關係。中腦區腫瘤相對好於腦橋腫瘤;Ⅰ~Ⅱ級星形細胞瘤預後優於多形性膠質母細胞瘤。CT掃描表現為Ⅰ型者預後較好,Ⅲ型預後差。腫瘤大小亦與預後有關,腫瘤越大,預後越差。根據腦幹腫瘤的手術經驗表明:

  1.脊髓延髓腫瘤、延髓腦橋下部膠質細胞瘤的成人患者 手術效果差,術後病死率高,術前及術後的神經功能障礙(如呼吸、吞嚥困難等),迫使長期要為患者維持人工呼吸。雖然如此,也不能有效地挽救患者的生命。

  2.腦幹上段腫瘤的患者 術後效果較好,且長期生存率高,可能由於中腦腫瘤多為良性型之故。

  3.惡性腫瘤 術後效果較良性腫瘤明顯的差,而膠質細胞瘤(Ⅳ級)患者術後生存期一般不超過6個月。

  4.膨脹(局灶)型腫瘤 術後效果最好。

  5.成人患者的手術危險性比兒童大。

  6.隨訪(6個月~9年)的資料顯示,腦幹上段腫瘤的複發率為6%,而腦幹下段腫瘤的複發率為21%。

  腰椎穿刺腦脊液壓力及細胞計數多屬正常,少數患者蛋白含量增多。一般認為腰椎穿刺結果對腦幹腫瘤的診斷幫助不大。

  1.顱骨X線平片 多無改變,因此類患者早期多無顱內壓增高。

  2.腦幹聽覺誘發電位 腦幹聽覺誘發電位結合其他聽覺功能檢查,對準確地診斷腫瘤部位多有所幫助。

  3.CT掃描 通常腦幹膠質細胞瘤以低密度灶和腦幹腫脹多見,少數呈等密度或稍高密度影,囊變甚少;向上可侵及視丘,向後外可發展至腦橋臂及小腦半球。強化掃描可有不均勻增強或環形增強。海綿狀血管瘤在出血的急性期為均勻的高密度;在亞急性及慢性期為低密度。室管膜瘤為高密度,能增強。血管網狀細胞瘤為高密度,顯著增強。結核球呈環形高密度,中央為低密度,能顯著加強。為區別腦幹腫瘤和腦幹外腫瘤,必要時可進行腦池造影CT掃描。CT掃描可將腦幹腫瘤分為3型:Ⅰ型為無強化病灶,表現為低密度病變;Ⅱ型瀰漫性強化;Ⅲ型為環形強化。其中Ⅰ型多見,Ⅱ、Ⅲ型較少見。

  4.MRI檢查 腦幹膠質細胞瘤常呈長T1和長T2訊號改變,多無囊變或出血,邊界一般不清,形態不規則,多數腫瘤有Gd-DTPA增強。與CT掃描相比,由於其多視角成像及無顱底骨偽影干擾,能更清晰地顯示病變部位及範圍。海綿狀血管瘤在出血的急性期T1Wl及T2Wl上皆為均勻的高密度,輪廓清晰,常呈圓形,在亞急性及慢性期T1Wl及T2W1上也皆為高密度。室管膜瘤為長T1,長T2,向腦幹外發展至第四腦室或小腦腦橋角,血管網狀細胞瘤為長T1及長T2,球形位於延髓後方。結核球為環形高密度。加強後更顯著。中間為低密度。

  腦幹腫瘤手術後常發生以下併發症:

  1.腦神經損害 常為術後Ⅸ、Ⅹ腦神經損害加重,病人吞嚥困難造成呼吸道感染,可行氣管切開及鼻飼,以防止感染並維持營養。

  2.胃腸道出血 腦幹部位手術均有可能引起胃腸道出血,尤以延髓部位手術更為明顯。文獻報道延髓血管網狀細胞瘤術後都有消化道出血,多在術後4~5天出現。輕者可自動停止,重者可持續數月,可選用奧美拉唑等藥物治療。

  3.呼吸障礙 術後常有呼吸變慢或變淺,致使血氧分壓降低。此時可用人工同步呼吸機加以輔助呼吸,保持正常氧分壓。

  4.術後意識障礙 常因術後腦幹水腫所致,術後可應用脫水劑及激素治療。

     注意飲食衛生,避免苯並芘、亞硝胺等致癌物質進入體內。講究個人衛生,鍛鍊身體,增強抵抗力,防止病毒感染。避免腦部外傷,發生腦外傷時應及時治癒。已患顱內腫瘤的人不宜再生育。日常生活中,應多食用些黃綠色蔬菜和水果,如胡蘿蔔、南瓜、西紅柿、萵苣、油白菜、菠菜、大棗、香蕉、蘋果、芒果等。

1宜吃有抗癌作用的食物; 2宜吃降低顱內壓的食物; 3宜吃增強免疫力的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
西蘭花 西蘭花具有抗癌,抗腫瘤的作用,對腫瘤細胞具有一定的抑制的作用,有利於患者的恢復的。 每天200-300克為宜。
紫菜 紫菜含有大量的甘露醇,具有脫水降低顱內壓的作用,有利於患者緩解顱內壓增高引起的噁心嘔吐等症狀。 每天200-300克為宜。
牛奶 牛奶富含有優質蛋白質營養物質,以及多種礦物質元素,可以增強人體免疫力,提高抗病能力的作用,有利於恢復。 每天300-500毫升為宜。熱飲為佳。

1忌吃醃製的食物;如鹹蛋、鹹雞、鹹魚; 2忌吃富含油脂的食物;如肥肉、雞油、鴨油; 3忌吃容易產氣的食物;如紅薯、芋頭、洋蔥。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
鹹雞 鹹雞是含有大量的鹽分的食物,容易導致水鈉儲溜,導致身體水腫,加重患者的顱內壓不利於患者的恢復。 宜吃低鹽的食物。
鴨油 鴨油富含有大量的油脂,容易滋養細菌,導致炎症感染,免疫力下降,不利於患者身體的恢復。 宜吃低鹽低脂的食物。
洋蔥 洋蔥是屬於比較容易產氣的食物,容易導致腸道蠕動減慢,腹部脹滿,影響對營養物質的吸收,不利於患者的恢復。 宜吃不產氣的容易消化吸收的食物。