巨球蛋白血癥專題 -- 巨球蛋白血癥的原因 巨球蛋白血癥的治療方案 - 健康第一網
本文主題:巨球蛋白血癥專題 -- 巨球蛋白血癥的原因 巨球蛋白血癥的治療方案

巨球蛋白血癥

  血液中IgM異常增多即為巨球蛋白血癥。本病分為原發性和繼發性,原發性巨球蛋白血癥的病因不明,又稱為華氏巨球蛋白血癥。

  確切的病因尚不清楚。原發性巨球蛋白血癥可在家族及同卵雙胞胎中發病,推測可能與遺傳因素有關。環境因素、病毒感染,如肝炎病毒感染在原發性巨球蛋白血癥中的發病作用尚不明確。老年患者,有貧血、出血、高粘滯血癥、腎功能不全等。此外常見乏力、虛弱、消瘦等症都是發病的病因。

  血液中IgM異常增多即為巨球蛋白血癥。本病分為原發性和繼發性,原發性巨球蛋白血癥的病因不明,又稱為華氏巨球蛋白血癥。

  對某些較重的病例,應與多發性骨髓瘤、慢性淋巴細胞的血病及淋巴瘤綠色瘤  鑑別,淋巴瘤是AML或CML髓外浸潤的表現主要由原始或幼稚粒細胞、單核細胞形成有腫瘤較常見的發生部位為皮膚眼眶、其他的部位沿有鼻旁竇骨、胸壁、乳腺、胃腸道、呼吸道或泌尿道、CNS或淋巴結。T(8;21)AML具有髓外浸潤特點,綠色瘤較多見。

  患者常需經多年治療。如果有高粘滯現象,最初的治療包括用血漿單採法(血漿置換療法)降低血清粘滯性,該療法可迅速有效地糾正高IgM所致的出血和神經方面的異常。血漿置換療法常需反覆運用。

  有些病人要長期口服烷化劑。常選用苯丁酸氮芥,每日0.03~0.09mg/kg,或加大劑量,每日0.25mg/kg共4天,每隔4~6週一次。但可引起骨髓毒性反應。用以治療多發性骨髓瘤的苯丙氨酸氮芥和環磷醯胺亦可任選一種使用,同時口服強的鬆(每日1mg/kg共4天,每隔4~6週一次)可能有裨益。近年研究報告使用嘌呤拮抗劑氟達拉濱和2-氯去氧腺嘌呤的療效令人鼓舞,並建議替代治療對標準口服烷化劑藥物無效的患者。在某些病例,干擾素可降低M蛋白。

 一 本病需要做以下檢查:

  1.血常規檢查主要是白細胞紅細胞檢查

  2.骨髓常規檢查

  3.細胞化學染色

  4.血清免疫學檢查

  5.血沉

  6.尿液檢查主要是白細胞

  7.腎功能檢查

  8.冷球蛋白檢查

  9.組織活檢.

 二   1症狀視診檢查

     (1)老年患者不明原因貧血及出血傾向 

   (2)中樞和(或)周圍神經系統症狀  

     (3)視力障礙 

   (4)雷諾現象 

   (5)肝、脾、淋巴結腫大  

     2.實驗室檢查  

    (1)血清中單克隆IgM>30/L

  主要併發症為疾病惡化、貧血、出血、感染,也有的患者因發展為瀰漫性大細胞淋巴瘤(R ichter 綜合徵)、急性骨髓細胞白血病而死亡。

   
       由於白血病細胞可以侵犯各種組織器官,或影響各系統功能,因此可引起多種併發症,有時這些系統併發症甚至成為患者的主要臨床表現。可見於成人呼吸窘迫綜合徵、結節病胸腔積液、肺纖維化心包積液、心律失常、高血壓、心臟功能衰竭、急腹症、門脈高壓、腎功能不全等
  

       無特殊預防方法可參考預防疾病的方法預防本病。

      1、調適寒溫。氣候多變,老幼病弱者應隨時增減衣服,不宜過早脫去冬衣,以免受寒,老年心腦血管者更要注意。

      2、早睡早起,運動身體。睡眠不足會降低人體的免疫功能,亦易激動生火,招致外感內傷。

       3、保持心境平和。春季忌怒,處事勿過於急躁,要時常保持心境平和。

       4、戒菸、少喝酒及咖啡。吸菸最易損害呼吸道表面屏障,誘發疾病發作。菸酒及咖啡都會刺激神經興奮,有些人想借以“消除緊張和疲勞”,其實反而削弱了人體的抗病力。

1.宜吃蛋白質含量高的食物; 2.宜吃鐵元素含量高的食物; 3.宜吃具有滋養作用的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
甲魚 含有豐富的蛋白質,同時還含有豐富的鐵元素,能夠改善本病患者低蛋白質血癥,同時也能夠促進貧血的緩解。 500g與雞肉同燉食用。
帶魚 含有豐富的鈣質以及蛋白質、鐵元素,具有很好的營養作用,能夠促進求球蛋白的合成,改善低蛋白質血癥。 100g清蒸食用。
雞蛋羹 含有豐富的蛋白質、卵磷脂、鐵元素,具有促進蛋白質水平的恢復,改善機體的免疫功能,促進炎症的消散。 2個調製成羹狀食用。

1.忌吃鉛元素含量高的食物; 2.忌吃過敏原含量高的食物; 3.忌吃發物性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
芥菜 屬於燥性比較大的食物,進食過多可能會干擾身體的免疫功能,可促進本病合併皮膚粘膜感染的發生。 宜吃生菜或者芹菜。
生雞蛋 含有豐富的蛋白質,且還含有豐富的卵磷脂,能夠促進造血細胞的合成,但是由於含有豐富的過敏原,可刺激本病合併過敏發生。 宜吃煮熟的雞蛋。
生魚 和生雞蛋一樣,主要是抗原成分為活性物質,具有增加機體過敏的發生機率,可增加本病患者出現過敏發生的機率。 宜吃煮熟的魚肉。