本文主題:帕金森病專題 -- 帕金森病的原因 帕金森病的治療方案

帕金森病

  帕金森病(PD)又名震顫麻痺,是最常見的神經退行性疾病之一。流行病學顯示,患病率為15~328/10萬人口,>65歲人群約1%;發病率為10~21/10萬人口/年。PD病因及發病機制尚未明確,可能與社會因素、藥物因素、患者因素等有關。PD病理改變為:中腦黑質緻密部、藍斑神經元色素脫失,黑質色素變淡及出現路易小體。PD神經生化改變為:中腦黑質緻密部、藍斑神經元脫失致上述部位及其神經末梢處多巴胺(DA)減少,(DA減少≥70%時產生PD臨床表現),而黑質紋狀體系統中與DA功能拮抗的乙醯膽鹼(ACH)作用相對亢進,DA與ACH平衡失調。

  病因及發病機制尚未明確,可能與社會因素、藥物因素、患者因素等有關。

  帕金森病(PD)又名震顫麻痺,是最常見的神經退行性疾病之一。流行病學顯示,患病率為15~328/10萬人口,>65歲人群約1%;發病率為10~21/10萬人口/年。PD病因及發病機制尚未明確,可能與社會因素、藥物因素、患者因素等有關。PD病理改變為:中腦黑質緻密部、藍斑神經元色素脫失,黑質色素變淡及出現路易小體。PD神經生化改變為:中腦黑質緻密部、藍斑神經元脫失致上述部位及其神經末梢處多巴胺(DA)減少,(DA減少≥70%時產生PD臨床表現),而黑質紋狀體系統中與DA功能拮抗的乙醯膽鹼(ACH)作用相對亢進,DA與ACH平衡失調。

  1.帕金森綜合徵

  常見的病因有以下幾種:中毒、感染、藥物、腦血管病等。

  2.帕金森疊加綜合徵

  多系統萎縮(MSA)、進行性核上性麻痺(PSP)、皮層基底節變性(CBGD)、路易體痴呆(DLB)等。

  (1)多系統萎縮(MSA)臨床表現肌強直和運動遲緩而震顫不明顯,可伴隨小腦受損徵和自主神經受損徵,對左旋多巴製劑反應較差。神經病理見殼核、蒼白球、尾狀核、黑質及藍斑明顯的神經細胞脫失、變性和神經膠質細胞增生,神經膠質細胞胞漿內可發現嗜銀包涵體。

  (2)進行性核上性麻痺(PSP)軸性、對稱性帕金森病樣表現,早期出現姿勢不穩向後傾倒,震顫少見。特徵性的垂直性凝視麻痺,表現為眼球共同上視或下視麻痺。左旋多巴製劑治療反差應。頭部MRI可表現有“蜂鳥徵”。

  (3)皮質基底節變性(CBGD)可有姿勢性或動作性震顫、肌僵直,對左旋多巴製劑反應差,失用,異己手徵,皮層性感覺障礙,部分有認知障礙,晚期可輕度痴呆。

  (4)路易體痴呆(LBD)痴呆較重,發病早於帕金森病樣表現,也可在PD發病後一年內發生痴呆。早期出現視幻覺、妄想、譫妄,波動性認知障礙,覺醒和注意力變化。病理:大腦皮質和腦幹神經元胞質內可見Lewy小體和蒼白體。

  3.變性(遺傳)性帕金森綜合徵

  (1)亨廷頓病(HD);

  (2)肝豆狀核變性(WD)肝損害,角膜K-F環,血清銅、銅藍蛋白減低;

  (3)蒼白球黑質紅核色素變性(HSD)MRI檢查T2WI示雙蒼白球外側低訊號,內側有小的高訊號,稱為“虎眼徵”。骨髓巨噬細胞和周圍血淋巴細胞的Giemsa-Wright染色中可找到海藍色組織細胞;

  (4)原發性基底節鈣化

  4.原發性震顫

  是震顫相關疾病中最常見的一種,與震顫為主要症狀的帕金森病患者早期難以鑑別。原發性震顫發病較早,有陽性家族史,為常染色體顯性遺傳。震顫的特點為姿勢性或動作性,頻率為4~8Hz,幅度較小,通常在運動和緊張時加重,飲酒可減輕症狀。可波及到頭部,服普奈洛爾有效。無肌強直和運動遲緩等症狀。

  合理選用藥物和理療,控制或減輕症狀,預防繼發性的功能障礙;積極進行運動功能訓練,盡力改善運動、平衡和協調功能;積極進行作業治療和言語訓練,設法維持或提高日常生活活動能力。

  現有的醫療技術暫不能根治帕金森病。對患者的治療,主要從減輕病痛、延緩疾病發展,提高患者的生活質量著手。因此治療的重點之一就是採用以運動療法為主的綜合康復治療,改善患者功能,提高生活質量。

  CT、MRI檢查可發現腦萎縮、腔隙性腦梗死等,PET和SPECT檢查可顯示多巴胺代謝異常。

  可伴有自主神經功能紊亂的症狀,如易汗、皮脂腺分泌多而油膩,唾液多而黏稠,懼熱怕冷,小便淋漓、大便乾結,少數病例可有下肢水腫。大部分患者還伴有高階神經功能紊亂症狀,如痴呆、抑鬱、性慾減退、睡眠障礙、納差、周身乏力疼痛等。

  一級預防(無病防病)

  1、對有帕金森病家族史及有關基因攜帶者,有毒化學物品接觸者,均應視為高危人群,須密切監護隨訪,定期體檢,並加強健康教育,重視自我防護。

  2、加大工農業生產環境保護的力度,減少有害氣體,汙水,汙物的排放,對有害作業人員應加強勞動防護。

  3、改善廣大農村及城鎮的飲水設施,保護水資源,減少河水,庫水,塘水及井水的汙染,保證廣大人民群眾能喝上安全衛生的飲用水。

  4、老年人慎用吩噻嗪類,利血平類及丁醯苯類藥物。

  5、重視老年病(高血壓,高血脂,高血糖,腦動脈硬化等)的防治,增強體質,延緩衰老,防止動脈粥樣硬化,對預防帕金森病均能起到一定的積極作用。

  二級預防(早發現,早診斷,早治療)

  1、早期診斷,帕金森病的亞臨床期長,若能即早開展臨床前期診斷技術,如嗅覺機能障礙,PET掃描,線粒體DNA,多巴胺抗體,腦脊液化學,電生理等檢查,將亞臨床期帕金森病儘早發現,採用神經保護劑(如維生素E,SOD,谷胱甘肽及谷胱甘肽過氧化物酶,神經營養因子,塞利吉林)治療,可能會延緩整個臨床期的過程。

  2、帕金森病早期,雖然黑質和紋狀體神經細胞減少,但多巴胺分泌卻代償性增加,此時腦內多巴胺含量並未明顯減少,稱代償期,一般不主張用藥物治療,可採用理療,醫療體育,太極拳,水療,按摩,氣功,鍼灸等治療,以維持日常一般工作和生活,儘量推遲抗震顫麻痺藥物應用的時間,但也有人主張早期應用小劑量左旋多巴以減少併發症,這要因人而異用藥物治療。

  三級預防(延緩病情發展,防止病殘,改善生活質量)

  1、積極進行非藥物如理療,體療,鍼灸,按摩等及中西醫藥物或手術等綜合治療,以延緩病情發展。

  2、重視心理疏導安撫和精神關愛,保證充足睡眠,避免情緒緊張激動,以減少肌震顫加重的誘發因素。

  3、積極鼓勵患者主動運動,如吃飯,穿衣,洗漱等,有語言障礙者,可對著鏡子努力大聲地練習發音,加強關節,肌力活動及勞作訓練,儘可能保持肢體運動功能,注意防止摔跤及肢體畸形殘廢。

  4、長期臥床者,應加強生活護理,注意清潔衛生,勤翻身拍背,防止墜積性肺炎及褥瘡感染等併發症,帕金森病大部分死於肺部或其他系統如泌尿系統等的感染,注意飲食營養,必要時給予鼻飼,保持大小便通暢,以不斷增強體質,提高免疫功能,降低死亡率。

1、宜吃清淡低鹽的食物 2、宜吃細軟、含豐富膳食纖維的食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
雞翅 雞肉的消化率高,很容易被人體吸收利用,有增強體力、強壯身體的作用;適合慢性病患者食用 雞翅以蒸煮為佳,禁忌燒烤,此外,帕金斯病人行動不便,宜選擇方便進食的食物
鰱魚 鰱魚的魚肉蛋白質、氨基酸含量很豐富,對預防心腦血管疾病具有明顯的作用,適合帕金斯病人食用 每週2-3次
芋頭 芋頭為鹼性食品,能中和體內積存的酸性物質,協調人體的酸鹼平衡,適合慢性病患者食用 過敏者忌食

1、忌吃動物油、動物內臟 2、忌吃油膩、刺激性食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
巧克力 巧克力含有過多的脂肪,會是血液中脂肪含量增高,不利於血栓的溶解,會誘發中風 禁忌食用
豬肚 豬肚含有的膽固醇較高,會誘發高膽固醇血癥,誘發動脈硬化和冠心病 帕金斯病人宜清淡飲食,忌吃動物內臟
小麻椒 肥肉過於油膩,脂肪、膽固醇含量高,影響血液迴圈,不利疾病的治療 應少吃肥肉