本文主題:小腸血管畸形專題 -- 小腸血管畸形的原因 小腸血管畸形的治療方案

小腸血管畸形

  小腸血管畸形是引起急、慢性消化道出血重要原因之一,常無特殊的臨床症狀和體徵,早期為隱匿性出血或慢性出血,常因反覆消化道出血或消化道大出血而就診。因常規檢查及剖腹探查難以發現病灶部位,以致得不到治癒,或者給予錯誤的手術治療。1960年Magulis首次報道應用術中動脈造影證實胃腸道血管畸形,1965年Baum首次應用經皮選擇性腸繫膜血管造影診斷此病變,使本病的發現率日漸增加,但亦有認為內鏡檢查是對本病診斷的首選方法。

  本病病因複雜,有先天因素,亦有後天性因素。故命名與分類尚未統一,國內外文獻報道中使用的名稱有:小腸血管發育不良(angiodysplasia)、小腸動靜脈畸形(arteriovenous malformation)、小腸血管擴張(vascular ectasia)、小腸毛細血管擴張(telangiectasia)、小腸血管瘤(hemangioma)等,但大多數學者認為血管畸形的名稱可以描述各種病變而較常應用,且易為人接受。

  (一)發病原因

  腸道動靜脈畸形的病因不明,可能為後天性獲得性血管退行性變、先天性血管發育異常和慢性黏膜缺血有關。Boley等認為是一種慢性、間斷的黏膜下靜脈輕度阻塞導致的退行性變,這種解釋較為人們接受。該病隨年齡的增長而發生血管退行性變,由於腸腔內壓增高,使腸壁肌肉緊張而壓迫靜脈,故使靜脈迴流受阻,小靜脈和毛細血管逐漸淤血,擴張,進而累及毛細血管前括約肌,使動-靜脈交通支開放。

  (二)發病機制

  1.分型 目前多數同意Moore的分類法,即根據血管造影結果,將腸道血管畸形分為3種類型:Ⅰ型(孤立型):病變呈侷限性,發病年齡常大於55歲,好發於右半結腸,手術時往往未能發現,病變多屬後天獲得性;Ⅱ型(瀰漫型):病變較大,且較廣泛,發病年齡小於50歲,可位於腸道任何部位,手術時偶可發現,病變由厚壁和薄壁血管組成,可能系先天性病變;Ⅲ型(斑點樣血管瘤):此型包括遺傳性毛細血管擴張症(Osler-Weber-Rendu綜合徵),較少見,病變可位於胃腸道任何部位,伴皮膚毛細血管擴張,有遺傳型基礎。

  Dentuis提出第Ⅳ型,認為有些血管畸形是繼發於腸道其他病變的,尤其是炎症性腸病,由於炎症纖維化引起靜脈迴流障礙所致。Lewislt則根據組織學的變化則將Ⅰ型又分為Ⅰa型和Ⅰb型,前者為侷限性多量薄壁型血管;後者呈侷限性,多量擴張為厚壁型血管。然而在診斷治療方面這些亞型的分類並沒有太大的意義。

  2.病理 大體標本可見到病變為單發或多發,呈暗紅色,圓形或卵圓形,稍隆起,與周圍灰紅色黏膜分界尚清,多有淺表性潰瘍糜爛,有呈假息肉改變;有的呈多灶性,節段性分佈或成片分佈。顯微鏡下可見到胃腸黏膜下層的畸形動脈增粗、增多、彎曲,但無動脈瘤樣改變。伴隨靜脈明顯擴張,充血,血管壁稍厚。HE染色畸形血管在組織學上並無異常改變,血管的內外膜及肌層均完好無損。病理檢查也無血管炎症或血管硬化的證據。網狀纖維及彈力纖維染色,畸形動脈之彈力組織亦完好無損。血管橫徑為1.44~10.89mm,平均為3.46±2.03mm。

  小腸血管畸形是引起急、慢性消化道出血重要原因之一,常無特殊的臨床症狀和體徵,早期為隱匿性出血或慢性出血,常因反覆消化道出血或消化道大出血而就診。因常規檢查及剖腹探查難以發現病灶部位,以致得不到治癒,或者給予錯誤的手術治療。1960年Magulis首次報道應用術中動脈造影證實胃腸道血管畸形,1965年Baum首次應用經皮選擇性腸繫膜血管造影診斷此病變,使本病的發現率日漸增加,但亦有認為內鏡檢查是對本病診斷的首選方法。

  本病病因複雜,有先天因素,亦有後天性因素。故命名與分類尚未統一,國內外文獻報道中使用的名稱有:小腸血管發育不良(angiodysplasia)、小腸動靜脈畸形(arteriovenous malformation)、小腸血管擴張(vascular ectasia)、小腸毛細血管擴張(telangiectasia)、小腸血管瘤(hemangioma)等,但大多數學者認為血管畸形的名稱可以描述各種病變而較常應用,且易為人接受。

       主要是和其他引起消化道出血的疾病相鑑別。
  1.消化性潰瘍本病為慢性、週期性發作的疾病,常表現為節律性疼痛,伴反酸、噯氣,多於秋冬、春季發作,鋇餐、內鏡及血管造影檢查等可與血管畸形鑑別。
  2.消化道腫瘤如胃癌、小腸淋巴瘤、結直腸癌等,亦可表現為消化道出血,出血量可大可小,依腫瘤部位、大小、性質而定。還常有食慾不振、消瘦、腹痛、腹脹等表現。X線鋇餐檢查、內鏡加活檢檢查及血管造影可確診,必要時可行剖腹探查。
  3.胃、腸息肉亦可僅有消化道出血而無其他臨床表現。內鏡加活檢組織病理檢查及X線鋇餐檢查可與血管畸形鑑別。
  4. 肝硬化食管靜脈曲張破裂出血:如血管畸形表現為急性大量上消化道出血時應與肝硬化食管靜脈曲張破裂所致消化道大出血相鑑別。肝硬化多有肝炎、血吸蟲病、酗酒等誘因,且有凝血機制障礙、黃疸、食慾不振及肝功能損害等表現,實驗室檢查可有肝功能異常、凝血機制障礙等。鋇餐或胃鏡檢查可發現食管下段和(或)胃底靜脈曲張等可與血管畸形鑑別。
  5.急性胃黏膜病變本病發病前多有誘因,如腦外傷、藥物刺激、各種應激狀態等,多為急性起病。急診內鏡檢查多可確立診斷,易與血管畸形鑑別。
  6.其他血管畸形出血時尚需與潰瘍性結腸炎、克羅恩病、腸結核等疾病相鑑別。根據上述疾病的臨床表現、實驗室檢查及內鏡、血管造影等一般可發現明確的病變。

  (一)治療

  1.常規治療 包括輸血、輸液、保持水電解質平衡,胃腸道減壓,應用止血、抗生素藥物,有休克時則行抗休克治療。

  2.內鏡治療 當明確診斷及獲得定位後,可選擇下列治療方法,但僅適用於胃十二指腸或結腸的血管畸形疾患。林庚全報道24例應用如下治療均獲得痊癒。

  (1)硬化劑治療:可用於治療Ⅱ型和Ⅰa型血管畸形,硬化劑可選用Aethoxysklerol,根據病灶大小決定劑量與療程,將硬化劑注射於病變血管及血管旁,每點1ml,每次用量5~10ml,每隔1~2周治療1次。直至病灶完全消失。

  (2)鐳射治療:用於治療Ⅲ型及Ⅰb型血管畸形共6例,選用Nd-YAG鐳射器,功率40~60W,光纖對準病灶,距離1~2cm,採用脈衝法,每次照射4~6s,每隔2周治療1次,直到病灶根除。

  (3)電凝治療:用於治療Ⅰ型血管畸形共4例,採用單極電凝,對準病灶,電凝指數為2.5~3.0檔,根據病灶大小決定電凝次數,每2周重複1次,直到病灶消除。

  (4)綜合治療:可先後應用鐳射、硬化劑與電凝治療。然而,另一些報道應用這些方法有一定的併發症。Richter等應用電凝治療19例,觀察在1年內再出血的發生率為34%,治療後3年內再出血的發生率為53%。1例因電凝致腸道穿孔而行急診手術。Naveau等應用鐳射治療47例,治療後平均隨訪19個月,其中3例患者治療1周後失訪。再次出血15例,再出血率為31.9%,其原因為第1次治療不完全或病變遺漏以及出現新的病變,但再經用鐳射治療而愈,有2例發生穿孔,分別為十二指腸和乙狀結腸穿孔。

  3.導管治療

  (1)灌注:經選擇性動脈造影確定出血部位後,而患者並無休克體徵,可試行灌注治療。腸繫膜上動脈灌注垂體後葉素10U,氨甲環酸(止血環酸)200mg,分10min注完;腸繫膜下動脈灌注垂體後葉素5U,氨甲環酸(止血環酸)100mg,分10min注完,灌注時均需作血壓和心率監測。對特殊患者作心電監護。

  (2)栓塞:將吸收性明膠海綿剪成2mm左右的小塊,與造影劑混合,在透視下經導管注入病變供血動脈,注入量依據病變範圍、栓塞程度及患者反應決定,原則是不要太多。

  李博青報道5例應用上法,但有3例復發,指出有止血效果,但缺點是不能防止再次出血。有作者認為栓塞可能導致臟器大動脈栓塞,有一定的危險性。

  4.手術治療 目前認為手術切除血管畸形的腸段是最有效而又確切的治療方法,關鍵在進行手術前及術中的準確定位,不要遺漏病變的腸段。

  (1)定位方法:無論國內或國外的報道,主張在血管造影的指引下進行手術,術中選擇性經腸繫膜動脈注射1%亞甲藍2~5ml,對進一步確定病變部位和受累腸段的範圍是有幫助的。根據術前選擇性血管造影的提示和術中注射亞甲藍的定位顯色深染的範圍,且消退慢或相應腸腔內有淡藍色血性液,而正常黏膜的染藍,則很快消退,用絲線縫合一針,認定病變之所在。

  (2)腸段切除:主要是徹底切除病變腸段,防止遺漏及症狀復發。在手術中應注意全面仔細地觀察、確定切除的腸段的部分,主要觀察腸壁,系膜血管的形態,其病變部位的血管往往增多,密集,其引流靜脈段較一般正常者為粗。如此可大大地避免遺漏病變的腸段。切除範圍必須離病變的遠、近端各10cm。切除的腸段均採用端端吻合術。

  (二)預後

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  1.大便隱血試驗陽性。

  2.血紅蛋白降低。

  1.X線胃腸道鋇劑檢查 常規的鋇餐及鋇灌腸是無法獲得正確診斷的,但它可以排除其他疾病,特別是胃十二指腸潰瘍病,腫瘤或結腸的潰瘍,腫瘤疾患所致的出血。

  2.內鏡檢查 胃鏡及纖維結腸鏡特別適用於胃、結腸的動-靜脈血管畸形病變。Moreto等在46500例胃鏡中檢出49例,檢出率為0.1%。Riemann等在1782例胃鏡中檢出24例,檢出率為1.3%。在1368例結腸鏡檢出31例,檢出率2.4%。丁士剛等1976~1993年進行內鏡檢查52047例,檢出胃腸道血管畸形123例,內鏡檢出率為0.24%,其中行胃鏡檢查39207例,檢出血管畸形46例(0.12%),行全大腸鏡檢查3494例,檢出血管畸形49例(1.4%)。胃、結腸鏡檢查檢出胃、結腸的動-靜脈血管瘤診斷較易,但對小腸的病變則無法應用,因而小腸鏡便應運而生。韓光曙等使用小腸鏡(推進式SIF-B型和SIF-10),檢查100例患者中隱匿性出血58例,明確為血管畸形的有3例。近年來應用小腸鏡可使26%~77%患者的胃腸道隱匿性出血作出判斷,有多種疾病均可引起小腸出血,其中動靜脈畸形為最常見。Lewislt應用探條式小腸鏡在33%(20/60)胃腸道隱匿性出血患者的小腸內檢出出血灶,其中16人為動靜脈畸形所致,佔80%,位於近端空腸者7例。但由於小腸鏡進入小腸深度受到一定的限制,韓光曙行小腸鏡檢查多隻能達到空腸50~60cm處。

  3.血管造影 目前認為血管造影診斷該病是最可靠的方法,確診率可達75%~90%。

  (1)造影方法:選擇性腸繫膜動脈造影可選任何一側的股動脈進行,以 Seldinger法穿刺插管,分別行選擇性腸繫膜上、下動脈造影,每次造影19s中攝片12張。

  (2)造影徵象:Boley、Fowler等報道血管畸形的血管造影徵象有:①腸壁內有密度增高、排空延遲的擴張、扭曲的靜脈為本病早期最常見的X線表現,提示黏膜下靜脈擴張;②動脈相可見供血動脈的分支末端呈不正常的叢簇樣血管,形似燭臺樣或卵圓形,顯影可持續至靜脈相,出現率70%~80%,提示病變範圍擴大並累及黏膜下小靜脈;③靜脈早期充盈(6~8s即出現),提示動靜脈瘻的存在;④造影劑外溢持續存在,為急性出血的表現。

  李博青等報道血管造影徵更為詳細,表現為:①畸形血管:粗細不規則的汙點、汙斑狀或蔓狀直小血管,小動脈或小靜脈瘤,動靜脈瘻,邊界不清的簇狀血管團。②直小血管增多,動脈期顯示末梢血管排列密集,腸段扭曲時血管呈亂麻狀。作者對照了31例手術明確無腸血管畸形或無便血病史者的腸繫膜動脈造影片,認為可用單位面積的直小動脈數目來區別有無腸血管畸形,即每1cm2同方向行走的血管數目在5條以上,連續或不連續5cm2以上,則可認為有血管畸形。在實質期,病變腸段染色中見密集排列的模糊條紋狀血管影。直小血管增多常為手術時病變腸段僅有的外觀異常。③實質期染色濃密:在周圍正常腸段襯托下病變腸段呈一輪廓清楚的濃染區,其中異常血管中滯留的點狀、斑狀造影劑顯影更濃,腸段染色為片狀或帶狀,邊緣無受壓推移的血管,與腫瘤染色可區別。懷疑本病時應積極施行動脈造影。

  (3)造影指徵:李博青提出造影指徵:①反覆消化道出血而無確切原因者;②常規的X線造影檢查無陽性發現,臨床可排除出血性胃炎、腫瘤等原因的消化道出血;③內鏡下病灶輕微侷限與出血量不符或與出血部位不符者;④出血在手術後仍不停止,又排除吻合口病變者。

  腸道血管畸形可以沒有症狀,惟一的併發症是胃腸道出血,一般反覆間斷便血,量中等可呈現貧血,少數病例因出血量大可發生休克症狀,可持續發生也可呈間歇性或階段性。
  因反覆出血而致貧血。重度貧血可致貧血性心臟病和萎縮性胃炎,後者又可因鐵吸收障礙進而更加重貧血。

  選擇健康的食物和飲料代替高脂肪、高糖分和高熱量的食物,多吃不同種類的蔬菜水果、全穀物和豆類食物,減少進食紅肉(牛肉、豬肉和羊肉),避免食用加工的肉類,限制食用高鹽的食物。為了腫瘤預防,儘量不要飲酒。如果飲酒,則應該限制每日的飲酒量,男士每天不應多於2杯,女士不應多於1杯。

1.宜吃高熱量的食物; 2.宜吃高蛋白質的食物; 3.宜吃性味平和的肉製品。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
豆漿 含有豐富的植物蛋白,營養價值高,可促進胃腸道的蠕動,減少腸道對膽紅素的吸收。有利於改善蠶豆病的黃疸症狀。 250ml每天。熱飲為佳
魚肉 蛋白質豐富,可增加機體的免疫力,為造血提供必要的蛋白原料。 500g清蒸食用。一週三次
玉米糊 含有豐富的微量元素以及氨基酸,為以後的造血恢復提供了必要的營養元素。 200g直接食用。每日食用

1.忌吃蠶豆; 2.忌吃扁豆; 3.忌接觸樟腦球; 4.忌吃含有薄荷成分的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
薄荷糖 具有增加細胞氧化的作用,可促進紅細胞的破壞,誘發和加重蠶豆病的症狀。 宜吃新鮮的水果。
刀豆 和蠶豆屬於同一類的豆類,可誘發或者加重溶血的症狀。 宜吃白菜、蘿蔔等蔬菜。
蠶豆 造成本病的食物,由於身體裡面缺乏一種酶所以無法代謝掉蠶豆的毒性。 宜吃生菜、萵筍等新鮮蔬菜。