本文主題:澱粉樣變性周圍神經病專題 -- 澱粉樣變性周圍神經病的原因 澱粉樣變性周圍神經病的治療方案

澱粉樣變性周圍神經病

  澱粉樣變性周圍神經病即指周圍神經的澱粉樣變性是澱粉樣物質在周圍神經沉積,引起的一組嚴重的進行性感覺、運動周圍神經病,伴自主神經功能障礙。該組疾病主要包括家族性澱粉樣變性多周圍神經病(FAP)、原發性輕鏈澱粉樣變性、透析相關/β2微球蛋白澱粉樣變性。


  1885年病理學家Virchow在觀察蠟樣肝大時首先使用澱粉樣物質一詞。當時發現肝臟內的蠟樣物質可用碘及硫酸染色,被認為是一種多糖類纖維素,故稱澱粉樣物質(amyliod)。研究發現,所謂澱粉樣物質是生理狀態下可溶性蛋白質在一些病理因子(如單核吞噬系統產生的細胞激動因子)的作用下形成β摺疊結構(β-pleatsheetconfiguration),使其變為不可溶的蛋白質並在多個器官或組織的細胞外沉積,因此澱粉樣物質又稱澱粉樣蛋白(amyloid)。在周圍神經沉積的澱粉樣蛋白主要有2個型別,一種是轉甲蛋白(transthyretin),主要由肝臟合成,也可在中樞神經系統的脈絡叢和眼內產生,是血漿運輸蛋白的一種,運輸甲狀腺素和維生素A,轉甲蛋白的沉積見於FAP。另一種澱粉樣蛋白是免疫球蛋白的輕鏈(κ鏈和λ鏈),由漿細胞產生,見於原發性輕鏈澱粉樣變性和漿細胞增生症。此外還有糖尿病相關胰島澱粉樣多肽鏈、載脂蛋白系列、血清澱粉樣物質A和膠質蛋白。在中樞神經系統沉積的澱粉樣蛋白有β澱粉樣蛋白和朊蛋白(prion),前者主要見於阿爾茨海默病(Alzheimer’sdisease,AD),後者見於羊瘙癢症、瘋牛病和發生在人類的CJD。


  澱粉樣變性周圍神經病即指周圍神經的澱粉樣變性是澱粉樣物質在周圍神經沉積,引起的一組嚴重的進行性感覺、運動周圍神經病,伴自主神經功能障礙。該組疾病主要包括家族性澱粉樣變性多周圍神經病(FAP)、原發性輕鏈澱粉樣變性、透析相關/β2微球蛋白澱粉樣變性。


  孤立的澱粉樣變性周圍神經病診斷比較困難,應與多種其他周圍神經病進行鑑別,此時腓腸神經活檢顯得尤為重要。

  尚無有效治療方法,澱粉樣變性的治療原則包括以下幾點:

  1.減少引起澱粉樣物前體蛋白的合成。

  2.抑制澱粉樣纖維的合成。

  3.抑制澱粉樣物質在細胞外沉積。

  4.促進已形成的沉積物溶解。

  5.對症處理,應用大劑量的B族維生素、三磷腺苷(ATP)、輔酶A和肌苷,或可對神經組織的修復和功能重建具有促進作用。傳統的馬法侖潑尼鬆方案(MP)其經驗來自治療造血系統澱粉樣變性,治療澱粉樣變性效果不佳,僅約20%的患者有效,並常引起骨髓異常增生或白血病,並帶來感染等嚴重副作用。異常蛋白的免疫吸附和血漿置換在少數FAP患者中也取得了一定療效。早期診斷,早期行肝移植治療可能會對FAP患者有益。


  1.血液檢查

  包括血糖、肝功、腎功、血沉常規檢查;風溼系列、免疫球蛋白電泳、冷球蛋白、M蛋白等與自身免疫有關的血清學檢查。

  2.血清重金屬(鉛、汞、砷、鉈等)濃度檢測。

  3.尿液檢查

  包括尿常規、本-周蛋白、尿卟啉以及尿內重金屬排洩量。

  4.腦脊液

  除腦脊液常規外還應查免疫球蛋白。


  不同型別對全身其他系統的累及可有不同表現。可出現內分泌腺功能減退、肝脾腫大、蛋白尿或腎病、異常球蛋白血癥、慢性青光眼和巨舌。
  

        尚無有效預防方法。加強對患病者的護理及對症處理,可以延長存活期。


1.宜吃高蛋白有營養的食物 2.宜吃維生素和礦物質含量豐富食物 3.宜吃高熱量易消化食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
雞蛋 雞蛋屬於高蛋白的食物,食用簡便,做法多樣,富含人體所需營養 每日一個到兩個即可,可以煮食或者與其他蔬菜炒食,還可以煲湯
蘋果 豐富的維生素含量使其深受大家青睞,富含鋅元素和硒元素,堪稱最大眾化的水果 每日食用,最好在兩餐之間,最好不要削皮,洗淨即可
精肉 富含優質蛋白和人體必需的維生素,屬於高熱量食物 每日食用,炒食,煮食均可,切忌過多食用

1.忌吃油膩難消化食物 2.忌吃油炸、熏製、燒烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高鹽高脂肪食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
油條 屬於特別油膩的食物,而且加工此種食物的油都屬於質量比較差的油,對人體極為有害 建議適當的少食用一些
麻椒 具有辛辣刺激性,可造成血管黏膜的通透性增加,從而增加本病感染細菌的風險。 宜吃無辛辣刺激性的調味品
醬菜 鹽分的含量比較大,可造成水鹽瀦留從而增加體溼,可造成炎症反應的加重,區域性的滲出增加 宜吃新鮮的蔬菜