本文主題:小兒Reye綜合症專題 -- 小兒Reye綜合症的原因 小兒Reye綜合症的治療方案

小兒Reye綜合症

  小兒Reye綜合症是一種以急性腦病合併肝脂肪變性為特點的綜合症。是一種急性,一時性,可逆性和自限性疾病,病理改變主要是瀰漫性腦水腫和重度的肝脂肪變性,肝臟腫大,質地堅實,伴有顯著的腦症狀:抽搐,進行性意識障礙甚至昏迷。

  1)感染:多數患兒病前1-7天常有病毒感染的表現,如呼吸道感染、消化道感染,也曾從Reye綜合徵病人身上分離出流感病毒、副流感病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分細菌感染後也可出現 Reye綜合徵如化膿性腦膜炎,細菌性痢疾等。但是目前尚無證據證明本病是由於直接感染所致。

  2)藥物:大量臨床報道發現患兒病毒感染時服用水楊酸鹽(阿司匹林),發生本病的可能性大。鑑於此英、美等國家減少或停止兒童應用水楊酸製劑的應用。2000年Casteels-Van Daele M等報道美國密歇根州Reye綜合徵的發病率隨阿司匹林的應用減少而下降。研究發現系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎等長期應用阿司匹林的患兒易患Reye 綜合徵,減少使用後發生率明顯下降。以上研究均提示阿司匹林與此病相關,但是目前尚不明確阿司匹林與Reye的關係。此外,其他藥物的應用也可引起與 Reye綜合徵相同的症狀如抗癲癇藥物丙戊酸鈉。

  3)毒素:黃麴黴素、有機農藥等中毒者可出現與Reye綜合徵相同的臨床表型。

  4)遺傳代謝:部分患兒有家族史,提示此病可能與遺傳因素有關。


  小兒Reye綜合症是一種以急性腦病合併肝脂肪變性為特點的綜合症。是一種急性,一時性,可逆性和自限性疾病,病理改變主要是瀰漫性腦水腫和重度的肝脂肪變性,肝臟腫大,質地堅實,伴有顯著的腦症狀:抽搐,進行性意識障礙甚至昏迷。

  本病雖有急性腦病各種臨床表現,但根據其顯著的肝功能異常,腦脊液無明顯變化等,可與化膿性、結核性或病毒性腦膜炎腦炎區別,又根據本病肝功能雖異常但無黃疸,可與重症肝炎、肝性腦病相鑑別。某些遺傳代謝病如尿素迴圈酶缺陷,有機酸尿症可酷似Reye綜合徵表現,可通過詳細病史,針對代謝病的尿液篩查,以及遺傳學診斷進行鑑別。


  治療原則是防治腦水腫、腦疝和肝功能衰竭。

  ( 一)全身支援療法用低蛋白高碳水化合物飲食以降低內生性蛋白分解。需注意糾正酸中毒及防治低血鉀症。防止和糾正低血糖,開始輸液可用50%葡萄糖 2040ml,而後輸液用10%葡萄糖,為促進葡萄糖的利用及抑制脂肪分解,可使用胰島素葡萄糖液。每日輸液總量為正常維持量的2/3或50ml/( kg•d )。與此同時應留置導尿管及鼻胃管以準確計算出入量。加強監護。應用呼吸機控制過度換氣。

  ( 二)腦病處理

  1. 止驚驚厥需緊急處理,靜脈用抗痙藥,如安定、異戊巴比妥、苯妥英鈉等均可。如用安定( 每次0. 3mg/kg),其作用快而強,但不宜與巴比妥類同用,以防發生呼吸衰竭。

  2. 退熱用亞冬眠療法,使體溫維持在35~37℃。

  3.降低顱內壓枕冰帽以降低頭部溫度,靜注20% 甘露醇、速尿以及地塞米松。

  ( 三)肝衰竭的處理降低血氨可用生理鹽水或新黴素灌腸,嚴重者可行腹膜透析或換血療法。當凝血酶原時間延長時,可採用新鮮血漿或部分交換輸血。精氨酸靜脈注射,輸液用10%~15%葡萄糖,也可以降低血氨,提高血糖。


  1. 血象白細胞增加可達20~40×109/l,中性粒細胞增高,少數有血小板減少。

  2.肝功能檢查肝功能異常是特徵性的。谷丙轉氨酶、穀草轉氨酶、磷酸肌酸激酶和乳酸脫氫酶均升高。

  3.血液檢查血氨升高( 可達29~174µmol/l)。凝血酶原時間延長。血鈉偏低,大多有代謝性酸中毒和呼吸性鹼中毒。血糖下降。血脂( 短-中鏈脂肪酸)增加。

  4. 腦脊液壓力增高,白細胞增加達20~40×106/l,多為淋巴細胞,蛋白、氯化物正常,葡萄糖可輕度下降,氨增加。

  5. 腦電圖多呈瀰漫性高電壓б波。

  6. 肝活檢必要時需待糾正凝血異常後再做。鏡下可見肝小葉呈瀰漫性脂肪變性。

  Reye綜合徵的併發症有水電解質平衡紊亂,尿崩症,抗利尿激素分泌異常綜合徵,低血壓,心律失常,出血傾向(尤其是胃腸道出血),胰腺炎,呼吸功能不全及吸入性肺炎等。尿崩症可見於任何年齡,通常在兒童期或成年早期發病,男性較女性多見。一般起病日期明確。大多數病人均有多飲、煩渴、多尿。夜尿顯著增多。


  多認為病毒感染造成線粒體功能障礙,是本病主要的發病機制故預防病毒感染是預防本病的主要措施早期診治是改善預後的重要手段。遺傳性疾病的預防主要依靠遺傳諮詢與產前診斷,由於大部分本綜合徵病例為散發的,所以產前診斷的開展目前並不普遍。

  1.預防感染尤其是病毒感染性疾病,做好各種預防接種工作。

  2.慎用或停用某些藥病毒感染患兒應停服水楊酸鹽,慎用抗癲癇藥丙戊酸。

  3.避免各種毒素。

  4.做好遺傳性疾病防治工作。


1.宜吃清淡的食物; 2.宜吃高熱量的食物; 3.宜吃高維生素的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
番茄 維生素C豐富,且有一定的利尿作用,可緩解本病造成的發熱,以及高血壓。 50g與雞蛋同煮食用。
豆芽 纖維素以及氨基酸含量高的食物。可改善機體的免疫力。 50g清炒食用。
生菜 維生素B以及維生素C以及纖維素都比較豐富。可改善胃腸道功能,改善機體的抵抗力。 100g煮湯食用。

1.忌吃過於油膩的食物; 2.忌吃過於鹹的食物; 3.忌吃發物的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
雞湯 油脂含量比較高,可加重肝脂肪化的可能性。 可直接去皮烹飪吃雞瘦肉。
醃製蔬菜 含有亞硝酸鹽,有誘發腸源性紫紺的可能性。 宜吃新鮮蔬菜。
魷魚 屬於發物性的食物,雖然蛋白質含量高,也不適宜食用。 宜吃新鮮的淡水魚。