本文主題:骨髓纖維化專題 -- 骨髓纖維化的原因 骨髓纖維化的治療方案

骨髓纖維化

  骨髓纖維化(MF)簡稱髓纖。是一種由於骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發性髓纖又稱“骨髓硬化症”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血,典型的臨床表現為幼紅細胞及幼粒細胞性貧血,並有較多的淚滴狀紅細胞,骨髓穿刺常出現幹抽,脾常明顯腫大,並具有不同程度的骨質硬化。

  尚未闡明,一些學者認為骨髓纖維化是由於某種異常刺激使造血幹細胞發生異常反應,導致纖維組織增生,甚至新骨形成,骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。

  骨髓纖維化主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發生是由中心逐向外周發展,先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始,以後逐步蔓延至四肢骨骼遠端。


  骨髓纖維化(MF)簡稱髓纖。是一種由於骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發性髓纖又稱“骨髓硬化症”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血,典型的臨床表現為幼紅細胞及幼粒細胞性貧血,並有較多的淚滴狀紅細胞,骨髓穿刺常出現幹抽,脾常明顯腫大,並具有不同程度的骨質硬化。

  1、慢性粒細胞白血病:兩者均可有巨脾,白細胞數增高,周圍血出現中幼粒、晚幼粒細胞等粒細胞增生象,但慢粒發病年齡較輕,白細胞計數常超過10萬/mm3,血片中較少有幼粒細胞,紅細胞的畸形也不似髓纖典型。白細胞鹼性磷酸酶活性降低或消失以及ph′染色體可與髓纖區別。

  2、本病尚須與低增生性急性白血病以及引起幼粒-幼紅細胞貧血的其它疾病相區別。繼發性髓纖可從臨床表現或特殊檢查中獲得確診。有時需要多部位、多次的骨髓塗片及活檢,才能除外繼發性髓纖。

  由於骨髓纖維化發病隱襲,病情進展緩慢,在疾病早期如症狀不明顯,貧血和脾腫大均不嚴重時,一般無須特殊治療或對症治療。骨髓纖維化的治療要根據病情、病程不同而選擇。

  1、雄性激素可以加速骨髓中紅細胞的成熟及釋放,使貧血減輕,一般需3個月以上常用藥物:

  ①康力龍2~4mg/次,每日3次,口服;

  ②達那唑0.2mg/次,每日3次;

  ③丙酸睪丸酮50~100mg/次,每日或隔日1次,肌肉注射。

  2、腎上腺皮質激素可抑制抗原抗體反應,使脾內的紅細胞破壞減少或抑制免疫複合 物激發的紅細胞的免疫性破壞,並可改善毛細血管的通透性。對合並溶血或出血的患者可以應用,一般選用潑尼鬆40~60mg/日,2~3周後逐漸減量,可使出血癥狀減輕或輸血次數減少。

  3、化療藥物對骨髓造血組織有抑制作用,適用於巨脾,白細胞和血小板計數過高的病例。可選用馬利蘭2~4mg/日或羥基腺0·5~1·0/日。中藥可緩解化療出現的系列副作用。


  1.血象

  大多數患者就診時均有輕重不等的貧血,晚期可有嚴重貧血,貧血通常屬正細胞正色素型。紅細胞的形態有明顯的大小不一及畸形,網織紅細胞2%~5%。外周血出現淚滴樣紅細胞、幼紅細胞及幼粒細胞或巨大血小板是本病的特徵之一。

  2.白細胞計數

  早期大部分患者增多,一般在10×10[9] ~20×10[9] /L,很少超過50×10[9] /L,分類中以成熟嗜中性粒細胞為主,也可見到中幼粒及晚幼粒細胞,少數可見5%以下原粒和早幼粒細胞。嗜酸性和嗜鹼性粒細胞也可輕度增多,70%患者粒細胞鹼性磷酸酶活性異常增高。

  3.血小板計數和功能

  均有異常,早期血小板可增加,個別可達個別達10×10[11] /L,血小板隨病情進展逐漸減少。外周血中可見到大而畸形血小板,偶見巨核細胞碎片。

  4.骨髓穿刺塗片及活檢

  骨髓穿刺術出現“幹抽現象”是本病的一個特點,骨髓塗片早期可為增生象,中晚期出現有核細胞增生低下,轉為白血病時,原始細胞明顯增多。骨髓活檢可見到大量網狀纖維組織為診斷本病的依據,根據骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同,骨髓病理改變可分為三期:①早期全血細胞增生伴纖維組織增生。②中期骨髓萎縮與纖維化。③晚期骨髓纖維化和骨質硬化。

  5.染色體和分子生物學檢查

  目前沒有發現特徵性染色體變化,少數患者呈三體型染色體異常。

  6.X線檢查

  約有50%患者X線檢查有骨質硬化表現,骨質密度不均勻性增加,伴有斑點狀透亮區,形成所謂“毛玻璃樣”改變,也可見到新骨形成及骨膜花邊樣增厚,骨質變化好發於胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、鎖骨、骨盆等,部分患者也有顱骨變化。

  7.放射性核素骨髓掃描

  患者肝、脾等髓外造血區積累了大量放射核素,出現放射濃縮區,有纖維組織增生的長骨近端、軀幹的紅髓部位則不能顯示放射濃縮區。

  8.其他檢查

  部分患者血清尿酸、乳酸脫氫酶、鹼性磷酸酶、維生素B12及組胺均見增高。


  常見的併發症有巨脾壓迫引起的各種症狀、貧血、出血等。重症肺炎伴有骨髓異常增生症,骨髓纖維化,持續高燒,糖尿病等。還可以出現脾、肝腫大脾大等。


  1、調整生活飲食

  人們應對自己的日常生活、飲食起居有規律的調整好,要做到勞逸結合、飲食有節制,在骨髓纖維化的預防過程中人們就應注意勿進食過多煎炸、燻烤、過焦、膠制食物,也應避免、排除不良情緒的影響,而是應該保持樂觀、活潑的心理狀態,並且要堅持進行適當的體育活動,如慢跑、太極拳等通暢氣血、調節身心的運動,從而人們才可以更好的遠離骨髓纖維化疾病。

  2、調理

  生活調理:人在結束一天的工作之後人們要抽出一些時間進行鍛鍊,以增強體質,減少發生感染的機會,從而才能夠更好的避免骨髓纖維化發生。

  3、飲食

  飲食調理:自身不好或者是壓力大、飲食不規律的人就應加強營養,多補充蛋白質及各種維生素,也可以適當多進補腎、養血的食物如核桃、紅棗、花生等,以及時調整好自己的身體狀況避免在這期間發生骨髓纖維化疾病。

  4、遠離有毒物質

  在骨髓纖維化的預防過程中千萬要避免接觸放射線及苯、鉛等化學物質,若是人們因職業需要經常暴露在這些損害性因素,人們一定要在加強防護措施的同時定期到醫院體檢,以隨時瞭解自身健康狀況,同樣人們也會在自身出現異常情況下及時進行準確專業的治療。


1.宜吃含鈣高的食物; 2.宜吃含鐵高的食物; 3.宜吃含有維生素B12高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
豬骨湯 含有骨髓成分,對於骨髓纖維化患者可提供一定的造血原料。 250-500毫升每天。
牛奶 蛋白質含量豐富,且含鐵量高,為血紅蛋白的合成提供了必須的營養原料。 500毫升每天。直接食用。
雞 腿 菇 維生素B12含量高,屬於紅細胞合成的一種輔助酶原料,具有促進增加機體的造血功能。 250g炒食。

1.忌吃發物性的食物; 2.忌吃海鮮; 3.忌吃咖啡因寒涼的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
體育飲料 含有咖啡因、肌醇等興奮性的原料,不利於機體的健康。 換吃無新增劑的鮮果汁。
咖啡 含有咖啡因,可影響機體的造血功能。本病患者不宜食用。 換吃無咖啡因的飲料。
海菜 屬於發物性的食物,雖然鉀元素含量高,但是對於本病患者來說是不宜食用的。 換吃新鮮的蔬菜。