本文主題:原發性小腸淋巴管擴張症專題 -- 原發性小腸淋巴管擴張症的原因 原發性小腸淋巴管擴張症的治療方案

原發性小腸淋巴管擴張症

  原發性小腸淋巴管擴張症(primary enteric lymphangiectasis)的特徵是小腸黏膜淋巴管結構缺陷,從而導致淋巴管擴張和功能性阻塞,不能正常地接受乳糜微粒和淋巴迴流。

       小腸淋巴管阻塞可以是原發或繼發。繼發性小腸淋巴管擴張症的原因很多,包括廣泛的腹部腫瘤或腹膜後淋巴瘤、腹膜後纖維化、慢性胰腺炎、腸繫膜結核或結節病、Crohn病,甚至縮窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭。原發性小腸淋巴管擴張症也稱Milroy病,是因淋巴管的發育畸形所引起,常同時累及身體其他部位的淋巴管。

 

  原發性小腸淋巴管擴張症(primary enteric lymphangiectasis)的特徵是小腸黏膜淋巴管結構缺陷,從而導致淋巴管擴張和功能性阻塞,不能正常地接受乳糜微粒和淋巴迴流。

  乳糜瀉是對麩質成分過敏所致,所以又稱為麩質過敏性腸病。麩質主要存在於小麥,但除小米和玉米外所有穀類均有不同程度的存在。麩質含麩質素(Glutenin)和麥醇溶蛋白(Gliadin),後者具有毒性,可使消化酶的形成與分泌減少,可引起小腸絨毛變鈍和粗厚、固有層細胞浸潤、腸黏膜吸收面積減少,結果引起糖、蛋白、脂肪、維生素、無機鹽、微量元素及水等吸收不良,而表現複雜的臨床症狀。常伴有貧血、紫癜、骨軟化、骨質疏鬆、肌無力、周圍神經痛、繼發性甲狀旁腺功能減退、甲狀旁腺功能亢進等腸外表現。

       治療主要是低脂飲食和補充中鏈脂肪。

  1.飲食治療 低脂飲食(每天脂肪限5g以下),或用不經淋巴管輸送的中鏈三醯甘油替代食物中的脂肪,從而降低淋巴管的負荷,使淋巴管壓力降低,減少蛋白質丟失。

  2.藥物治療 利尿藥對淋巴水腫有益。如水腫的肢體破損感染,應及時用抗生素治療。補充維生素D有助於預防骨軟化。

  3.手術治療 如能明確本病淋巴管擴張僅限於一小段小腸,則可將該腸段切除。


  1.腸黏膜活檢

  病理上見到腸絨毛結構嚴重扭曲,絨毛的中央乳糜小管明顯擴張,其中含有充滿脂質的巨噬細胞,電鏡下可見腸細胞之間和固有層細胞外間隙中有乳糜微粒。

  2.小腸X線檢查

  常異常,能顯示黏膜水腫和吸收不良的改善,淋巴造影可見末梢與內臟淋巴管發育不全,以及腹膜後淋巴結缺如,空腸黏膜的活檢特徵有固有膜和黏膜下層淋巴管擴張,因為擴張淋巴管的明顯瀦留使絨毛呈棒狀。


  脂肪瀉使維生素D丟失嚴重,脂肪瀉可引起低鈣性抽搐,黃斑水腫可引起失明,但罕見。


  本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵。


1.宜吃含有益生菌豐富的食物; 2.宜吃弱酸性的容易消化的食物; 3.宜吃改善組織迴圈的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
山藥 具有一定的消炎作用,可促進本病合併有淋巴管炎以及腸炎以及腸道痙攣的患者食用。 200g與排骨同燉食用。
西紅柿 含有豐富的維生素C以及果酸成分,對腸道功能的恢復也具有非常重要的意義,可促進腸道擴張症症狀的改善。 200g與雞蛋同炒食用。
酸奶 含有豐富的乳酸,同時還含有多種腸道益生菌,對腸道功能的恢復具有非常重要的意義,可減少腸道組織的粘連。 200g直接食用。

1.忌吃溫熱性的食物; 2.忌吃燥性比較大的食物; 3.忌吃黴變的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
羊肉 屬於燥性大的食物,可促進腸道血管的擴張,降低腸道組織的免疫功能,從而不利於腸道功能的恢復。 宜吃新鮮的豬肉或者鴨肉。
狗肉 屬於發物性的食物,溫補性很好,一般適合冬季進補食用,不適用於腸道炎症以及伴隨有淋巴管擴張的患者食用。 宜吃新鮮的豬肉。
蛇肉 性味非常寒涼,可誘發腸道組織發生痙攣,特別是本病伴有腹瀉的患者是絕對性的禁忌食用的。 宜吃魚肉。