良性頭部組織細胞增生症專題 -- 良性頭部組織細胞增生症的原因 良性頭部組織細胞增生症的治療方案 - 健康第一網
本文主題:良性頭部組織細胞增生症專題 -- 良性頭部組織細胞增生症的原因 良性頭部組織細胞增生症的治療方案

良性頭部組織細胞增生症

       良性頭部組織細胞增生症(Benign cephalic histiocytosis,BCH)為一種自愈性非朗格漢斯細胞組織細胞增生症。1971年首先由Gianotti等報道。

  非朗格漢斯細胞組織細胞增生症(Non-langerhans cell histiocytosis)其特徵為增生的組織細胞超微檢查胞漿內不含Birbeck顆粒(朗格漢斯顆粒LG),免疫組化檢查S-100蛋白及CDIa(OKT6)陰性。本病包括髮生於兒童及成人中的一系列的自愈性疾病。

        (一)發病原因

  本病病因尚不明確,可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性。

  (二)發病機制

  發病機制還不清楚。由於臨床和組織病理學表現互相重疊,故提示良性頭部組織細胞增生症,與全身發疹性組織細胞增生症,播散性黃色瘤和黃色肉芽腫密切相關。

       良性頭部組織細胞增生症(Benign cephalic histiocytosis,BCH)為一種自愈性非朗格漢斯細胞組織細胞增生症。1971年首先由Gianotti等報道。

  非朗格漢斯細胞組織細胞增生症(Non-langerhans cell histiocytosis)其特徵為增生的組織細胞超微檢查胞漿內不含Birbeck顆粒(朗格漢斯顆粒LG),免疫組化檢查S-100蛋白及CDIa(OKT6)陰性。本病包括髮生於兒童及成人中的一系列的自愈性疾病。

       1.幼年性黃色肉芽腫 特別是與小結節型幼年黃色肉芽腫鑑別,幼年性黃色肉芽腫結節呈多形性,部位不限於頭及頸部。組織病理檢查,由大量多核鉅細胞和泡沫細胞構成。電鏡檢查可見胞漿內有脂滴。

  2.色素性蕁麻疹 應與結節型色素性蕁麻疹鑑別,後者摩擦後起風團,組織病理檢查可見大量肥大細胞。

  3.肉樣瘤 應與苔蘚型肉樣瘤鑑別,後者組織病理檢查可見上皮樣細胞島,網狀纖維伸入和圍繞上皮樣細胞島。

  4.全身發疹性組織細胞增生症 主要見於成人,皮損泛發全身,電鏡檢查見巨噬細胞內有許多緻密和規則性板層小體,成簇聚集。

  5.丘疹性黃瘤 皮損廣泛,即使早期損害,組織病理檢查亦可見泡沫細胞和Touton鉅細胞。

  6.朗格漢斯細胞組織細胞增生症 特別是Hand-Schüller-Christian病。後者免疫組化檢查S-100蛋白陽性,超微檢查可見Birbeck顆粒,可以鑑別。

       (一)治療

  對於沒有合併有細菌感染的患者,一般不必治療,頭部組織細胞增生通常可自行消退,發病的週期通常以1-2年為常見。如果合併有皮膚感染的患者,應進行系統的抗感染治療,以減少併發症的發生。

  (二)預後

  本病屬於良性疾病,一般預後良好。損害8個月~4年後可自行消退,不遺留瘢痕。

       組織病理:早期損害呈界限清楚的浸潤,緊附著在變薄和扁平表皮的下方。浸潤中大多數細胞為組織細胞,有多形性胞核,染色質稀疏,有時胞漿呈玻璃狀。陳舊性損害,有很少數核位於周邊的多核鉅細胞,此外可見散在或群集的淋巴細胞和少數嗜酸性粒細胞混合存在。免疫組化檢查組織細胞S-100蛋白和CDIa(OKT6)陰性,CD11b和CD4陽性。超微檢查見所有組織細胞內均有許多直徑500~1500mm的膜被小體。幾乎1/4的組織細胞內見由兩層約6mm的電子微密膜和中間約8mm透亮間隙所形成的逗點樣小體。此逗點樣小體,並無診斷價值,因為此種類似小體亦見於黃色肉芽腫,全身性發疹性組織細胞增生症,朗格漢斯細胞組織細胞增生症和先天性自愈性朗格漢斯組織細胞增生症。

          本病屬於一種自身免疫性疾病,其預後良好,大部分的患者通常都可以自行癒合,故本病病變很輕微,一般無併發症的發生。若患者有皮膚瘙癢抓撓者可因皮膚的破潰合併細菌感染,嚴重病例甚至發生膿毒血癥,可出現發熱、頭疼、心律增快、呼吸增快等全身中毒症狀。

         本病病因尚不明確,可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性。故無法針對病因直接預防本病。早期發現、早期診斷、早期治療對間接預防本病具有重要意義,同時也可以減少感染併發症的發生,對於已經出現感染的患者,應儘早使用抗生素治療。

1.宜吃利溼增加尿量的食物; 2.宜吃維生素B1、P含量高的食物; 3.宜吃蛋白質含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
柿子 柿子裡面含有豐富的維生素B1,能夠營養神經,改善本病所致的皮膚功能麻木以及局部發熱、血液不暢的修復。 100g直接食用,避免空腹食用。
西瓜 含有豐富的糖分以及水分,能夠改善細胞能量代謝紊亂,促進細胞正常的代謝,促進細胞功能的恢復,非常適宜本病患者食用。 500g直接食用。
冬瓜 具有很好的利尿作用,能夠改善機體免疫功能,促進炎性介質的吸收,從而從根本上促進本病患者的恢復,適宜本病患者食用。 500g與排骨同燉食用。

1.忌吃燥性比較高的食物; 2.忌吃性味寒涼性的食物; 3.忌吃海腥味明顯的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
土豆片 土豆片屬於發物作用比較明顯的食物,且屬於油炸類食物,不容易消化吸收,還可降低胃腸道的蠕動,抑制胃腸道的功能。 宜吃新鮮的煮土豆。
菱角 菱角含有豐富的氨基酸、維生素,但是其性味比較含量,不利於細胞組織增生性損傷的修復,應該避免食用。 宜吃牛奶等食物。
魷魚 屬於發物性的食物,可降低組織的免疫功能,不利於皮膚組織的修復,應該比I慢食用。必要的時候可少許的攝入。 宜吃新鮮的淡水魚。