本文主題:肝肺綜合症專題 -- 肝肺綜合症的原因 肝肺綜合症的治療方案

肝肺綜合症

  肝肺綜合徵(HPS)是在慢性肝病和/或門脈高壓的基礎上出現肺內血管異常擴張、氣體交換障礙、動脈血氧合作用異常,導致的低氧血癥及一系列病理生理變化和臨床表現,臨床特徵為:排除原發心肺疾患後的三聯徵——基礎肝臟病、肺內血管擴張和動脈血氧合功能障礙。肺氣體交換障礙導致的動脈血液氧合作用異常—— 肺泡氣-動脈血氧分壓差上升、低氧血癥,是肝肺綜合徵的重要生理基礎。肝肺綜合徵是終末期肝臟病的嚴重肺部併發症。

  引發低氧血癥的肝病病因:各種急、慢性肝病均可伴有肺血管異常和動脈低氧血癥,最主要的是慢性肝病導致的肝硬化,特別是隱源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原發性膽汁性肝硬化。門靜脈高壓可能是肝肺綜合徵的主要發病因素,並未發現其與肝硬化嚴重程度具有相關性。肝肺綜合徵的發生發展是多種因素作用的結果,不能單純用門脈高壓或肝功能不全來解釋。

  肝肺綜合徵(HPS)是在慢性肝病和/或門脈高壓的基礎上出現肺內血管異常擴張、氣體交換障礙、動脈血氧合作用異常,導致的低氧血癥及一系列病理生理變化和臨床表現,臨床特徵為:排除原發心肺疾患後的三聯徵——基礎肝臟病、肺內血管擴張和動脈血氧合功能障礙。肺氣體交換障礙導致的動脈血液氧合作用異常—— 肺泡氣-動脈血氧分壓差上升、低氧血癥,是肝肺綜合徵的重要生理基礎。肝肺綜合徵是終末期肝臟病的嚴重肺部併發症。

  1、慢性肝病:由一種或多種病因長期或反覆作用形成的瀰漫性肝損害,早期由於肝臟代償功能較強可無明顯症狀,後期則以肝功能損害和門脈高壓為主要表現。

  2、呼吸系統疾病:是一種常見病、多發病,主要病變在氣管、支氣管、肺部及胸腔,病變輕者多咳嗽、胸痛、呼吸受影響,重者呼吸困難、缺氧,甚至呼吸衰竭而致死,一般做胸部X線檢查及CT檢查有助於鑑別。

  1、一般治療,包括治療原發病,改善肝臟功能或延緩肝硬化的程序,減低門靜脈壓力,有可能減少肺內右向左分流。

  2、 吸氧及高壓氧艙,適用於輕型、早期HPS患者,可以增加肺泡內氧濃度和壓力,有助於氧彌散。

  3、栓塞治療適用於孤立的肺動靜脈交通支的栓塞,即肺血管造影Ⅱ型的HPS患者。

  4、經頸靜脈肝內門體分流術(TIPS)可改善HPS患者的氧合作用,PaO2 和肺泡動脈氧分壓差均可明顯改善,患者呼吸困難的症狀好轉。對等待原位肝臟移植的HPS患者,TIPS可降低圍手術期病死率,提高手術安全性。

  5、原位肝移植是HPS的根本性治療方法。可逆轉肺血管擴張。HPS合併的進行性低氧血癥可作為肝移植的適應證。Kaspar等最近報道原位肝臟移植後患者的氧分壓、氧飽和度及肺血管阻力均明顯改善。

  6、HPS的藥物治療進展緩慢,療效不滿意。奧曲肽為強效的血管擴張神經肽抑制物,被認為可通過阻斷神經肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素等環節,減少 HPS患者的肺內動靜脈分流。烯丙哌三嗪能改善慢性阻塞性肺病的通氣/血流比例,能使缺氧肺血管收縮,從而改善肺通氣/血流比例。亞甲藍臨床應用可以增加肺血管阻力和體迴圈血管阻力,改善HPS患者的低氧血癥和高動力迴圈。目前藥物治療均未得到公認。

  1、動脈血氣分析 PaO2常低於10Kpa。直立和仰臥位PaO2測定以及呼吸室內空氣和100%氧時PaO2有重要價值。肺泡-動脈血氧分壓差(AaDD2)常大於2.0Kpa,其梯度增大與肝病嚴重程度和系統內血流動力有關,AaDD2較PaO2更靈敏,可作為HPS的主要診斷依據。

  2、超聲心動土 超聲檢查陰性基本可除外HPS。用振動生理鹽水、20%甘露醇或吲哚氰綠所產生的60-90um微泡靜脈注射,正常情況下微泡不能通過肺泡的毛細血管(直徑8-15um)到達左心繫統。

  3、核素掃描 99m鎝標記的聚清蛋白掃描,其原理與超聲造影檢查相似。低氧血癥的肝硬化患者,掃描結果陽性提示有明顯的肺內血管擴張,結果陰性並不除外HPS。

  4、肺血管造影 可以區別瀰漫分佈的蜘蛛樣血管擴張,海綿狀靜脈擴張以及不連續的動靜脈交通,對肝移植術的選擇及療效預測有重要價值。

  5、其他 胸部X線、CT和病理改變等檢查。其中胸部X線表現為:A、以下肺野為主的瀰漫性小慄粒狀陰影;B、肺動脈擴張;C、肺紋理增強。

  1、患者可出現:肝掌,肝脾腫大,蜘蛛痣,腹水;由於低氧血癥,患者由仰臥改為站立時出現心慌,胸悶,氣短。

  2、出現上消化道出血、肝性腦病、繼發感染、脾功能亢進、腹水、癌變等併發症。

  3、易併發肝硬化,病毒性肝炎,中毒性肝炎,肝豆狀核變性等疾病。

  1、本病應積極預防肝臟疾病,積極參加各種體育活動,提高自身免疫力。

  2、經常食用香菇、蘑菇、大棗、靈芝、四季豆(芸豆),有利於提高免疫力,打破病毒耐受狀態;注意高蛋白、高維生素飲食。

  3、勿長期過度勞累,保持充足的睡眠,一般工作、學習均可以。

  4、忌酒、忌用一切損肝藥物。

  5、保持精神愉快,避免精神壓力。

1宜吃容易消化吸收的食物; 2宜吃富含優質蛋白質的食物; 3宜吃預防感染的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
銀耳 銀耳是具有清火、解毒、潤肺、滋補的作用,可以提高人體免疫力,增強抗病能力的,對患者提高生活質量有幫助。 每天100-200克燉湯喝。
鯽魚湯 鯽魚湯含有豐富的優質蛋白質和多種礦物質元素,可以促進營養物質的吸收,增強人體免疫力,增強抗病能力。 每天200-300克燉湯喝。
檸檬 檸檬富含有維生素C,猶如天熱的抗生素,具有抗菌消炎,清熱解毒的作用,對身體毒素,有促進排出的作用。 每天泡水喝300-500毫升為宜。

1忌吃富含脂肪的食物;如肥肉、豬油、羊油; 2忌吃難消化的食物;如粽子、年糕、米糕; 3忌吃刺激性的食物;如辣椒、花椒。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
豬油 豬油富含有脂肪物質、需要膽汁的乳化才能消化,增加肝臟的負擔,不利於患者身體的恢復。 宜吃低脂的食物。
年糕 年糕是屬於不容易消化的食物,容易導致腹部脹滿,使腸道蠕動減慢,不利於患者身體的恢復。 宜吃容易消化吸收的食物。
花椒 花椒是屬於刺激性的食物,容易導致支氣管,肺部組織分泌物增多,導致咳嗽,咳痰等症狀,不利於患者恢復。 宜吃清淡的食物。