本文主題:小兒肺動脈高壓專題 -- 小兒肺動脈高壓的原因 小兒肺動脈高壓的治療方案

小兒肺動脈高壓

  肺動脈內壓力超過正常最高值稱為肺動脈高壓,一般說來,肺動脈收縮壓高於4kPa(30mmHg),平均壓超過2.7kPa(20mmHg)即可認為肺動脈高壓。

  肺動脈高壓常見於先天性心臟病,新生兒持續肺動脈高壓,缺氧性疾患(如支氣管哮喘,嬰幼兒肺炎,高原性心臟病及支氣管發育不良等)和原發性肺動脈高壓。


  肺動脈內壓力超過正常最高值稱為肺動脈高壓,一般說來,肺動脈收縮壓高於4kPa(30mmHg),平均壓超過2.7kPa(20mmHg)即可認為肺動脈高壓。

  應注意原發性PH和繼發性PH的鑑別:

  1.繼發性肺動脈高壓 已引起右心肥大、勞損或右心衰竭者比較容易診斷PH,但病人病情往往危重,已到了疾病的晚期,治療困難,預後不好。因此,應做到肺動脈高壓的早期診斷,尋找肺動脈高壓的病因。先天性心臟病及慢性肺部疾病是肺動脈高壓的常見病因。心臟雜音有助於判斷先天性心臟病或風溼性瓣膜病,但肺動脈高壓時原有的心臟雜音可能減輕或消失。肺動脈高壓心電圖表現為右心室收縮期負荷過重,若同時有左房大或左室肥厚常提示肺動脈高壓的原因可能是心源性。X線檢查也有特徵性,同時有助於尋找肺動脈高壓的原因。X線對肺實質性疾病的診斷是顯而易見的,大的肺靜脈血流再分佈及Kerleys B線反映肺靜脈高壓。肺血增多主要見於左向右分流型先心病。二尖瓣狹窄,左房增大並可發現瓣膜鈣化。超聲心動圖能準確地判斷肺動脈高壓的程度及心臟結構改變。右心導管檢查可測定肺動脈高壓的程度,估測是否為可逆性。選擇性肺動脈造影(包括DSA),以尋找血栓、血管畸形、發育不全或狹窄。對不能解釋的肺動脈高壓也可行肺活檢以進一步明確診斷。

  2.原發性肺動脈高壓 凡病人出現無法解釋的運動性呼吸困難,運動中發生昏厥者,應疑及本病。若P2亢強,結合X線、心電圖、超聲心動圖和心導管檢查,排除先天性心臟病後即可確診。

  1.繼發性肺動脈高壓

  (1)病因治療 先天性心臟病繼發嚴重肺動脈高壓,對於手術及其效果有重要影響,有些手術雖然很成功,但由於肺動脈高壓不能緩解而導致死亡。對這些病人術前應對肺高壓程度有充分估計。當PP/PS<0.75,全肺阻力<15×10-3dyn·s·cm-5(1500達因·秒·釐米-5),且吸氧試驗及藥物試驗下降5×10-3dyn·s·cm-5(500達因·秒·釐米-5)以上者仍有手術指徵。二尖瓣病變可行瓣膜擴張術或瓣膜置換術。肺血栓栓塞症可用抗凝治療。左心衰竭常用洋地黃、利尿藥及血管擴張藥物以降低前後負荷,結締組織病應用皮質激素等。

  (2)血管擴張藥 目前尚無特異性擴張肺血管的藥物,故療效均不滿意,而且尚有一些副作用,如體迴圈低血壓,加重低氧血癥,甚至升高肺動脈壓等。

  ①直接作用於平滑肌的血管擴張藥:如硝普鈉以2~6mg/(kg·d)靜脈滴注。②α-腎上腺受體興奮藥:如妥拉唑林1~2mg/kg10%葡萄糖10ml慢靜注,以後2mg/(kg·h)維持。③β-腎上腺受體興奮藥:如異丙腎上腺素。④血管緊張素轉換酶抑制藥:如卡託普利(巰甲丙脯酸)1~2mg/(kg·d),分3~4次口服,可降低肺動脈壓,改善心肌功能。

  (3)吸氧治療 可用於各種型別肺動脈高壓。長期吸氧,可逆轉肺動脈高壓。可用鼻導管及口罩吸氧,氧流量1~3L/min,每次30min,3次/d。

  (4)抗凝治療 用於血栓性、原發性及先天性心臟病肺動脈高壓的治療。肝素0.5mg/(kg·d),注意觀察血小板和出凝血時間,以及有無出血傾向。一般用3~6天。

  (5)心肺移植 適用於先天性心臟病發生艾森曼格綜合徵者或原發性肺動脈高壓。

  2.原發性肺動脈高壓

  本病尚無特效的治療方法。對成人患者可長期吸氧及應用擴張血管藥物。如卡託普利(巰甲丙脯酸)。兒童治療效果不明顯。根據對左向右分流的先天性心臟病右動脈高壓心內膜心肌活檢的心肌細胞超微結構觀察發現,心肌細胞超微結構的改變與右心室壓力有密切關係,右室收縮壓在 8.1kPa以上,心肌細胞部發生變性改變,而5.3kPa以下無一例有變性改變。三尖瓣後分流型的心肌細胞超微結構改變較三尖瓣前分流型嚴重,6歲以下的患兒同樣可出現心肌細胞退行性改變,而退行性改變心肌細胞即使分流終止,缺氧狀態解除,細胞超微結構恢復也很慢或不可逆。因此先天性心臟病儘早手術治療是必要的,尤其左向右分流較大者。已發生艾森曼格綜合徵的患兒已失去手術治療的可能,只能內科對症治療。


  用超聲多普勒檢查方法能排除先心病的存在,並能評估肺動脈壓力,建議選用。


  常併發呼吸道感染、肺炎及心衰,晚期出現艾森曼格綜合徵,患兒常生長髮育遲緩、營養障礙。

  繼發性肺動脈高壓多與先心病有關,原發性肺動脈高壓目前病因尚不明確。先心病的發生是多種因素的綜合結果,為預防先心病的發生,應開展科普知識的宣傳和教育,對適齡人群進行重點監測,充分發揮醫務人員和孕婦及其家屬的作用。

  1.戒除不良生活習慣,包括孕婦本人及其配偶,如嗜煙、酗酒等。

  2.孕前積極治療影響胎兒發育的疾病,如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。

  3.積極做好產前檢查工作,預防感冒,應儘量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物,避免接觸有毒、有害物質。

  4.對高齡產婦、有先心病家族史、夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者,應重點監測。


1:宜吃含有維生素豐富的蔬菜。 2:宜吃清淡潤肺養氣的食物。 3:宜吃含有鈣鐵豐富食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
百合 百合潤肺養氣,對肺氣有一定的滋養,疾病的康復有幫助。 燉湯喝,炒菜吃。每天1-2次。
蜂蜜 蜂蜜潤肺養氣,動脈異常可以適當的使用。 沖水喝,飯後使用。
牛奶 牛奶含有蛋白質,鈣等。 營養身體,養肺,促睡眠,每天1-2次。

1:忌吃寒涼的冷飲,冰凍食物。 2:忌吃辛辣刺激性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
醃製 菜 生薑刺激胃,刺激食道,氣管,影響肺動脈迴圈。 生薑少吃。
蔥昇陽,對升壓有影響,忌吃。 可以吃熟的蔥,養胃。
辣椒 辣椒刺激肺部,影響血壓。 忌吃辣椒。