本文主題:五軟專題 -- 五軟的原因 五軟的治療方案

五軟

  五軟是指頭項軟、口軟、手軟、腳軟和肌肉軟。發生於五、六歲以內的小兒,為小兒時期生長髮育障礙的疾病。五軟之病因,多為先天胎稟不足,肝腎虧損,氣血虛衰,筋骨肌肉痿弱無力;或後天調護失宜,病後失養,以致脾胃虛弱,氣血化生無源,筋骨肌肉失於滋養;或感受外邪,損耗氣血津液,灼傷筋脈,而成五軟之證。

        本病可以由於多種病因所引起,類似於西醫學的腦癱,臨床表現與病因有關。各種先天性原因所致的腦發育障礙,常有不同程度的大腦皮質萎縮和腦室擴大,可有神經細胞減少和膠質細胞增生。早產兒缺血缺氧性腦病可引起室管膜下出血,腦室周圍白質軟化變性,可有多個壞死或變性區及囊腔形成。經內囊支配肢體的神經纖維區域(錐體束)常受累。認為這些胚胎早期發育中的異常很可能是造成早產,圍生期缺血缺氧的重要原因,而且是高危新生兒存活者以後發生腦癱的重要基礎。這些研究為腦癱發病原因及今後早期干預提供了新的途徑。核黃疸後遺症可有基底節對稱的異常髓鞘形成過度,稱為大理石狀態。近年已發現一些腦癱伴有癲癇的小兒,其腦組織有腦溝回發育不良,細胞移行異常和灰質異位等早期腦發育障礙。早產兒或過期產兒低出生體重兒,生後窒息,吸入性肺炎,缺氧缺血性腦病、顱內出血、頭部外傷、抽搐、感染、中毒及營養不良等。

  五軟是指頭項軟、口軟、手軟、腳軟和肌肉軟。發生於五、六歲以內的小兒,為小兒時期生長髮育障礙的疾病。五軟之病因,多為先天胎稟不足,肝腎虧損,氣血虛衰,筋骨肌肉痿弱無力;或後天調護失宜,病後失養,以致脾胃虛弱,氣血化生無源,筋骨肌肉失於滋養;或感受外邪,損耗氣血津液,灼傷筋脈,而成五軟之證。

          一、正常小兒的一過性運動發育落後

  個別小兒運動發育如坐或走等暫時未達同齡正常水平,但這種落後只是暫時的,過一段時間後可達到正常水平。除一過性運動發育落後外,無其他異常表現,肌張力正常,無病理反射,易與腦性癱瘓鑑別。

  與先天性韌帶鬆弛症相鑑別

  本病主要表現為大運動發育落後,尤其是獨自行走延緩,走不穩,易摔倒,上下樓費力。有時誤認為是腦癱,但本病主要表現為關節活動範圍明顯增大,可過度伸展、屈曲、內旋或外旋,肌力正常,腱反射正常,無病理反射,不伴有智力低下或驚厥。有時有家族史。隨年齡增大症狀逐漸好轉。

  二、與神經系統進行性疾病相鑑別

  1.進行性中樞性癱瘓

  例如遺傳性痙攣性截癱、腦白質營養不良、顱內及脊髓腫瘤等。這些疾病所致的中樞性癱瘓應和痙攣型腦癱鑑別。由於此類疾病所致的癱瘓有進行性加重的特點,結合各自的臨床特徵,不難鑑別。

  2.錐體外系變性病

  如蒼白球黑質變性、震顫麻痺綜合徵、亨廷頓舞蹈病等,應與手足徐動型或其他型別的以錐體外系症狀為主的腦性癱瘓鑑別。但此類疾病起病一般較晚、病程呈進行性發展等特徵與腦性癱瘓明顯不同。

  3.遺傳性共濟失調

  如Friedreich綜合徵、橄欖橋小腦變性等,應與小腦症狀為主的共濟失調型腦性癱瘓鑑別。鑑別要點是前者隨年齡增長症狀逐漸加重,而後者症狀無變化。

  4.嬰兒型脊髓性肌萎縮症

  與肌張力低下型腦性癱瘓一樣,表現為肌張力低下。但前者的腱反射消失、肌萎縮發生較早且明顯、常伴肌束顫動等特點與腦性癱瘓不同。

  5.嬰兒進行性脊髓性肌萎縮症

  進行性脊髓肌萎縮症於嬰期起病,肌無力呈進行性加重,肌萎縮明顯,腱反射減退或消失,常用呼吸肌功能不全而反覆患呼吸道感染,肌肉活組織檢查可助確診。

  6.異染性腦白質營養不良

  又名硫酸腦苷酯沉積病。患兒出生時表現為明顯的肌張力低下,隨病情的發展逐漸出現四肢痙攣、肌張力增高、驚厥、共濟失調、智力進行性減退等。基與腦癱的鑑別要點在於病情呈進行性發展,檢測血清、尿或外周血白細胞中芳香硫酸酶A的活性可確診。

  7.GM1神經節苷脂病

  本病分三型,I型(嬰兒型)屬全身性GMl沉積病,生後即有肌張力低下、吸吮無力,運動發育落後,晚期肌張力增高,呈去大腦強直狀態,有時可能與腦癱相混。但本病病情進展迅速,且有特殊外貌,表現為前額突出,鼻樑凹陷,耳位低,舌大,人中長,面部多毛,病兒發育遲緩,不能注視,有眼震,聽覺過敏,驚嚇反射明顯。早期就出現嚴重驚厥,約 l~2個月病兒在視網膜黃斑部有櫻桃紅點。6個月後出現肝脾腫大,脊柱後彎,關節攣縮。晚期呈去大腦強直狀態,對外界反應消失,多在2歲以內死亡。

  GM1神經節苷脂病Ⅱ型只侵犯神經系統,可有運動發育落後,走路不穩,腱反射亢進,有時需與腦癱鑑別。但本病在嬰幼兒期起病,病前發育正常,此點與腦癱的病程明顯不同。本病常表現聽覺過敏,驚嚇反射增強,多有智力低下及驚厥,但本型無特殊容貌,肝脾不腫大,眼視網膜黃斑無櫻桃紅點。

  五軟治療前的注意事項?

  本病的治療總原則:培補脾腎,益氣養血。

  兒童五軟辨證論治

  肝腎虧損

  【證見】 生長髮育緩慢,精神呆滯,智力遲鈍,天柱骨無力,頭項傾斜,不能擡舉,手足筋骨軟弱,不能握舉及站立。舌淡苔白,脈細弱。

  【治法】 補益肝。腎,填補精髓。

  【方藥】

  1.主方補腎地黃丸(吳謙《醫宗金鑑》)加減

  處方:熟地黃10克,山茱萸10克,牛膝10克,山藥10克,茯苓10克,補骨脂10克,肉蓯蓉10克,菟絲子10克,龜板15克(先煎),杜仲lO克。水煎服,每日l劑。

  偏於陽虛者,加熟附子6克(先煎)、肉桂3克(煽)。偏於陰虛者,加麥冬10克、桑椹子10克、女貞子10克。氣血俱虛者,加黨蔘10克、黃芪10克、當歸6克、何首烏10克。精神呆滯者,加石菖蒲10克、遠志10克、丹蔘10克。

  2.中成藥

  (1)歸腎丸,口服,每次3―6克,每日2次。

  (2)無比山藥丸,口服,每次3~6克,每日2次。

  (3)大補元煎丸,口服,每次3―6克,每日2次。

  3.單方驗方

  (1)補腎強筋湯(朱大年《實用中醫兒科手冊》)

  處方:黨蔘10克,黃芪10克,山藥10克,當歸10克,何首烏10克,狗脊10克,熟地黃5克,枸杞子5克,菟絲子5克,巴戟天5克,杜仲5克,續斷5克,牛膝5克。水煎,分2次服用,每日1劑。

  (2)紫河車粉10克,溫開水沖服,每日2次。

  (3)鹿角膠5克,烊衝內服,每日2次。

  脾胃虛弱

  【證見】 面色萎黃,精神倦怠,少氣懶言,肌肉消瘦,皮膚鬆弛,四肢痿弱,手不能舉,足不能立,口脣軟薄,咀嚼乏力,舌常伸出,涎出不禁,納呆便溏。舌淡,脈細弱。

  【治法】 益氣補脾。

  【方藥】

  1.主方補中益氣湯(李杲《脾胃論》)加減

  處方:黃芪10克,黨蔘10克,白朮lO克,茯苓10克,當歸6克,升麻6克,柴胡6克,甘草6克,陳皮6克。水煎服,每日1劑。兼有肝腎不足者,加熟地黃10克、山藥lO克、補骨脂10克。智力遲鈍者,加石菖蒲10克、益智仁10克、丹蔘10克。

  2.中成藥

  (1)補中益氣丸,口服,每次6克,每日2―3次。

  (2)人蔘養榮丸,口服,每次6克,每日2―3次。

  3.單方驗方補腎益氣地黃丸(樑劍波《兒科百例》)

  處方:熟地黃、山茱萸、補骨脂、茯苓、牛膝各15克,人蔘、鹿茸、當歸各9克,黃芪、杜仲、紫河車、白朮各30克,升麻、石菖蒲各6克。共研為極細末,煉蜜為小丸,如綠豆大,每次服3克。每日服3次。

  兒童五軟其他療法

  1.外治法

  (1)取生附子、生南星各等量及薑汁適量。將前二味研為細末,以薑汁調和如膏狀,取藥膏攤貼在膠布中間,貼敷於天柱穴上,2日l換。主治小兒頭項軟。

  (2)取五加皮適量,研成細末,用酒調成糊狀,塗頸骨上,每日數次。主治小兒頭項軟。

  2.鍼灸療法

  (1)針刺取大椎、安眠、啞門、陶道、百會、印堂、內關、合谷、足三裡、陽陵泉等穴。中等刺激,補法。每日1次。

  (2)耳針取心、腎、肝、腦幹、皮質下。隔日1次。

  (3)穴位注射:取5%當歸液0.3.0.5毫升,注射足三裡穴,隔日1次,20次為1個療程。

  3.飲食療法  杜仲豬腎湯:豬腎1個,杜仲10克,枸杞子20克。將豬腎剖開取去筋膜,杜仲、枸杞子用紗布包好,加水共煮至熟,食肉飲湯。有補腎益精、強筋壯骨之功效。

  杜仲豬骨湯:杜仲10克,狗脊15克,豬骶骨適量,加水久煮,飲湯食肉。有補腎壯腰,強身健體之功效。

  黨蔘黃芪牛肉粥:黨蔘10克,黃芪15克,牛肉片適量,粳米50克,鹽少許。將黨蔘、黃芪用紗布包好,加水與牛肉、粳米共煮,煮成稀粥,加入調味品溫食。有補脾益氣,強壯身體之功效。

         本病等同於西醫學的腦癱,現代醫學檢查如下述。

         1.電診斷

  (1)腦電圖(EEG)

  由於腦癱患兒合併癲癇者較多,故應常規進行腦電圖檢查以排除該合併症。常見異常包括背景活動減慢、限局性慢波灶或發作性癇樣放電等。

  (2)誘發電位

  懷疑有視、聽功能異常的患兒可做視覺及聽覺誘發電位,以早期發現異常,及時進行干預。

  (3)腦電地形圖(BEAM)

  檢測小兒腦發育與腦波變化。

  (4)腦磁圖檢查

  (5)肌電圖

  瞭解肌肉和神經的功能狀態。小兒腦癱合併肌萎縮者儘可能作此檢查。

  (6)腦阻抗血流圖(REG):檢查頭部血管功能和供血情況。

  2.影像診斷

  顱腦CT、MRT檢查

  主要用於明確有無器質性病變及病變部位等。可見有腦萎縮、腦室周圍白質軟化灶、多發性腦軟化灶及多囊性軟化,可伴有先天性腦穿孔畸形,透明隔發育不良、囊腫、腦室擴大、白質發育不良等。CT檢查幫助探討腦癱的病因,如先天性腦發育畸形、宮內感染等。

  3.實驗室診斷

  智商測定:評價智力和社會適應狀況,明確患兒是否合併智力低下。

        1.身體方面

  (1)腦癱患兒一般身高比正常兒童矮,營養吸收差,常有呼吸障礙和易患呼吸道感染疾病,還有咀嚼、吸吮、吞嚥障礙和流涎。

  (2)大部分腦癱患兒合併癲癇發生。因為大腦內有固定病灶誘發癲癇,尤其是智力重度低下的孩子。癲癇不僅妨礙腦癱的康復治療,並且反覆的驚厥有增強腦損傷的危險。

  (3)患兒容易患牙齒和齒齦疾病,而且治療困難。患兒牙齒疾病中多為齲齒,以及由於使用抗痙攣藥而致的齒跟增生、牙服炎、齒列及咬合異常等

  (4)大部分腦癱患兒在視覺上有問題,其中最常見的是斜視、弱視。一般在嬰兒期出現,隨年齡增長斜視逐漸消失。

  (5)腦癱患兒伴有聽力缺損,部分患兒完全失聰,部分聽力喪失。聽力障礙多見於手足徐動型腦癱患兒,這主要由核黃疽後遺症所致。

  2.生長髮育

  (1)智力發育

  智慧低下,多動症,多有自閉症,智商測定困難。

  (2)性格特徵

  患兒可能有以下的性格特點:固執、任性、易怒、孤僻,情緒波動大,有時出現強迫、自傷、侵襲行為。

  (3)知覺、認知障礙

  腦癱患兒在這方面的功能看起來很好,但已確認存在有兩點識別、形的鑑別、空間知覺等知覺、認知障礙。

  (4)語言障礙

  四肢癱患兒語言障礙的發生率較高,往往以吸吮困難、吞嚥和咀嚼困難為先導,表現為發音不清、構語困難、語言表達障礙、甚至失語症等。由於發聲、構音器官的運動障礙和四肢運動障礙、聽覺障礙、智慧和生長環境等原因導致。

       1.特別是嬰兒出生前,從母親懷孕到分娩這段時間。胎兒的神經系統發育是優於其他系統發展的,而胎兒依賴母體生存,故孕婦的健康及營養狀況與胎兒的生長髮育關係密切,這就需要積極開展早期產前檢查、胎兒預測,開展優生優育宣傳教育,做好圍產期保健工作,防止胎兒發生先天性疾病。

  2.孕婦應戒除不良嗜好,如吸菸、飲酒;不要濫用麻醉劑、鎮靜劑等藥物;避免流感、風疹等病毒感染及接觸貓、狗;避免輻射等有害、有毒物質接觸及頻繁的B超檢查、最好少看電視及操作計算機,如因為工作需要,可以穿著防輻射的衣服,減少輻射。

  有下列情況的孕婦應儘早做產前檢查:

  (1)高齡孕婦(35歲以上)或男方50歲以上;

  (2)近親結婚;

  (3)有不明原因的流產、早產、死胎及新生兒亡史;

  (4)孕婦智力低下,或雙方近親有癲癇、腦癱及其他遺傳病史。若懷孕早期發現胎兒異常,就儘早終止妊娠。

  3.在出生時,分娩過程中引起的胎兒窒息和顱內出血是造成小兒腦癱的一個重要原因。因此,應預防早產、難產,提高醫護人員的醫技、醫德,認真細緻地處理好分娩的各個環節,做好難產胎兒各項處理,這是預防小兒腦癱發生的極為重要的一環。

  4.胎兒出生後一個月內要加強護理,合理餵養,預防顱內感染、高熱驚厥、腦外傷等疾病,若出現應儘早去醫院診治。

1.宜食熱量高的食物; 2.宜食蛋白質含量豐富的食物; 3.宜食維生素含量豐富的食物; 4.適當補充鈣和磷。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
饅頭 富含澱粉的食物 可以每餐食用。
蘿蔔 富含維生素和無機鹽的食物。 可以炒、拌、做陷吃。
牛 初 乳 白菜乾甜味、較淡、熱量也較低,含有β-胡蘿蔔素、鐵、鎂,能提升鈣質吸收所需的成分,另外白菜中的鉀能將鹽分排出體外有利尿作用。 炒白菜的時候,在油里加少許鹽,再大火快炒,能保持白菜的鮮嫩。
菜花 菜花的維生素C含量極高。 燒煮和加鹽時間不宜過長,才不致喪失和破壞防癌抗癌的營養成分。
榛子 增強記憶榛子中含有豐富的維生素A源、B1、B2及煙酸

1.忌辛辣、油膩、溫燥、油炸食物; 2.慎食碘含量高的食物; 3.禁菸酒及刺激性飲料。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
紅薯
醃製 菜 刺激性大的食物。 最好不要食用。
海帶 含碘多的食物 慎食碘含量高的食物。
辣椒 刺激性食物 甲亢患病期間忌吃。
黃豆 使甲狀腺腫大的食物 甲亢患者不要食用。