肢端肥大症專題 -- 肢端肥大症的原因 肢端肥大症的治療方案 - 健康第一網
本文主題:肢端肥大症專題 -- 肢端肥大症的原因 肢端肥大症的治療方案

肢端肥大症

  肢端肥大症主要是下垂體分泌生長素(GH)的細胞出現增生或產生腺瘤所致,因此會分泌過多的GH。青少年因骨骺未閉形成巨人症;青春期後骨骺已融合則形成肢端肥大症;少數青春期起病至成年後繼續發展形成肢端肥大性巨人症。此病雖不常見,但患者多會伴有軟組織、骨骼及內臟的增生肥大,垂體前葉功能亢進,晚期體能衰退,垂體前葉因腫瘤增大壓迫,而引起繼發性垂體功能低下。

  本病多因垂體腫瘤引起或其他原因引起腦下垂體的生長激素過量分泌所致。GH分泌有明顯晝夜節律,成人分泌高峰多在夜間。GH主要作用為促進骨組織、肌肉、結締組織和內臟的增長,促進DNA、RNA合成,對抗胰島素促進水鈉瀦留,並能激發體內分泌一些肽類物質,如生長介素。GH對糖代謝的作用有胰島素樣和抗胰島素樣雙重作用,前者發生時間較早,後者出現時間較晚;GH對胰島B細胞也有直接影響,約有1/4病人可同時患糖尿病。生長介素(SM)來源於肝臟,通過對DNA、RNA蛋白質合成環節的影響可使軟骨生長增加,生長介素有A、B及C三種因子,能介導GH對骨的生長效應。

  肢端肥大症主要是下垂體分泌生長素(GH)的細胞出現增生或產生腺瘤所致,因此會分泌過多的GH。青少年因骨骺未閉形成巨人症;青春期後骨骺已融合則形成肢端肥大症;少數青春期起病至成年後繼續發展形成肢端肥大性巨人症。此病雖不常見,但患者多會伴有軟組織、骨骼及內臟的增生肥大,垂體前葉功能亢進,晚期體能衰退,垂體前葉因腫瘤增大壓迫,而引起繼發性垂體功能低下。

  1.類肢端肥大症: 本病為家族性或體質性,自幼有面貌改變,體型高大,外貌類似肢端肥大症,但程度較輕,檢查多無異常發現,血漿GH水平不高,X線檢查蝶鞍不擴大,BMC屬正常水平。

  2.無睪巨人症: 身材高大,性腺萎縮,指間距離超過身長數,骨骺閉合較晚,骨齡延遲,X線片顯示蝶鞍不大,骨骼結構較巨人症及肢端肥大症為小,性腺功能消失,性激素水平變異,GH水平不高,也無肢端肥大症的其他生化檢查及實驗室檢查等異常發現。

  3.手足皮膚骨骼肥厚症 :患者多為男性青年,外形類似肢端肥大症,但無肢端肥大症的內分泌學生化代謝紊亂表現,血GH水平正常,蝶鞍不擴大,顱骨不大,骨骼變化不明顯。

  4.本病的腰椎,蝶鞍和手足X線檢查均有特殊的表現,GH測定提示GH自主分泌過多,因而可與強直性脊柱炎相鑑別,晚期病變因與其他原因引起的骨性關節炎相似,鑑別困難。

  1.手術治療

  通過經顱手術法或經蝶竇顯微手術法切除垂體瘤,以制止腺瘤分泌GH及PRL,減輕壓迫及侵襲,療效較好,視野恢復,視力恢復及內分泌症狀改善等約佔50%以上。目前經蝶骨手術切除垂體瘤方法應用較多,術後病人恢復較快,適用於周身情況較差不能耐受開顱手術的患者。

  2.放射療法

  有內照射及外照射方法,國內通常採用外照射方法,包括深部X線、Co放射治療及重粒子放射治療等。內照射方法是通過手術,將放射物質源植入蝶鞍內,直接對垂體瘤放射治療,減少周圍組織損傷。近年來γ刀治療發展迅速,對有適應證者不失為一種理想的選擇,療效多較確切。

  3.藥物治療

  常用的藥物包括:①多巴胺:能激動藥對多數患者僅能使症狀得到一定改善,療效較差。用藥後血生長激素水平下降至5??g/L者,約佔20%,垂體瘤縮小者僅佔10%~15%。②生長抑素及其類似物:治療過程中應根據血清生長激素的水平調節藥物劑量。長期用藥價格昂貴並可引起膽囊炎、膽石症。③對症治療:對肢端肥大的風溼症可給予非甾體抗炎藥對症治療。

  4.骨礦代謝紊亂治療

  對有較嚴重的骨質疏鬆與骨痛患者應給予鈣劑及維生素D製劑,或降鈣素治療,以減輕骨痛症狀。一般僅有血磷升高或尿鈣增加的礦物代謝紊亂,而骨病不明顯的患者,主要仍是以治療原發病為主,可不用其他治療。

  1.面貌特殊

  呈典型的肢端肥大症面貌,手足肥大,頭顱增大,口脣增厚,音調低沉,下頜前突與牙列稀疏等肢端肥大症全身臨床表現。

  2.內分泌學與生化學檢查

  可發現血漿GH濃度升高,多在10ng/ml以上,可同時有PRL升高、血糖升高、血磷升高及甲狀腺功能異常及骨代謝指標異常等發現。口服葡萄糖耐量試驗可呈高血糖曲線,同時不能抑制血漿GH水平,GH多在5ng/ml以上。TRH興奮試驗時,血漿GH值大於GH基礎值的50%,同時GH值多在10ng/ml以上。同時SMc及IGF-Ⅰ可呈明顯升高。

  3.X線及CT掃描檢查

  可發現蝶鞍擴大,鞍區佔位病變,鞍周受壓,手足增大增寬,顱骨,長骨及脊柱骨等X線的特異表現,可協助診斷。

  4.骨的特殊檢查

  如單光子或雙光子骨密度測定,以及QCT測定BMC含量等,均可發現骨質疏鬆和(或)骨質增生等異常表現。QCT測量值反映,實際骨礦含量的可信性,CT值和骨鈣含量密切相關,多以第三腰椎為測定部位。QCI測定椎骨的BMC可有四個方面的應用,即:①評價各種激素水平對骨代謝的影響;②評價、確定正常年齡相關骨的喪失情況;③確定骨折危險性閾值及骨折閾值;④評價各種藥物與鍛鍊專案對BMC的影響。

  1.可併發繼發性糖尿病或糖耐量低減,高血壓,心臟肥大,心室肥厚,可發展出現心力衰竭,心律失常。

  2.垂體腫瘤壓迫蝶鞍附近的視交叉、腫、視力減退、視野縮小甚至顱內壓升高。胖、睡眠障礙、尿崩症等。

  3.骨質疏鬆可併發骨畸形呈後凸,甚或病理性骨折。由於視神經受腺瘤壓迫引起血液迴圈障礙,故可併發視神經萎縮,視力下降,視野缺損,如雙顳側偏盲等。骨性關節炎。

  1.一級預防 巨人症和肢端肥大症至今仍是垂體瘤中較多見的一種,不僅對骨骼的影響,還影響體內多種臟器,晚期併發症較多且很嚴重,預防本病的重點在於早期發現,故對生長過速及增高顯著的可疑患者,要定期和及早檢測血GH濃度。行頭顱蝶鞍X片或垂體CT檢查,及早診斷。

  2.二級預防

  (1)早期治療:特別在疾病或未影響主要臟器前早期作垂體瘤摘除術,尤其開展顯微外科手術目前是首選的方法,成功率高,約80%患者術後GH分泌恢復正常,尤其腫瘤少於2cm者。如腫瘤超過2cm直徑,60%~70%術後GH恢復正常。

  (2)放射治療:垂體瘤放療量為4500~5000rad①,有效率達60%~80%,但GH水平恢復慢,需幾年才比較明顯。放療還會影響垂體機能。近來,多采用對垂體腺瘤療效較快的重粒子放療法,治療2年即有顯效。垂體機能減退發生率約為40%

  (3)內科治療:藥物治療常作為手術或放療的輔助性治療,常用藥物有:

  ①溴隱亭:為多巴胺增效劑,治療效果較好,具有抑制生長激素的作用。一般用量2.5~7.5mg/d,分次服用,用漸增藥量方法,副作用有噁心、嘔吐、低血壓和下肢痙攣等。

  ②賽庚啶:血清素拮抗劑,也有抑制生長激素分泌作用,用量為8~24mg/d。

  ③奧曲肽Sandostatin:為生長激素抑制素激動劑,治療劑量300~1500??g/d,分3次皮下注射。

  3.三級預防 當患者早期手術或輔以放療,常常GH分泌恢復正常而不出現後遺症狀,但仍有不少患者在本病治療後仍有復發,並常常後遺多種臟器病變甚至衰竭,且多伴有垂體功能減退,因此,無論術後或放療後仍需定期觀察,定期作GH、血漿磷、血糖以及垂體激素的檢測。對已發現有垂體功能減退症,除用激素替代,增加營養,增加蛋白及多種維生素攝入量,還應警惕危象的發生。

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高維生素食物; 3.宜吃高熱量食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
精 瘦肉 屬於富含蛋白質的食物 ,對身體大有裨益,可以補充優質蛋白 每日一個即可,可以煮食或者與其他蔬菜炒食
水果 豐富的維生素含量使其深受大家青睞,最大眾化的水果 每日食用,最好在兩餐之間
雞 蛋 富含優質蛋白和人體必需的維生素,屬於高熱量食物 每日食用,炒食,煮食均可,切忌過多食用

1.避免油膩食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高鹽食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
醃製蔬菜 屬於高鹽食物,不宜過多食用,對身體有很大的危害 建議每人日攝入食鹽量4克以下,其他嚴重疾病尤其注意
小麻椒 屬於特別油膩的食物,肥甘厚味,多食無益 建議適當的少食用一些
大肥肉 屬於特別油膩的食物,而且加工此種食物的油都屬於質量比較差的油 建議適當的少食用一些