本文主題:小兒克羅恩病專題 -- 小兒克羅恩病的原因 小兒克羅恩病的治療方案

小兒克羅恩病

  克羅恩病是一種多見於青年的病因未明的胃腸道慢性炎性肉芽腫性疾病,合併纖維化和黏膜潰瘍。其病變可累及全消化道,從口腔到肛門的任何部位,但主要侵犯迴腸空腸,其次為結腸,並在胃腸道外形成遷移病灶。在腸管一段或多段形成侷限性肉芽腫,故又稱肉芽腫性腸炎。1932年Crohn首次用侷限性迴腸炎報告,故又稱其為Crohn病。是一進行性無特效治療的疾病,可反覆發作,30歲以上自愈的可能性極少,近10年來小兒發病率有上升趨勢,北京兒童醫院1977~2000年共治療50餘例,輕型病例預後較好,重型較差。本病發病白種人較多見,我國有少數病例報告,年齡多為學齡兒童,發病後常經較長時間才明確診斷。目前已將本病和潰瘍性結腸炎統稱為炎症性腸病。病變多見於迴腸末端和鄰近結腸,常呈節段性分佈。臨床主要表現腹痛、腹瀉、腹塊、瘻管形成及腸梗阻,伴有發熱、貧血等。發病年齡多在15~40歲,男性稍多於女性。

     侷限性迴腸炎在4歲以前少見,多在青春期出現症狀,侷限性迴腸炎與潰瘍性結腸炎一樣,本病的發生亦呈雙峰狀,第一高峰在10歲左右,50%的患兒僅侵犯迴腸末端,10%單獨波及結腸。活動期主要有以下症狀:

  1.起病特點 早期起病隱襲,病程持久,症狀發展慢,多於1~2年後才漸有症狀發生,因而不易引起家長或醫生的重視。有一部分小兒患者可急性起病,如表現發熱,急性右下腹劇痛,便血等,易誤診為其他疾病如闌尾炎等;對於年齡愈小的兒童其發生本病的臨床表現愈不典型,也是造成誤診、漏診的原因之一。

  2.一般表現 先出現厭食、乏力、消瘦蒼白、營養紊亂;約半數可有發熱,多為中低熱,不規則熱型;有些患兒以發育遲緩為首發症狀。因營養不良等長期結果可造成體重下降,身高不足,性成熟延緩及智力障礙等,約20%~60%患兒可有全身症狀。

  3.消化道區域性表現 早期以陣發性腹痛、腹瀉為主,無裡急後重,伴有黏液和血便。腹部常有瀰漫性和不同程度的壓痛。晚期常出現合併症如慢性不全性腸梗阻、腸穿孔、內瘻形成,右下腹可及腫物。有時可產生直腸狹窄和肛門瘻管。

  (1)腹痛:常呈絞痛或痙攣性銳痛,部位因病變區域不同大致有些區別。由於以回盲部病變居多,故多見臍周或右下腹痛,疼痛陣發,多因餐後加重,排便或排氣後可減輕,活動期時腹痛漸進加重。嚴重者持續腹痛,患兒可能在睡眠中痛醒。

  (2)腹瀉:約60%左右患兒可以有腹瀉,大便每天2~10次,多為稀便、軟便,病變廣泛者可為水樣便。黏膜潰瘍侵入基底血管時或結腸直腸病變可有便血或黏液血便。或呈便祕腹瀉交替,腹瀉常因進食和精神因素加重,患兒常因便意而夜醒。腹瀉可伴裡急後重。

  (3)噁心嘔吐及厭食等: 常伴隨發生,特別當病變發生於上消化道時或因腸狹窄、腸痙攣時明顯。

  4.腸道外表現 約30%的患者可伴發腸外多系統的損害:如複發性虹膜睫狀體炎、結膜炎、潰瘍性口炎、杵狀指(趾)、關節炎、結節性紅斑、壞疽性膿皮病等。由於腸吸收功能異常、便血,可繼發貧血、血漿白蛋白減少、低鈣(低鎂及低鋅)血癥、維生素D缺乏症、骨折、骨痛、膽固醇膽石症、草酸鈣腎結石、輸尿管梗阻、急性腎功能衰竭以及澱粉樣變性。

  (1)關節症狀:15%~20%患兒可有關節痛或關節炎的表現,病變可侵犯多個關節,關節滑膜有肉芽腫形成。關節炎為非對稱性、大關節受累多,區域性無變形、無紅腫,症狀多暫時一過性發作,活動期嚴重。另據報道,2%~6%的病兒可有強直性脊柱炎。

  (2)肌肉骨骼系統:常因患兒在治療時應用皮質激素而出現肌肉痛、骨質疏鬆、骨關節炎,也有出現肉芽腫性肌炎、肌病的報告。有報道幼兒侷限性迴腸炎者伴發皮肌炎1例。

  (3)口腔黏膜:此外黏膜或腺體受累,可出現口腔潰瘍,糜爛。潰瘍常較小,深,易復發。黏膜也可有肉芽腫性病變或炎性病變。

  (4)眼部:這是一個受累較少的器官,但也有資料認為,約10%的患兒可能發生虹膜炎、鞏膜炎等而出現相應症狀。有合併球后水腫、房後性白內障的報告。

  (5)皮膚:侷限性迴腸炎合併皮膚病變者較多。4%左右出現結節性紅斑、壞疽性膿皮病。其他還有結節性多動脈炎、皮肌炎以及“肉芽腫性皮炎”。

  (6)凝血障礙:本病患兒可有纖維蛋白原及凝血因子Ⅴ、Ⅷ活性增高,而抗凝血酶Ⅲ活性降低,血液呈高凝狀態,易發生血栓,尤以深靜脈血栓形成以及栓子可能脫落栓塞。可出現大血管炎。

  (7)腎臟:腸襻粘連水腫壓迫尿路形成梗阻,導致腎功能受損;另外由於大量液體及碳酸鹽成分因吐、瀉丟失,易併發腎結石。腸腎瘻可以引起腎周感染。

  (8)肝膽管:可能出現的病變有脂肪肝、膽管炎、慢性肝炎、肝臟肉芽腫、肝膿腫、膽石症等。上述談及的腸外多系統表現在小兒患者不如成人患者多見,常常以單一病損或幾個病損存在而有個案報道。侷限性迴腸炎的臨床體徵無特異性,可有體溫升高,腸外體徵,可能出現腹部包塊,位於右下腹,也可有肛周瘻道或膿腫等。 診斷本病要綜合考慮患兒的症狀、體徵、X線造影、內鏡及病理檢查各方面結果,即使如此,確診也非易事。患兒起病初期不但臨床症狀輕微,病變形態學變化也可能不明顯,因而一次臨床檢查無異常發現,並不能完全排除本病,對可疑病例應定期動態觀察,定期複查,以及時獲得支援證據。由於沒有一項檢查指標對診斷具有特異性,故診斷確立常需根據臨床、X線、內鏡及組織學檢查,進行綜合分析,併除外感染、變態反應、腫瘤等其他腸道疾病。

  1.臨床診斷 本病呈慢性發展過程,臨床表現複雜,對長期有慢性腹痛、腹瀉、便血、嘔吐、厭食、體重減輕、生長髮育延遲及腸外表現者,應考慮本病。須根據病史、體檢、實驗室檢查、病理檢查、內鏡檢查及消化道X射線檢查結果綜合判斷以及較長期的隨訪觀察進行確診。

  2.診斷標準 小兒侷限性迴腸炎缺乏統一的診斷標準。國際上應用較多的為成人侷限性迴腸炎的診斷標準[世界衛生組織(WH0)制定的標準]以及Lennard-Jones標準。國內採用1993年太原全國慢性非感染性腸道疾病學術研討會制定的《克羅恩病的診斷與鑑別》標準,以及北京協和醫院制定的標準。

  (1)WH0標準(表1):

  ①非連續性或區域性腸道病變。

  ②腸黏膜呈鋪路卵石樣表現或有縱行潰瘍。

  ③全層性炎症性腸道病變,伴有腫塊或狹窄。

  ④結節樣非乾酪性肉芽腫。

  ⑤裂溝或瘻管形成,有難治性潰瘍。

  ⑥肛周病變,肛瘻或肛裂。凡具備上述①、②、③者為疑診;再加上④、⑤、⑥之一者可以確診。如具有④,再加上①、②、③中的二項者,也可確診。確診的患者均需先排除其他有關疾病。

  (2)Lennard-Jones標準:有侷限性迴腸炎的臨床表現者,符合下列標準則考慮本病診斷。

  ①首先必須排除下列疾病: A.感染性腸炎:根據微生物學檢查,包括必要時作耶爾森菌抗體檢測。 B.缺血性腸炎:根據易患因素、病變分佈特點和組織學特徵。 C.放射性腸炎:根據病史。 D.淋巴瘤或癌:根據既往腹腔疾病、有提示性的放射學特徵和預後。 ②必須包括下列條件: A.口腔→肛門: a.脣或口腔黏膜慢性肉芽腫性損害,根據體檢和活組織檢查。 b.幽門、十二指腸疾病,根據放射學檢查、內鏡檢查和活組織檢查。 c.小腸疾病,根據放射學檢查、內鏡檢查和手術標本病檢。 d.慢性肛門損害,根據臨床體檢和活組織檢查。 B.非連續性病變:病變區域被正常黏膜分開,其間可能距離較大,或沿腸管長軸或環周有“跳躍狀病損”(skip lesions),或散在潰瘍(discrete ulcers)。根據內鏡、放射學和病理檢查。 C.全壁炎: a.裂隙狀潰瘍(fissuring ulcers),根據放射學和病理檢查。 b.膿腫,根據臨床表現和影像學檢查; c.瘻管,根據臨床表現、放射學檢查和病理檢查。 D.纖維化病變:可能有非對稱性和多發性腸管狹窄,並應與潰瘍性結腸炎的向心性肌性增厚相鑑別。根據內鏡檢查、放射學檢查和病理檢查。 E.淋巴細胞聚集(lymphoid aggregates):小的阿弗他潰瘍活組織檢查,顯示淋巴細胞聚集。 F.黏液:有急性炎症時,活組織檢查可見結腸黏液滯留(retention of colonicmucin)。根據活組織檢查和手術標本病檢。 G.肉芽腫:並非僅存在於所有的克羅恩病病例,應當與結核病的乾酪樣肉芽腫、異物肉芽腫或其他原因的肉芽腫相鑑別。根據活組織檢查和手術標本病檢。

  3.全國慢性非感染性腸道疾病學術研討會標準(太原,1993)

  (1)臨床診斷標準:侷限性迴腸炎多發生於青壯年,是一種胃腸道的慢性、反覆發作性、非特異性的全腸壁炎,病變呈節段性分佈,好發於迴腸、結腸(包括回盲部)和肛周。臨床診斷依據如下。

  ①典型的臨床表現:反覆發作的右下腹或臍周疼痛,可伴有嘔吐、腹瀉或便祕。阿弗他口炎偶見。有時腹部可出現相應部位的炎性腫塊。可伴有腸梗阻、瘻管、腹腔或肛周膿腫等併發症。可伴有或不伴有全身症狀,如發熱、多關節炎、虹膜睫狀體炎、皮膚病變、硬化性膽管炎、澱粉樣變、營養不良、發育障礙等。

  ②X射線表現:有胃腸道的炎性病變,如裂隙狀潰瘍、鵝卵石徵、假息肉、單發或多發性狹窄、瘻管形成等,病變呈節段性分佈。CT可顯示腸壁增厚的腸襻、盆腔或腹腔的膿腫。

  ③內鏡檢查:可見到跳躍式分佈的縱行或匍行性潰瘍,周圍黏膜正常或增生呈鵝卵石樣,或病變活檢有非乾酪壞死性肉芽腫或大量淋巴細胞聚集。具備①為臨床可疑。若同時具備①和②或③,臨床可擬診為本病。急性發作時應除外急性闌尾炎,慢性反覆發作時需除外腸結核,病變單純累及結腸者需除外潰瘍性結腸炎。鑑別診斷有困難時,應手術探查獲病理診斷。

  (2)病理診斷標準:

  ①腸壁和腸繫膜淋巴結無干酪樣壞死。

  ②鏡下特點: A.節段性病變,全壁炎。 B.裂隙狀潰瘍。 C.黏膜下層高度增寬(水腫,淋巴管、血管擴張,纖維組織、淋巴組織增生等所致)。 D.淋巴細胞聚集。 E.結節病樣肉芽腫。確診:具備①和②項下任何4條。可疑:基本具備病理診斷條件但無腸繫膜淋巴結標本的病理檢查結果。

  4.北京協和醫院制定的診斷標準

  (1)臨床症狀典型者均考慮侷限性迴腸炎的可能。

  (2)X射線表現有胃腸道炎性病變如裂隙狀潰瘍、鵝卵石徵、假息肉、多發性狹窄、瘻管形成等,病變呈節段性分佈;CT顯示腸壁增厚、盆腔或腹腔膿腫。

  (3)內鏡可見跳躍式分佈的縱行或匍行性潰瘍,周邊黏膜正常或增生。

  (4)非乾酪樣壞死性肉芽腫或其他病理依據。同時具有上述(1)和(2)或(3)以及病理支持者可確診。

  克羅恩病是一種多見於青年的病因未明的胃腸道慢性炎性肉芽腫性疾病,合併纖維化和黏膜潰瘍。其病變可累及全消化道,從口腔到肛門的任何部位,但主要侵犯迴腸空腸,其次為結腸,並在胃腸道外形成遷移病灶。在腸管一段或多段形成侷限性肉芽腫,故又稱肉芽腫性腸炎。1932年Crohn首次用侷限性迴腸炎報告,故又稱其為Crohn病。是一進行性無特效治療的疾病,可反覆發作,30歲以上自愈的可能性極少,近10年來小兒發病率有上升趨勢,北京兒童醫院1977~2000年共治療50餘例,輕型病例預後較好,重型較差。本病發病白種人較多見,我國有少數病例報告,年齡多為學齡兒童,發病後常經較長時間才明確診斷。目前已將本病和潰瘍性結腸炎統稱為炎症性腸病。病變多見於迴腸末端和鄰近結腸,常呈節段性分佈。臨床主要表現腹痛、腹瀉、腹塊、瘻管形成及腸梗阻,伴有發熱、貧血等。發病年齡多在15~40歲,男性稍多於女性。

  本病需與痢疾、腸炎、結核及寄生蟲等慢性腸道感染、潰瘍性結腸炎、具有腸道症狀的免疫缺陷病及腫瘤(如非霍奇金淋巴瘤)鑑別。侷限性迴腸炎在臨床診斷中常因起病慢,症狀不典型,檢查結果特異性不高而有一定困難,尤其小兒患者對其症狀描述可能欠準確,更易與其他疾病混淆,因此與其他疾病做必要的鑑別十分重要。主要與腸寄生蟲病、腸結核、感染性腸病、急性闌尾炎、腹型癲癇、病毒性胃腸炎、潰瘍性結腸炎等加以鑑別。


1.腸結核(intestinal tuberculosis) 我國結核病人數尚不算少,對於有長期低熱,腸結核病變定位於迴腸末端及回盲部者最多,臨床過程緩慢,右下腹痛也最多見,與侷限性迴腸炎鑑別相對困難,X射線表現也很相似。慢性病例如腹部摸到炎性腫塊時,應排除腸結核。在其他部位有結核病灶者,多為腸結核,組織學檢查可見乾酪性肉芽腫病變,並常檢到抗酸桿菌,不過腸結核者小兒少見,常伴有結核中毒症狀如低熱、盜汗、乏力、厭食等,可表現腹瀉與便祕交替,體重下降,PPD皮試呈強陽性反應,造影或內鏡可見病變極少只侵犯迴腸末段,而更多地為迴盲瓣結節不平、糜爛、變形,黏膜潰瘍多呈環形,大小不一,可融合,腸管短縮變形。結腸鏡檢查及活檢有助鑑別,如活檢能取到乾酪樣壞死性肉芽腫則非常支援腸結核診斷。如仍不能鑑別,可試用抗結核治療。


2.潰瘍性結腸炎(ulcerative colitis) 發生於結直腸的侷限性迴腸炎應注意與潰瘍性結腸炎鑑別。與潰瘍性結腸炎相比,侷限性迴腸炎血便的發生率較低,病變多發生在迴腸。在臨床實際工作中區別這二者有時很難。後者常以直腸起病,回灌性蔓延,症狀以膿血便為主,腹痛可不明顯,結腸黏膜瀰漫性顆粒不平,充血,多發散在淺糜爛或潰瘍形成,潰瘍淺,多有出血,而瘻管或卵石徵象不見。病理上潰瘍性結腸炎多無肉芽腫形成以資鑑別。


3.急性闌尾炎(acute appendicitis) 小兒可有急性闌尾炎發作,本病出現右下腹壓痛時,可似急性闌尾炎,在急性階段易誤診為急性闌尾炎。但急性闌尾炎一般發作急,非慢性過程,發熱可呈高熱,右下腹痛侷限於麥點及其周圍,病情進展快,伴噁心、嘔吐明顯,查體麥氏點壓痛,化驗血白細胞明顯升高,一般以往無低熱、腹瀉病史,抗生素治療有積極效果,有些需手術治療,一般與侷限性迴腸炎鑑別尚容易。但也有由於鑑別不足倉促手術,發現是侷限性迴腸炎致手術失敗的病例。手術時如發現闌尾炎的病理改變與症狀不符,應仔細探查回盲末端。


4.急性出血性壞死性腸炎(acute hemorrhagic necrotic enteritis) 亦呈節段性分佈。本病多見於兒童與青年,有地區性與季節性,發病前常有不潔飲食史及暴飲暴食史。腹痛多以左上腹、左中腹為主。便血多見,呈血水樣或暗紅色糊狀糞便,有腥臭味。中毒症狀明顯,病程短,很少復發。


5.盲腸癌(cancer of blindgut) 年齡多在40歲以上,呈進行性發展。右下腹塊常見,質堅並有結節感。X射線鋇劑灌腸檢查顯示盲腸有充盈缺損,活組織檢查可確診。


6.腸寄生蟲病 小兒可患多種寄生蟲感染,以腸蛔蟲症居多。寄生蟲有活動能力,常引起小兒臍周或不固定部位腹痛,症狀多變,疼痛時輕時重。


7.感染性腸病 如細菌性痢疾等,一般有不潔飲食史,伴上腹痛,嘔吐劇烈,發熱,寒戰,排黏液膿便或膿血便,病情發展快,大便培養可能找到致病菌,較易區別。


8.腹型癲癇 可表現陣發性臍周疼,疼痛呈銳刺痛,其他症狀不突出,發作時可伴意識改變,多有一定誘因,腦電圖檢查可發現異常波形,而腸道檢查無黏膜病損的徵象。


9.消化性潰瘍 發病於上消化道的侷限性迴腸炎應注意與消化性潰瘍鑑別。消化性潰瘍是常見病,小兒也時有發生,上腹痛症狀規律,伴反酸、噯氣,可有嘔血,但體重下降不明顯,無發熱。胃鏡下可見黏膜潰瘍單發者多,潰瘍圓形,邊界整齊,周邊少有結節,潰瘍旁黏膜多正常,在形態學上不象侷限性迴腸炎。本病還應與下列疾病鑑別,如腸淋巴瘤、再發性腹痛、蛋白丟失性腸病、關節炎、類風溼性關節炎、肛門狹窄及生長髮育障礙等,根據病史和體檢大多數疾病可以鑑別。必要時可行內鏡和X射線鋇餐或鋇灌腸檢查以資鑑別。應與腸壁穿透性炎症鑑別:侵犯大腸和小腸,發生在1歲以下,有深的穿透性潰瘍,組織學與侷限性迴腸炎相似,然而此病可完全恢復不復發。

       治療侷限性迴腸炎是一慢性複發率高的全消化道非特異性炎症,治療原則是緩解症狀,以藥物和營養治療為主。根據該病發作時症狀的不同,可分為輕度(有腹痛、輕度腹瀉、體重下降,肛周病可有可無,很少發熱、貧血、預後較好)。中度(小兒多為此類,回結腸均可受累,小腸受侵範圍廣泛,腹痛、腹瀉常見,可伴有肛周炎、口炎和關節炎、有時有精神症狀)。重度(小兒多有中毒症狀,直腸出血,營養不良,梗阻內瘻,廣泛性回結腸受侵)。依據其不同程度選擇以下治療:

  1.內科治療 內科無根治方法,但可使病情緩解。外科切除病變腸段,30年內複發率可高達90%以上,故宜儘量避免。活動期宜充分休息,平時宜恢復正常活動,使病兒心情愉快。本病的內科治療原則及用藥和潰瘍性結腸炎大致相同。

  (1)一般治療:有活動期病變者宜臥床休息,給予高熱卡、高蛋白、低渣飲食,供應足量的維生素D和鐵。無效時可輸全血、氨基酸、人血白蛋白,甚至應用腸道外靜脈營養。為了減少疼痛,可給鎮靜、止痛藥,如有細菌感染時,可給適當的抗生素。飲食療法並不能改變病程,但能改善病兒生長髮育及營養狀態,使症狀減輕。儘可能鼓勵與正常兒一樣進食。脂肪吸收不良者,飲食中適當減少脂肪,並注意腸外補充脂溶性維生素A、D、K及E。併發腸狹窄者可給少渣飲食。回盲部受累者應增補葉酸要素飲食。一般飲食治療無效或較重病例,可採用靜脈高營養4~6周,可明顯改善營養狀態,導致疾病暫時緩解,促進腸瘻癒合。但遠期療效不肯定,不能防止復發。長期應用易發生菌血症等併發症。

  (2)免疫療法:

  ①腎上腺皮質激素:適用於急性活動期,可減輕症狀,尤其對關節炎、結節性紅斑及眼色素膜炎等有較好療效。但長期用藥效果並不滿意,副作用較多。可口服潑尼鬆(強的鬆),每天1~2mg/kg,分3次服,症狀好轉即改為隔天1次,約6周,症狀緩解後可逐漸減量,維持1~3個月後,酌情停藥,以利於病兒生長髮育,也可改變病程。減量後症狀復發,可增加劑量,並延長維持時間。病變限於直、乙狀結腸者,也可用琥珀酸氫化可的鬆50~l00mg或潑尼鬆龍5~10mg,溶於50~100ml生理鹽水中保留灌腸或經肛門滴入,每天1~2次。巰嘌呤與小量激素同用,對慢性活動性病例比較有效。

  柳氮磺吡啶(水楊酸偶氮磺胺吡啶,sulfasalazine,SASP):柳氮磺吡啶(水楊酸偶氮磺胺吡啶)對本病有一定療效,一般適用於輕度或中度患者。每天40~60mg/kg,分2~4次口服,開始時為避免過敏反應宜從10mg/(kg·d)起始,在1~2周內漸加至足量。最大劑量不超過4g,維持1~2年。對停藥後易復發者,可選用小劑量長期維持治療,如每天2g,用藥2周,停藥1周,如此交替治療1~2年。有效率在80%以上。本藥不良反應有噁心、嘔吐、頭痛、白細胞減少、溶血、關節痛、皮疹等,故應慎用,尤以2歲以下忌用。由於此藥妨礙葉酸的吸收和利用,應每天補給葉酸5mg。對侷限性迴腸炎療效遜於潰瘍性結腸炎,一般僅用於結腸受累的病例。劑量每天50~75mg/kg,最大劑量每天4g,症狀減輕後劑量減半,一般療程3個月。本藥不能提高長期緩解率,也無提高腎上腺皮質激素療效的作用。

  ③免疫抑制劑:僅部分病人可能有效,一般用於激素不耐受或出現依賴的病例,可減少激素用量,也常在激素減量時作為緩解的輔助治療。常用的有硫唑嘌呤(azathioprine),劑量為每天2mg/kg,及巰嘌呤(6-MP),開始每天用量0.5mg/kg,必要時可增加劑量,最大不超過每天2mg/kg。療效常在用藥後2~3個月才顯示,療程不超過1年。用藥後幾乎均會抑制骨髓。需定期監測血象。環孢素(cyclosporin )用於治療侷限性迴腸炎,其免疫抑制副作用較輕,療效顯示較快。

  (3)抗生素:為控制腸道繼發感染要選用氨苄西林(氨苄青黴素)等,針對腸道厭氧菌感染可給甲硝唑。近年用甲硝唑(甲硝噠唑,滅滴靈)治療本病,認為對有些病兒有效,尤其併發瘻管及肛周病時。其藥理作用可能與抑制腸道厭氧菌有關,體外試驗證明其有抑制細胞免疫作用。藥物的副作用有感覺異常、胃腸症狀、眩暈、運動失調、感金屬味及粒細胞減少等。長期用藥是否有致癌,致畸作用尚有爭論。廣譜抗生素對本病無效,但對疾病引起的小腸細菌過度繁殖所致的吸收不良,能使症狀改善。

  (4)對症治療:由於迴腸末段受累可影響膽鹽吸收,膽鹽進入結腸可致膽鹽性腹瀉,可用考來烯胺(消膽胺,cholestyramine)治療,因其可結合膽鹽。脂肪瀉明顯時,可用中鏈三醯甘油治療,因其能在膽鹽、胰脂肪酶缺乏情況下,也能被吸收。解痙藥在急性期常無效,且有引起腸梗阻可能,應慎用。

  2.外科治療 本病經治療後可好轉或自行緩解。但多數病人遷延不愈,反覆發作,預後不佳。手術切除病變腸段雖有一定療效,但複發率高。因此手術適應證應限於急性腸穿孔、慢性複發性腸梗阻、膿腫、腸瘻形成,以及難以治療的腸出血、肛門直腸病,瘻管及膿腫形成,經內科治療無效的中毒巨結腸及疑有結腸癌等,均須早期手術治療,切除區域性病灶,但術後複發率高。手術指徵:

  (1)病兒不能正常生活,生長髮育明顯落後,雖經內科積極治療無效。

  (2)有腸梗阻、穿孔、消化道大量出血,及腹部膿腫合併症。

  (3)病變只限於結腸,因切除後複發率低。

  

  1.血象檢查 外周血檢查貧血常見,多為小細胞低色素性貧血,如果有葉酸和維生素B12吸收障礙,可為大細胞性貧血。活動期外周血白細胞升高。

  2.血液檢查 由於吸收不良可致血漿白蛋白降低,低鈣(低鎂及低鋅)血癥、維生素D缺乏,活動期血沉加快。近期有報道在本病的活動期結腸黏膜含IgG的細胞增多,而靜止期含IgM的細胞增多,可作為與潰瘍性結腸炎的鑑別。

  3.糞便檢查 大便隱血試驗常呈陽性。

  4.X線檢查 應包括鋇餐及鋇灌腸。X線表現為腸道炎性病變,早期只見規則的肥厚黏膜,呈結節狀改變,腸管僵直、韌性差。可見黏膜皺襞粗亂、縱行性潰瘍或裂溝、病變呈節段性分佈。由於病變段激惹及痙攣,鋇劑很快通過而不留該處,稱為跳躍徵,病變間黏膜正常;鋇劑迅速通過而遺留一細線條狀影,稱為線樣徵。病變段黏膜糜爛、結節不平,可見深、大的縱行龕影,邊界不規則,周邊小結節隆起,部分患者可有所謂“卵石徵”,多個半圓形、鋪路石樣充盈缺損,也可見瘻道內有造影劑充填,瘻道不規則。造影檢查尤應注意迴腸末段及回盲部徵象。長期慢性患兒可見病變腸管黏膜皺襞增寬,平坦或裂隙條狀存鋇帶,正常紋理消失,有時黏膜突起呈“鵝卵石徵”,假息肉、多發性狹窄、瘻管形成,病變腸段蠕動減弱或消失,腸襻僵直呈鉛管狀。若有內瘻形成可出現鋇劑分流,並可出現潰瘍龕影。

  5.結腸鏡與活組織檢查 纖維結腸鏡檢查對診斷侷限性迴腸炎十分重要,內鏡下不但可見黏膜病變直觀表現,而且反覆活檢有助於提高一些重要證據如非乾酪樣肉芽腫、裂隙性潰瘍等的檢出率。可觀察結腸病變部位的黏膜炎症、潰瘍,並可取活檢,病理證實為非乾酪性肉芽腫即可確診。直腸、乙狀結腸病變的早期常為多發性邊界清楚隆起的小紅斑,可見病變呈節段性分佈,見縱行或匐行性潰瘍,潰瘍周圍黏膜正常或增生呈鵝卵石樣,腸腔狹窄、炎性息肉,病變腸段之間黏膜外觀正常。紅斑黏膜活組織檢查可見固有膜的淺層有水腫,局灶出血和隱窩破裂,其中有的是可逆的,有的形成縱形潰瘍,活檢發現黏膜固有層有非乾酪壞死性肉芽腫或大量淋巴細胞聚集,為早期診斷提供依據。內鏡檢查還可以瞭解疾病的活動程度。與X線造影相似的是,一次內鏡檢查如未能發現重要表現,不能由此否定診斷,需根據病情發展,反覆選擇檢查,這一點在臨床上常常要考慮到。

    晚期常出現合併症,如慢性不全性腸梗阻、腸穿孔、內瘻形成,右下腹可及腫物。有時可產生直腸狹窄和肛門瘻管。可繼發貧血、血漿白蛋白減少、低鈣(低鎂及低鋅)血癥、維生素D缺乏症、骨折、骨痛、膽固醇膽石症、草酸鈣腎結石、輸尿管梗阻、急性腎功能衰竭以及澱粉樣變性等。

  1.消化道出血 如前所述,如病變接近於腸道血管分支,且侵襲較深,可出現消化道隱性或顯性失血。大出血者總量可達800~1000ml。但間斷性小量出血者更多見。

  2.消化道梗阻 主要原因是腸壁纖維增生、水腫、攣縮或肉芽腫等導致腸腔狹窄,或有腸襻間粘連壓迫,或由於腸管內炎性息肉樣病變隆起加之糞便團塊阻塞等。國內資料認為出現消化道梗阻者可達66.7%。

  3.消化道穿孔 由於本病侵犯胃腸道壁全層,易造成全壁嚴重損傷,裂隙狀潰瘍穿透後可形成慢性穿孔,與周圍組織粘連。但極少出現急性穿孔或遊離性穿孔。

  4.膿腫形成 胃腸道急、慢性穿孔易併發腹腔感染,繼之而腸腹壁間、腸襻間、腸繫膜內、肝下、脾下、膈下等形成小膿腫,患兒表現高熱、寒戰、持續性腹痛或膿毒血癥。一般多為革蘭陰性桿菌感染。

  5.瘻道形成 侷限性迴腸炎比其他腸道炎症性病變更易出現瘻道,原因如前述。多為腸襻間瘻道如小腸與乙狀結腸間。其他也有腸與腹膜間,腸生殖器間,肛周與直腸間等。

  6.其他 一些極少見的併發症不一一論述。有報道侷限性迴腸炎兒童發病將來伴發胃腸道癌的機率增加,但這並無定論。

  7.營養不良 水、電解質失衡可致兒童缺鈣、鋅、鎂等。小兒由於恐懼腹痛、腹瀉等而形成厭食,更加重營養不良、低蛋白血癥、貧血和多種維生素吸收不良;70%小兒可有乳糖吸收不良。但也有資料認為本病對營養狀況及能量供應影響並不明顯。

  8.生長髮育遲緩 由於營養狀況及治療藥物的應用,慢性發育不良常見,骨骼發育遲緩,骨骺鈣化不全,智力也可能有一定水平低下。但患兒體內生長激素水平並不低。此外,患兒也可能出現抑鬱症等精神紊亂。

    1.本病與遺傳因素有關,應做好遺傳病學防治工作。

  2.積極防治各種細菌感染性疾病,因病原體可致疾病的轉移已得到證實。

  3.應提倡母乳餵養,能減少嬰幼兒接觸其他致敏原的機會而起到保護作用。合理休息,加強營養,糾正水及電解質紊亂,改善貧血和低蛋白血癥。應給予高熱量、高蛋白、低渣飲食,宜補充多種維生素、葉酸以及鐵、鈣等元素。注意避免辛辣刺激性食物、海產品等。要素飲食在空腸上段吸收,可減輕食物及消化酶對病變部位的刺激,起到控制病情活動的作用。可輸全血、氨基酸、白蛋白,必要時行腸道外靜脈營養。指導患者進行心理訓練,重視精神衛生。

1、宜清淡飲食; 2、宜高蛋白飲食; 3、宜高維生素飲食。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
豬瘦肉 豬肉含有優質蛋白質和必需的脂肪酸。能夠補充營養。 豬肉要斜切,豬肉的肉質比較細、筋少,如橫切,炒熟後變得凌亂散碎,如斜切,即可使其不破碎,吃起來又不塞牙;豬肉不宜長時間泡水。
牛肉 牛肉含有豐富的蛋白質,氨基酸,能夠促進機體恢復。 一週吃一次牛肉即可,不可食之太多。
黃豆 黃豆中的高含量蛋白質,能夠補充營養。 每次30-50克,煮粥食用。

1、忌辛辣刺激性食物; 2、忌食發物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
牛奶 牛奶會影響抗結核藥物的作用。 奶製品儘量不要食用為好。
異煙肼是一種單胺氧化酶抑制劑,魚內組織胺含量很高,造成組織胺大量蓄積,而引起頭痛、頭暈、噁心的症狀。 金槍魚、鮐鮁魚、馬條魚都少吃為好。
茄子 結核病患者在抗結核治療中食茄子容易過敏。 儘量避免食用。