本文主題:重症肌無力專題 -- 重症肌無力的原因 重症肌無力的治療方案

重症肌無力

       重症肌無力是一種橫紋肌神經肌肉接頭點處傳導障礙的自身免疫性疾病,以肌肉易疲勞晨輕暮重、休息或用膽鹼酯酶抑制藥後減輕為特點。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞嚥肌和呼吸肌。嚴重者球麻痺。受累肌肉的分佈因人因時而異,而並非某一神經受損時出現的麻痺表現。本病應稱為獲得性自身免疫性重症肌無力,通常簡稱重症肌無力。是自身抗體所致的免疫性疾病,為神經肌肉接頭處傳遞障礙而引起的慢性疾病。臨床表現為受累橫紋肌異常疲乏無力,極易疲勞,不能隨意運動,經休息或服用抗膽鹼酯酶藥物治療後症狀暫時減輕或消失。

  根據該病的臨床表現,相當中醫的不同病證,如眼瞼無力下垂為主則屬於中醫學中的“瞼廢”或“胞垂”;看物重影則為“視歧”;抬頭無力則屬“頭傾”;四肢疹軟無力則屬“痿證”;呼吸困難、肌無力危象則屬“大氣下陷”等病證。


       西醫病因:

  1、突觸後膜乙醯膽鹼受體(AchR)的改變:正常神經肌肉接頭處的興奮傳遞,①運動神經終板末端內合成乙醯膽鹼(Ach),並貯存於突觸小泡中;②當神經興奮傳達到末梢時,引起數百個突觸小泡的Ach同時進入突觸間隙,彌散到突觸後膜;③兩個分子Ach與突觸後膜上一個張口的Ach受體結合,AchR通道開放,鈉離子快速內流,引起肌纖維終板區的去極化,膜電位產生,數百個小終板電位疊加形成終板電位和動作電位即完成肌肉收縮。上述傳遞過程中任何部位障礙即可引起肌無力。MG的電生理改變是小終板電位振幅降低,低頻極限重複電刺激時出現逐步衰減現象,終板電位的振幅與每個分子釋放的Ach量多少,突觸後膜上的AchR密度和敏感性有關。經研究發現MG病人的突觸囊泡內所含Ach量、及每次神經衝動引起的Ach釋放量等均正常。所以,終板電位振幅減弱是因突觸後膜上AchR密度降低所致;病理觀察已證實MG病人突觸後膜AchR數目減少。 2、自身免疫說 早在1960年, Simpson等總結大量臨床資料的基礎上,發現本病與其它自身免疫病伴存者發病機會較高,首次提出MG可能是一種自身免疫性疾病。以後又在MG病人血清中測到AchR抗體(AchR一Ab),並將此抗體注入實驗性動物中產生了實驗性MG動物模型。 3.遺傳說 MG的發病與遺傳因素目前正受到人們的重視,MG有一定的家族再發性。早在1898年Oppenheim首先報告家族性MG以來,又有許多家族性MG病例報告,說明遺傳因素在MG的發病機理中有一定的作用,MG有一定的遺傳易感性,但至今尚未發現該病肯定的遺傳方式。 4.內分泌說 臨床觀察發現MG病人與內分泌功能紊亂有一定關係,女性病人常在月經期加重,閉經和妊娠時症狀減輕,分娩或產後則症狀又加重;經研究認為女性激素卵泡素能促進Ach的合成,孕二酮類女性激素對某些MG病人有效;在MG病人中約有2.1%~18%合併甲狀腺功能亢進,甲狀腺功能亢進時血清中膽鹼酯酶顯著增高,肌無力症狀加重。綜上所述,MG是一種多因素的疾病,自身免疫反應在發病中起主要作用,除抗AchR抗體外,可能尚有其它非直接作用於AchR的抗體參與致病,如遺傳及內分泌等因素可能是參與致病的重要因素,這些都值得進一步研究。

中醫病因:

  1.外因 外感六yin之邪致臟腑功能失衡,氣血虧損致病。

       2.內因 七情所傷,情志不舒,累及臟腑,如有“怒傷肝”、“喜傷心”、“思傷脾”、“憂傷肺”、“恐傷腎”之說(《素問·陰陽應象大論》)。

       3、不內外因 攝生不慎,飲食不節,肥甘厚味,損及脾胃,致脾胃虛弱;勞倦過度,臟腑功能失調,耗氣傷津。

       4. 先天因素 稟賦不足,素體脾胃虛弱,脾腎陽虛,肝腎陰虛等。

 中醫病機:

1、脾胃虛弱 脾為後天之本,津液氣血生化之源。如素體脾胃虛弱,或久病脾胃致虛,或勞倦過度損及脾胃,脾胃受納運化功能失常,津液氣血生化之源不足,則氣血兩虛,肌肉筋脈失養,故肌肉無力、瞼垂或四肢乏力,或呼吸困難等。2、脾腎陽虛腎為先天之本,藏精生髓,脾為後天之源,運化水谷之精微;先天稟賦不足,腎陽虛虧,不能溫煦脾陽,脾虛不能運化水谷之精微,濡潤肌肉筋脈,故四肢肌肉痿軟無力。3.肝腎陰虛  肝藏血,主筋;腎藏精,主骨;精血充盛,則筋骨堅強、活動正常。久病體虛,傷及肝腎,則陰精虧損:又因陰虛內熱,更灼液傷津,精血虧損不能灌溉榮養筋肉則 致痿軟無力。 4.氣血兩虛 血為陰液,具有滋潤、榮養功效;氣為血之帥,氣行則血行,人體津液的運動無不與氣的推動有密切關係,氣虛不能推動血脈,氣血不足,不能榮養肌肉筋脈,則致痿。

 西醫病理:

  MG是一種自身免疫性疾病,其病理改變是全身性,重點是骨骼肌、神經一肌肉接頭處與胸腺。肉眼觀察:早期肌肉無明顯改變,晚期有肌肉姜縮肌容積縮小。鏡下可見肌纖維凝固、壞死、腫脹,肌橫紋及肌纖維消失,吞噬細胞浸潤,肌纖維間和小血管周圍可見淋巴細胞浸潤,稱為淋巴漏;突觸間隙加寬,突觸後膜皺劈稀少、變淺,神經終末膨大部縮小;約有80%MG病人有胸腺增生,鏡下見淋巴小結髮生中心增生;約有10%~20%病人伴胸腺瘤。胸腺瘤病理形態中常有淋巴細胞型、上皮細胞型和混合型,後兩種型別常伴有重症肌無力。


       重症肌無力是一種橫紋肌神經肌肉接頭點處傳導障礙的自身免疫性疾病,以肌肉易疲勞晨輕暮重、休息或用膽鹼酯酶抑制藥後減輕為特點。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞嚥肌和呼吸肌。嚴重者球麻痺。受累肌肉的分佈因人因時而異,而並非某一神經受損時出現的麻痺表現。本病應稱為獲得性自身免疫性重症肌無力,通常簡稱重症肌無力。是自身抗體所致的免疫性疾病,為神經肌肉接頭處傳遞障礙而引起的慢性疾病。臨床表現為受累橫紋肌異常疲乏無力,極易疲勞,不能隨意運動,經休息或服用抗膽鹼酯酶藥物治療後症狀暫時減輕或消失。

  根據該病的臨床表現,相當中醫的不同病證,如眼瞼無力下垂為主則屬於中醫學中的“瞼廢”或“胞垂”;看物重影則為“視歧”;抬頭無力則屬“頭傾”;四肢疹軟無力則屬“痿證”;呼吸困難、肌無力危象則屬“大氣下陷”等病證。


  中醫診斷標準:

  1、脾胃氣虛:

  證候:眼瞼下垂,早輕晚重,肢軟無力,抬頭困難,咀嚼無力,食少便溏,少氣懶言,舌質淡,舌體胖,邊有齒痕,苔薄白,脈細弱。

  證候分析:久病致脾胃虛弱,或素體脾氣虛,則運化無權,氣血生化之源不足,水谷之精微不能上榮頭面,故眼瞼下垂,咀嚼無力,頭抬不起;脾主四肢,脾失健運,筋脈失養,故肢軟無力;脾虛不能運化水溼,故面浮;脾胃弱故少食便溏;少氣懶言,舌質淡,苔薄白,脈細弱,均為脾胃氣虛之徵。

  2、脾腎陽虛:

  證候:眼瞼下垂,眼球運動受限,四肢無力。腰痠自汗,形寒肢冷,面色晄白,吞嚥困難,納少便溏,小便清長,舌質淡,舌體胖,苔薄白,脈沉細。

  證候分析:久病損及脾腎兩髒,或平素腎陽虛,脾陽要靠腎陽溫煦,腎陽不足則脾陽虛,脾主運化,脾虛運化失司,則氣血生化之源不足,則水谷之精微不榮養頭面,故眼瞼下垂,吞嚥困難;脾主四肢,脾主肌肉,脾虛則四肢痿軟;脾虛運化不能。故食少納呆,大使溏稀;腎陽虛則形寒肢冷,腰痠自汗,舌質淡,舌體胖,邊有齒痕,苔薄白,脈沉細,為脾腎陽虛之徵。

  3、肝腎陰虛:

  證候:兩臉下垂,吞嚥困難,咀嚼無力,朝輕暮重,四肢無力,腰膝痠軟;頭暈耳鳴;少寐多夢,目幹而澀,五心煩熱,舌紅少苔,脈細數。

  證候分析:久病肝腎虧損,或素體陰虛,肝腎陰虛,精血虧損,肌肉失養,則軟弱無力,兩臉下垂,吞嚥困難,咀嚼無力;肝腎陰虛,腦失所養則頭暈耳鳴,少寐多夢,肝陰虛目失所養則目幹而澀;腰為腎之府,腎陰虛故腰膝痠軟,五心煩熱,舌紅少苔,脈細數均為肝腎陰虛內熱之徵。

  4、氣血兩虛:

  證候:神疲乏力,心悸氣短,少氣懶言,面色晄白,眼瞼無力,咀嚼困難,肌萎無力,自汗,舌色淡,舌體胖嫩有齒痕,苔薄白,脈沉細。

  症候分析:氣血不足,腦失所養,故神疲乏力,眼瞼無力,咀嚼困難,面色晄白;心血不足,則心悸氣短,脾主肌肉,脾主運化,脾氣虛運化失司,則水谷之精微不能濡養四肢肌肉,故肌肉萎縮;舌色淡,舌體胖嫩邊有齒痕,苔薄白、脈沉細,均為氣血兩虛之徵象。

        西醫診斷標準:

  重症肌無力診斷標準:

  日本厚生省特定疾患重症肌無力調查研究班,1979年修訂

  1.必要症狀:反覆運動引起眼肌、吞嚥肌肉等部分肌力或全身肌力減退,休息後可一過性恢復。

  2.參考

  (1)較多出現下列症狀①眼瞼下垂;②眼球運動障礙或複視;③吞嚥困難;④言語障礙;⑤步行或運動障礙;⑥呼吸困難。

  (2)症狀在1天內波動。

  (3)無錐體束徵及感覺障礙。

  (4)抗膽鹼藥(氯化騰喜龍2~1Omg靜脈注射,或新斯的明0.5mg肌肉注射)使症狀一過性改善。

  (5)肌電圖檢查可見衰減現象(隨意收縮或反覆給予50Hz以下的最大刺激,進行誘發肌電圖時)。

  (6)併發下列合併症狀或症狀①胸腺瘤或胸腺增生;②甲狀腺機能亢進;③肌萎縮;④自家免疫性疾病。

  [附]重症肌無力三種危象鑑別

  重症肌無力肌無力、膽鹼能及反拗性危象的鑑別

  肌無力現象:瞳孔大,出汗少,流涎無,無腹痛腹瀉,無肉跳或肌肉衝動,抗膽鹼酯酶藥物反應良好。

  膽鹼能危象:瞳孔小,出汗多,流涎多,腹痛腹瀉明顯,肉跳或肌肉衝動常見,抗膽鹼酯酶藥物反應加重。

  反拗性危象:瞳孔正常或偏大,出汗多少不定,流涎少,無腹痛腹瀉,無肉跳或肌肉衝動,抗膽鹼酯酶藥物反應不定。

西醫診斷依據:

      根據典型病史,受累骨骼肌極易疲勞,有朝輕夕重的規律,經休息或用抗膽鹼酯酶藥物治療後有好轉則可以診斷。對只有臨床症狀,而缺乏客觀體徵或體徵不典型者,應進一步做診斷性試驗明確診斷。 1、肌疲勞試驗 令病人易受累的骨骼肌連續重複作某一動作(如睜閉眼、咀嚼與吞嚥、舉臂、伸手握拳等動作),重複動作後相應肌肉很易疲勞,經休息後症狀減輕。 2、藥物試驗 甲基硫酸新斯的明0.5~1.0mg皮下注射(可用阿托品0. 5mg同時注射,以減輕毒蕈鹼樣副作用),注射30~60分鐘後,肌無力症狀明顯改善。 3、肌電圖檢查 重複電刺激以低頻(3Hz)或高頻(30~50Hz)刺激尺神經或面神經,記錄遠端誘發電位,低頻刺激後衰減10%以上,高頻刺激沒有變化或稍有增高,但不超過50%者則可診斷,該項檢查陽性率僅為70%。單纖維肌電圖是用特殊的單纖維針電極通過測定 “顫抖”,記錄研究神經一肌肉接頭功能,若超過55微秒,則顫抖增寬。嚴重時出現阻滯。一塊肌肉記錄20個顫抖中有2個>55微秒則為異常。 4.MG三種危象鑑別 肌無力危象:靜脈注射騰喜龍(1支10mg),先靜脈注射2mg,若無不良反應,則於30秒鐘內將剩餘8mg全部注入,在0.5~1分鐘後肌無力症狀明顯好轉,4 ~5分鐘後又出現肌無力症狀;如注射後症狀暫時加重,出現肌肉震顫,則為膽鹼能危象;如注射騰喜龍後症狀無明顯改變則為反拗性危象。因該藥能使胃腸道蠕動增強,故宜在餐後2小時以後進行;又因能引起支氣管平滑肌痙攣和心律改變,故有支氣管哮喘和心律紊亂者慎用。

   西醫鑑別診斷:

  1.肌無力綜合徵(Lambert-Eaton syndrome) 50歲以上男性患者居多,約2/3伴發癌腫,以小細胞型肺癌最多見;主要是四肢近端的軀幹肌肉無力,下肢症狀重於上肢;消瘦和易疲勞,行動緩慢。肌肉在活動後即感到疲勞,但如繼續進行收縮則肌力反而可暫時改善;偶見眼外肌和延髓支配肌肉受累;約1/2病例有四肢感覺異常、口腔乾燥、陽萎;陽鹼酯酶抑制劑對治療無效。腱反射減弱但無肌萎縮現象。而重症肌無力40歲以下女性多見;常伴胸腺腫瘤;全身肌肉均可受累,以活動最多的肌肉受累最早;肌無力晨輕午重,活動後加重,休息後減輕或消失;腱反射通常不受影響;膽鹼酯酶抑制劑治療有效。鑑別要點見表1。

  2.MG合併甲狀腺毒症(thyrotoxicosis) 有作者認為MG與甲狀腺毒症有關,甲狀腺毒症眼肌麻痺通常根據眼球突出(早期不明顯)和對新斯的明無反應來判斷。

  3.紅斑狼瘡和多發性肌炎 無眼外肌麻痺,但MG可與自身免疫病並存。

  4.神經症患者主訴肌無力實際是易疲勞,可自述複視(疲倦時短暫症狀)及喉縮緊感(癔症球),但無瞼下垂、斜視等。反之,MG也可誤診為神經症或癔症。

  5.進行性眼外肌癱瘓及先天性肌無力狀態也可誤診為MG,前兩者提上瞼肌等眼外肌為永久性損傷,對新斯的明無反應。另一種可能是對抗膽鹼酯酶藥無反應,錯誤地排除MG,須注意對其他肌肉進行肌電圖檢查。

  6.MG患者無瞼下垂或斜視,但構音障礙可誤診為MS、多發性肌炎、包涵體肌炎、腦卒中、運動神經元病及其他神經疾病,應注意鑑別。

  7.進行性肌營養不良眼咽肩帶肌型及Guillain-Barré綜合徵Fisher變異型早期,可有瞼下垂,但Fisher型腱反射消失或出現共濟失調,EMG檢查可鑑別。

  8.肉毒中毒(botulism)作用於突觸前膜,導致NMJ傳遞障礙及骨骼肌癱瘓,用騰喜龍或新斯的明後症狀改善,易與肌無力危象混淆。早期表現視力模糊、複視、上瞼下垂、斜視及眼肌癱瘓等,可誤診為MG。肉毒中毒通常瞳孔散大,光反應消失,迅速出現延髓肌、軀幹肌及肢體肌受累。

  9.有機磷殺蟲劑中毒及蛇咬傷均可引起膽鹼能危象,但有明確中毒史、蛇咬傷史,可資鑑別。

  10.進行性肌營養不良症眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壯年發病,起病隱襲,病情無波動,主要侵犯眼外肌,嚴重時眼球固定;家族史、血清肌酶譜和肌活檢等可鑑別。


     西醫治療:

  MG為一慢性疾病,病人長期不能堅持工作、學習,生活有一定困難,思想負擔很大,醫務人員要耐心對病人進行心理治療,鼓勵病人樹立長期與疾病做鬥爭的精神;同時根據病人的具體情況選用適當的治療方法,取得好的療效;對全身型MG病人要臥床休息,呼吸困難要吸氧,痰咳不出可拍背輔助排痰或吸痰,要監護心臟功能,嚴格記錄給藥時間、劑量;注意水電平衡失調。

  (一)藥物治療:

  1. 抗膽鹼酯酶藥物 是治療MG暫時有效的藥物,但本藥只能治標而不能治本,只是暫時改善症狀不能抑制免疫。常用有:

  (1) 新斯的明片:每次15~30mg,每日2~4次;針劑每次0.5mg~1.0mg,注射30分鐘後即見效,1小時後效果最佳,一般用於急救或試驗用藥。

  (2) 吡啶斯的明片:每次60~120mg,每日3~6次,服藥後1小時血濃度升高,1·5~2小時達最高峰,半衰期為4.25小時,該藥具有作用時間長,副作用較小的特點。

  (3)美斯的明(酶抑寧):每次5~10mg,每日2~4次,是抗膽鹼酯酶藥作用最強的,約為新斯的明2~4倍,作用時間長,可維持6~8小時。該藥副作用大,最近發現具有促進胰島素分泌作用,可導致低血鉀,臨床應用要注意。在應用抗膽鹼酯酶藥物治療時,應按個體 差異具體選用藥物劑量,一般從小劑量開始,逐漸增加保持最佳效果和維持進食能力為標準。副作用有瞳孔縮小、流涎、腹痛、腹瀉、出汗、肌肉跳動等。

  2. 免疫抑制劑

  (1) 腎上腺皮質激素:作用機理①激素能抑制AchR抗體合成,使突觸後膜上的AchR免受或少受自身免疫攻擊所致破壞;②能使突觸前膜易釋放Ach;③能使終板再生,增加突觸後 膜AchR數目。適應於成人特別是40歲以後起病的全身型肌無力,抗膽鹼酯酶藥物治療不滿意者;或胸腺瘤或胸腺增生手術前後;或胸腺放射治療前機體免疫功能較活躍者。給藥方法一種為遞減法,開始即選用大劑量強的鬆,每日60~100mg,維持用藥8~12周,以後根據病情逐漸減量,待隔日服藥 15~30mg時,以後減慢減量速度維持數年(大劑量→漸減→小劑量維持),此法給藥缺點是病人反應大,用藥初期可出現病情加重,原因是激素對神經肌肉接頭處傳遞功能直接抑制作用所致。在甩激素出現症狀加重者則酌情增加吡啶斯的明劑量和次數,或可補足鉀、鈣,鉀能改善膜電位,鈣能促進Ach的釋放,可減輕症狀加重的反應。另一種為漸增法,即從小劑量開始,口服強的鬆每日10mg,以後20mg,30mg逐漸增加至60~100mg,肌無力症狀明顯改善後,維持8~12周,以後逐漸減量,至隔日15~30mg,維持數年(小劑量→漸增→大劑量→漸減→小劑量維持)。此法副作用小,適用於門診治療。腎上腺皮質類固醇療法近期療效高,有效率達96%,緩解和顯效率89%,但因該藥不能清除胸 腺內的始動抗原,故停藥後易復發。為減少復發有人提出:①激素減量不可太快,至少要3~6個月;②維持量不要太少,至少需10~20mg/日;③停藥不要太早,治療期至少一年以上,為提高療效可與其它藥物並用。激素副作用有類庫興氏表現(滿月臉、肥胖、多毛),還有高血壓、糖尿病、白內障、潰瘍、消化道出血,精神症狀、骨質疏鬆、骨股頭壞死等。為提高 作用效果和減輕激素的副反應可與其它藥物並用,如給予氯化鉀口服可改善膜電位;預防胃潰瘍和胃出血,可口服甲氰米胍,抑制胃酸的產生。促進Ach釋放可給予葡萄糖酸鈣;促進蛋白合成,抑制蛋白分解可給予苯丙酸諾龍;預防骨質疏鬆和股骨頭無菌壞死可給予維生素D和鈣劑。MG伴有活動性肺結核、消化性潰瘍、嚴重高血壓、心臟病及其它感染性疾病者應列為激素治療禁忌證。

  (2) 環磷醯胺:用量為1000mg靜脈注射,每5日1次;或200mg靜脈注射,每週2~3 次;或口服每日100mg,直至總量達10~30g。兒童每日3~5mg/kg,分兩次用,好轉後減量,每日為2mg/kg維持。用環磷醯胺治療總量越大,療程越長其療效越好,總量達10g以上,90%有效,達30g或30g以上則100%有效。療程達33個月可使100%患者症狀完全消失,達到穩定的緩解。適用於,①腎上腺皮質激素療法不能耐受者:②腎上腺皮質激素療法無效或療效緩慢者;③胸腺切除術效果不佳者;④腎上腺皮質激素減量即復發者。副作用可引起白細胞數降低(白細胞計數<4×109/L減量,<3×109/L停藥),血小板減少,(血小板計數<100×109/L減量,<60×109/L 停藥)、脫髮、出血性膀胱炎等。

  (3) 硫唑嘌呤:常與強的鬆或其它免疫抑制劑合用。用量成人為150~300mg/日,兒童每日1~3mg/kg,分兩次長期口服。副作用:可引起白細胞減少(白細胞計數<2.5×109/L 減量,<2.0×109/L停藥),血小板減少、脫髮等。

  3. 丙種球蛋白療法 用大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療嚴重的全身型MG息者可取得顯著效果。有人報告靜脈注射丙種球蛋白可使MG患者的Ts增加。推測靜脈注射丙種球蛋白 可通過對抗AchR一Ab或從它們的位點上取代AchR抗體而保護AchR免受其抗體的損害。用量:每日400mg/kg,副作用偶見有頭痛、雙足浮腫。

  4. VEP療法 即為長春新鹼、環磷醯胺、氫化潑尼鬆(vincristine enoloxan prednisolone, VEP)療法,適用於伴有胸腺腫瘤而不適於手術的MG病人。

  5. 禁用和慎用藥物 箭毒、琥珀醯膽鹼、奎寧、奎尼丁、氯仿、鏈黴素、新黴素、卡那黴素、粘菌素、多粘菌素、萬古黴素及其它氨基糖甙類抗生素均有阻斷神經肌肉作用,應予禁用。嗎啡、度冷丁等有抑制呼吸作用,應禁用或慎用;四環素及四環素族抗生素族抗生素有使鎂離子增加而抑制Ach的釋放,應慎用。

  (二)非藥物療法

  1、胸腺切除 手術可除去MG患者產生自身免疫反應的始動抗原,可減少具有免疫活性的T淋巴細胞的生成,降低乙醯膽鹼受體抗體的合成,現今認為是對MG最根本的治療方法。

  適應證:①伴胸腺瘤的各型MG;②伴有胸腺肥大和高AchR抗體效價年輕女性全身型MG;③抗膽鹼酯酶藥物治療反應不滿意者,不管是否合併胸腺瘤或胸腺增生,均可做胸腺切除。術後緩解率逐年增加,第1年為30%,2年為50%,3年為65%,6年為80%。手術療效:①女性優於男性;②病情越輕,病程越短越好;③胸腺內的生髮中心越多,上皮細胞越明顯,手術效果越好;④術後立即並用腎上腺皮質激素效果好;⑤伴胸腺瘤者療效較差。

  2、放射治療 ①胸腺放療:可抑制胸腺免疫功能,使血中T淋巴細胞和B淋巴細胞降低, AchR抗體減少,使胸腺萎縮。方法為深度X線或60鈷照射,療效與胸腺切除術相似,副作用有區域性紅痛潰破、白細胞數降低、全身不適、頭痛、食慾不振等。 ②脾臟放療:抑制B淋巴細胞功能,進而抑制AchR抗體的產生,則減輕或緩解MG的症狀。方法每天照射IGy,10天為一療程,間隔3周再行第二療程,或每次2Gy,每週2~3次,總量為20~30Gy。副作用有輕度腹瀉、腸鳴等。③全身低劑量放療:能使淋巴細胞、AchR抗體降低,使Ts細胞恢復正常。副作用有全身不適、乏力、失眠、食慾不振等。④區域性照射:MG病人區域性神經肌肉接頭處突觸後膜上的AchR抗體積聚過多,通過區域性放療起到抑制作用。

  3、血漿交換 用正常人的血漿或血漿代用品定期置換MG病人的血漿,從而降低病人血中AchR一Ab。按體重5%計算血容量,每次交換1000ml~2000ml血漿,每日或隔日一次,5~6次為一療程。本療程起效快,近期療效好,但不能持久,故用於危象發作時,或危象頻發者,或難治型MG病人。血漿交換治療後第1~2 周開始改善,抗體下降,以後又緩慢上升,症狀又逐漸出現,所以,待病情緩解後採用其他免疫療法或胸腺切除,或胸腺放療等。副作用:低血壓、暈厥、低蛋白血癥、四肢麻木、出血、血栓、過敏等。本療法費用高不易推廣。

  4、血液置換療法 是經靜脈放血,再輸等量新鮮同型異體血。每次血液置換量成人為800~1000ml,小兒100~200ml,老人及少年為600~800ml,依據病情 3~7天1次,3~4次為1療程,放血時監測血壓、脈搏,血壓低於12kPa(90mmHg),脈搏超過120次/分,停止放血或同時滴注706代血漿維持血壓。作用機理同血漿交換或血漿清洗療法,血液置換能部分地清除致病抗體以搶救重危患者,城鄉均可開展。

  (三)肌無力危象治療:

  危象是MG最危急狀態,病死率很高,有報道為15.4%~50%。首先要明確屬於哪種危象,然後進行積極搶救措施。

  1.保持呼吸道暢通 當出現呼吸肌麻痺時,痰液排出困難時,要做氣管插管或氣管切開,應用人工呼吸機輔助呼吸,保證充分換氣,糾正缺氧,要及時徹底清除呼吸道分泌物。

  2、積極控制感染 選用有效的足量抗生素控制感染,可用林可黴素、青黴素、紅黴素、頭孢菌素、復達欣、菌必治等。

  3、激素 選用甲基強的鬆龍500~2000mg/日,或地塞米松10~20mg/日加糖靜滴,3~5天后病情穩定後改口服強的鬆。

  4、膽鹼酯酶抑制劑 膽鹼能危象要停用抗膽鹼酯酶類藥物,同時肌注或靜脈注射阿托品0.5~2.0mg,15~30分鐘後症狀改善不明顯可重複應用。肌無力危象時增加抗膽鹼酯酶類藥物,效果不明顯時,則停用抗膽鹼酯酶類藥物,因長時間大量應用後,可使AchR對Ach敏感性明顯降低。在氣管插管正壓給氧控制呼吸的情況下應立即停用一切膽鹼酯酶抑制劑(ChEl),則可使AchR得到充分休息,逐漸提高AchR對Ach的敏感性,一般在停用3~5天后呼吸肌功能開始恢復,根據患者肌力恢復程度再從小劑量開始應用ChEl,逐漸增加用量至最佳劑量,又可發揮較好的治療作用。

  5.血漿交換 經用血漿交換可將血中Ach一Ab清除,使AchR功能恢復。待病情改善後 繼續採用其它療法控制肌無力。

  6.靜脈輸液 能及時糾正水、電解質平衡失調等。

  7.加強護理 注意口腔護理,按嚴格氣管切開護理,保持呼吸道溼化,嚴防窒息等。

中醫治療:

  MG為一慢性疾病,病人長期不能堅持工作、學習,生活有一定困難,思想負擔很大,醫務人員要耐心對病人進行心理治療,鼓勵病人樹立長期與疾病做鬥爭的精神;同時根據病人的具體情況選用適當的治療方法,取得好的療效;對全身型MG病人要臥床休息,呼吸困難要吸氧,痰咳不出可拍背輔助排痰或吸痰,要監護心臟功能,嚴格記錄給藥時間、劑量;注意水電平衡失調。

  (一)藥物治療:

  1. 抗膽鹼酯酶藥物 是治療MG暫時有效的藥物,但本藥只能治標而不能治本,只是暫時改善症狀不能抑制免疫。常用有:

  (1) 新斯的明片:每次15~30mg,每日2~4次;針劑每次0.5mg~1.0mg,注射30分鐘後即見效,1小時後效果最佳,一般用於急救或試驗用藥。

  (2) 吡啶斯的明片:每次60~120mg,每日3~6次,服藥後1小時血濃度升高,1·5~2小時達最高峰,半衰期為4.25小時,該藥具有作用時間長,副作用較小的特點。

  (3)美斯的明(酶抑寧):每次5~10mg,每日2~4次,是抗膽鹼酯酶藥作用最強的,約為新斯的明2~4倍,作用時間長,可維持6~8小時。該藥副作用大,最近發現具有促進胰島素分泌作用,可導致低血鉀,臨床應用要注意。在應用抗膽鹼酯酶藥物治療時,應按個體 差異具體選用藥物劑量,一般從小劑量開始,逐漸增加保持最佳效果和維持進食能力為標準。副作用有瞳孔縮小、流涎、腹痛、腹瀉、出汗、肌肉跳動等。

  2. 免疫抑制劑

  (1) 腎上腺皮質激素:作用機理①激素能抑制AchR抗體合成,使突觸後膜上的AchR免受或少受自身免疫攻擊所致破壞;②能使突觸前膜易釋放Ach;③能使終板再生,增加突觸後 膜AchR數目。適應於成人特別是40歲以後起病的全身型肌無力,抗膽鹼酯酶藥物治療不滿意者;或胸腺瘤或胸腺增生手術前後;或胸腺放射治療前機體免疫功能較活躍者。給藥方法一種為遞減法,開始即選用大劑量強的鬆,每日60~100mg,維持用藥8~12周,以後根據病情逐漸減量,待隔日服藥 15~30mg時,以後減慢減量速度維持數年(大劑量→漸減→小劑量維持),此法給藥缺點是病人反應大,用藥初期可出現病情加重,原因是激素對神經肌肉接頭處傳遞功能直接抑制作用所致。在甩激素出現症狀加重者則酌情增加吡啶斯的明劑量和次數,或可補足鉀、鈣,鉀能改善膜電位,鈣能促進Ach的釋放,可減輕症狀加重的反應。另一種為漸增法,即從小劑量開始,口服強的鬆每日10mg,以後20mg,30mg逐漸增加至60~100mg,肌無力症狀明顯改善後,維持8~12周,以後逐漸減量,至隔日15~30mg,維持數年(小劑量→漸增→大劑量→漸減→小劑量維持)。此法副作用小,適用於門診治療。腎上腺皮質類固醇療法近期療效高,有效率達96%,緩解和顯效率89%,但因該藥不能清除胸 腺內的始動抗原,故停藥後易復發。為減少復發有人提出:①激素減量不可太快,至少要3~6個月;②維持量不要太少,至少需10~20mg/日;③停藥不要太早,治療期至少一年以上,為提高療效可與其它藥物並用。激素副作用有類庫興氏表現(滿月臉、肥胖、多毛),還有高血壓、糖尿病、白內障、潰瘍、消化道出血,精神症狀、骨質疏鬆、骨股頭壞死等。為提高 作用效果和減輕激素的副反應可與其它藥物並用,如給予氯化鉀口服可改善膜電位;預防胃潰瘍和胃出血,可口服甲氰米胍,抑制胃酸的產生。促進Ach釋放可給予葡萄糖酸鈣;促進蛋白合成,抑制蛋白分解可給予苯丙酸諾龍;預防骨質疏鬆和股骨頭無菌壞死可給予維生素D和鈣劑。MG伴有活動性肺結核、消化性潰瘍、嚴重高血壓、心臟病及其它感染性疾病者應列為激素治療禁忌證。

  (2) 環磷醯胺:用量為1000mg靜脈注射,每5日1次;或200mg靜脈注射,每週2~3 次;或口服每日100mg,直至總量達10~30g。兒童每日3~5mg/kg,分兩次用,好轉後減量,每日為2mg/kg維持。用環磷醯胺治療總量越大,療程越長其療效越好,總量達10g以上,90%有效,達30g或30g以上則100%有效。療程達33個月可使100%患者症狀完全消失,達到穩定的緩解。適用於,①腎上腺皮質激素療法不能耐受者:②腎上腺皮質激素療法無效或療效緩慢者;③胸腺切除術效果不佳者;④腎上腺皮質激素減量即復發者。副作用可引起白細胞數降低(白細胞計數<4×109/L減量,<3×109/L停藥),血小板減少,(血小板計數<100×109/L減量,<60×109/L 停藥)、脫髮、出血性膀胱炎等。

  (3) 硫唑嘌呤:常與強的鬆或其它免疫抑制劑合用。用量成人為150~300mg/日,兒童每日1~3mg/kg,分兩次長期口服。副作用:可引起白細胞減少(白細胞計數<2.5×109/L 減量,<2.0×109/L停藥),血小板減少、脫髮等。

  3. 丙種球蛋白療法 用大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療嚴重的全身型MG息者可取得顯著效果。有人報告靜脈注射丙種球蛋白可使MG患者的Ts增加。推測靜脈注射丙種球蛋白 可通過對抗AchR一Ab或從它們的位點上取代AchR抗體而保護AchR免受其抗體的損害。用量:每日400mg/kg,副作用偶見有頭痛、雙足浮腫。

  4. VEP療法 即為長春新鹼、環磷醯胺、氫化潑尼鬆(vincristine enoloxan prednisolone, VEP)療法,適用於伴有胸腺腫瘤而不適於手術的MG病人。

  5. 禁用和慎用藥物 箭毒、琥珀醯膽鹼、奎寧、奎尼丁、氯仿、鏈黴素、新黴素、卡那黴素、粘菌素、多粘菌素、萬古黴素及其它氨基糖甙類抗生素均有阻斷神經肌肉作用,應予禁用。嗎啡、度冷丁等有抑制呼吸作用,應禁用或慎用;四環素及四環素族抗生素族抗生素有使鎂離子增加而抑制Ach的釋放,應慎用。

  (二)非藥物療法

  1、胸腺切除 手術可除去MG患者產生自身免疫反應的始動抗原,可減少具有免疫活性的T淋巴細胞的生成,降低乙醯膽鹼受體抗體的合成,現今認為是對MG最根本的治療方法。

  適應證:①伴胸腺瘤的各型MG;②伴有胸腺肥大和高AchR抗體效價年輕女性全身型MG;③抗膽鹼酯酶藥物治療反應不滿意者,不管是否合併胸腺瘤或胸腺增生,均可做胸腺切除。術後緩解率逐年增加,第1年為30%,2年為50%,3年為65%,6年為80%。手術療效:①女性優於男性;②病情越輕,病程越短越好;③胸腺內的生髮中心越多,上皮細胞越明顯,手術效果越好;④術後立即並用腎上腺皮質激素效果好;⑤伴胸腺瘤者療效較差。

  2、放射治療 ①胸腺放療:可抑制胸腺免疫功能,使血中T淋巴細胞和B淋巴細胞降低, AchR抗體減少,使胸腺萎縮。方法為深度X線或60鈷照射,療效與胸腺切除術相似,副作用有區域性紅痛潰破、白細胞數降低、全身不適、頭痛、食慾不振等。 ②脾臟放療:抑制B淋巴細胞功能,進而抑制AchR抗體的產生,則減輕或緩解MG的症狀。方法每天照射IGy,10天為一療程,間隔3周再行第二療程,或每次2Gy,每週2~3次,總量為20~30Gy。副作用有輕度腹瀉、腸鳴等。③全身低劑量放療:能使淋巴細胞、AchR抗體降低,使Ts細胞恢復正常。副作用有全身不適、乏力、失眠、食慾不振等。④區域性照射:MG病人區域性神經肌肉接頭處突觸後膜上的AchR抗體積聚過多,通過區域性放療起到抑制作用。

  3、血漿交換 用正常人的血漿或血漿代用品定期置換MG病人的血漿,從而降低病人血中AchR一Ab。按體重5%計算血容量,每次交換1000ml~2000ml血漿,每日或隔日一次,5~6次為一療程。本療程起效快,近期療效好,但不能持久,故用於危象發作時,或危象頻發者,或難治型MG病人。血漿交換治療後第1~2 周開始改善,抗體下降,以後又緩慢上升,症狀又逐漸出現,所以,待病情緩解後採用其他免疫療法或胸腺切除,或胸腺放療等。副作用:低血壓、暈厥、低蛋白血癥、四肢麻木、出血、血栓、過敏等。本療法費用高不易推廣。

  4、血液置換療法 是經靜脈放血,再輸等量新鮮同型異體血。每次血液置換量成人為800~1000ml,小兒100~200ml,老人及少年為600~800ml,依據病情 3~7天1次,3~4次為1療程,放血時監測血壓、脈搏,血壓低於12kPa(90mmHg),脈搏超過120次/分,停止放血或同時滴注706代血漿維持血壓。作用機理同血漿交換或血漿清洗療法,血液置換能部分地清除致病抗體以搶救重危患者,城鄉均可開展。

  (三)肌無力危象治療:

  危象是MG最危急狀態,病死率很高,有報道為15.4%~50%。首先要明確屬於哪種危象,然後進行積極搶救措施。

  1.保持呼吸道暢通 當出現呼吸肌麻痺時,痰液排出困難時,要做氣管插管或氣管切開,應用人工呼吸機輔助呼吸,保證充分換氣,糾正缺氧,要及時徹底清除呼吸道分泌物。

  2、積極控制感染 選用有效的足量抗生素控制感染,可用林可黴素、青黴素、紅黴素、頭孢菌素、復達欣、菌必治等。

  3、激素 選用甲基強的鬆龍500~2000mg/日,或地塞米松10~20mg/日加糖靜滴,3~5天后病情穩定後改口服強的鬆。

  4、膽鹼酯酶抑制劑 膽鹼能危象要停用抗膽鹼酯酶類藥物,同時肌注或靜脈注射阿托品0.5~2.0mg,15~30分鐘後症狀改善不明顯可重複應用。肌無力危象時增加抗膽鹼酯酶類藥物,效果不明顯時,則停用抗膽鹼酯酶類藥物,因長時間大量應用後,可使AchR對Ach敏感性明顯降低。在氣管插管正壓給氧控制呼吸的情況下應立即停用一切膽鹼酯酶抑制劑(ChEl),則可使AchR得到充分休息,逐漸提高AchR對Ach的敏感性,一般在停用3~5天后呼吸肌功能開始恢復,根據患者肌力恢復程度再從小劑量開始應用ChEl,逐漸增加用量至最佳劑量,又可發揮較好的治療作用。

  5.血漿交換 經用血漿交換可將血中Ach一Ab清除,使AchR功能恢復。待病情改善後 繼續採用其它療法控制肌無力。

  6.靜脈輸液 能及時糾正水、電解質平衡失調等。

  7.加強護理 注意口腔護理,按嚴格氣管切開護理,保持呼吸道溼化,嚴防窒息等。

中藥治療:

  1、補中益氣丸:治脾胃氣虛型,每次6g,一日3次。

  2、人蔘養榮丸:治氣血兩虛型,每次1丸,一日3次。

  3、六味地黃丸:治肝腎陰虛型,每次1丸,一日3次。

  4、金匱腎氣丸:治脾腎陽虛型,每次1丸,一日3次。

  5、健步虎潛丸:治脾腎陽虛型,每次1丸,一日3次。

  6、參苓白朮散:治脾胃氣虛型,每次6g,一日3次。

  7、杞菊地黃丸:治肝腎陰虛型,每次1丸,一日3次。

鍼灸治療:

1、體針:眼瞼肌無力,頭面部取穴:攢竹、陽白、魚腰、四白、清明等穴位;四肢無力取合谷、內關、外關、三陰交、大沖、大椎、脾俞、腎俞、足三裡、曲池等。每次取4~5穴,每日1次,留針20~30分鐘,10次為一療程。

2、耳針:取脾、腎、肝、內分泌等穴埋針,兩側交替用,每週交換一次。

中西醫結合治療:

  抗膽鹼酯酶類藥物對MG的治療是有效的,但該類藥物只能治標而不能治本,只能暫時改善症狀;激素及其它免疫抑制療法可抑制免疫功能,能控制病情,但副作用很多且又嚴重,停藥後易復發。中藥辨證論治通過調節機體免疫功能,達到治本目的,療效亦肯定,但對急危重病人療效發揮尚來不及,對有嚴重四肢無力,生活不能自理,吞嚥和呼吸困難等重型MG患者的搶救有困難,所以,對MG的治療應根據病人的具體情況選擇適應的治療方案。病情較輕或病情穩定者採用中醫辨證施治;病情不穩定者要在中醫藥治療同時,配用抗膽鹼酯酶類藥物,若病情重,抗膽鹼酯酶類藥物效果不明顯者,加用皮質激素類藥物;如出現肌無力危象要及時用激素和抗膽鹼酯酶類藥物。藥物治療病情控制不理想,可手術除去MG患者產生自身免疫反應始動抗原,特別是胸腺腫瘤的各型MG病人。危象病人呼吸困難並呼吸道感染,痰液排洩不暢可做氣管切開,使用人工呼吸機輔助呼吸及控制感染等對症處理

療效評定標準:

  1、一般標準:

  (1) 臨床痊癒:臨床症狀和體徵消失,能正常生活、學習和工作,停用一切治療MG的藥物,歷經3年以上無復發。

  (2) 臨床近期痊癒:臨床症狀和體徵消失,能正常生活、學習、工作,停用一切治療MG的藥物,或藥量減少3/4以上,歷時1個月以上無復發。

  (3) 顯效:臨床症狀和體徵有明顯好轉,能自理生活、堅持學習或能完成輕工作,治療MG藥物的藥量減少1/2以上,歷時1個月以上無復發。

  (4) 好轉:臨床症狀和體徵有好轉,生活自理能力有改善,治療MG藥物的用量減少1/4以上,歷時1個月以上無復發。

  (5) 無效:臨床症狀和體徵無好轉,甚至有惡化。

  2、記分標準

  痊癒:臨床相對記分≥95%。

  基本痊癒:臨床相對記分80%~95%(含80%)。

  顯效:臨床相對記分50%~80%(含50%)。

  好轉:臨床相對記分25%~50%(含25%)。

  無效:臨床相對記分<25%。

  3.兩種標準的比較“一般標準”簡便易行,易於掌握,但對同一病人來說,治療前與治療後的可比性差。對於某一種新療法或一種新藥療效的客觀評價,則應採用“記分標準”判斷療效。



  1.新斯的明試驗

  成年人一般用新斯的明1~1.5mg肌注,若注射後10~15分鐘症狀改善,30~60分鐘達到高峰,持續2-3小時,即為新斯的明試驗陽性。

  2.胸腺CT和MRI

  可以發現胸腺增生或胸腺瘤,必要時應行強化掃描進一步明確。

  3.重複電刺激

  重複神經電刺激為常用的具有確診價值的檢查方法。利用電極刺激運動神經,記錄肌肉的反映電位振幅,若患者肌肉電位逐漸衰退,提示神經肌肉接頭處病變的可能。

  4.單纖維肌電圖

  單纖維肌電圖是較重複神經電刺激更為敏感的神經肌肉接頭傳導異常的檢測手段。可以在重複神經電刺激和臨床症狀均正常時根據“顫抖”的增加而發現神經肌肉傳導的異常,在所有肌無力檢查中,靈敏度最高。

  5.乙醯膽鹼受體抗體滴度的檢測

  乙醯膽鹼受體抗體滴度的檢測對重症肌無力的診斷具有特徵性意義。80%~90%的全身型和60%的眼肌型重症肌無力可以檢測到血清乙醯膽鹼受體抗體。抗體滴度的高低與臨床症狀的嚴重程度並不完全一致。

體徵:

  (一)症狀:

  MG常呈慢性發病或亞急性發病,從某一肌群擴散到其它肌群,表現為受累骨骼肌極易疲勞,如眼肌受累則眼瞼下垂;咽喉肌受累則講話無力、吞嚥困難、飲水嗆咳、咀嚼無力;頸部肌肉無力則抬不起頭;四肢肌肉受累表現四肢肌無力,如上肢抬舉無力,下肢上樓困難或易跌跤;肋間肌受累則呼吸困難,講話聲音小無力。以上症狀在下午或晚上及活動後加重,晨起或經休息或應用抗膽鹼酯酶藥物後症狀減輕或消失。MG任何年齡均可發病,最小者數日,最大者70多歲。經統計國內 1458例MG發病年齡有兩個高峰,一是10歲以下,佔41.2%,另一是20~30歲,佔20.5%。40歲以前女性發病多於男性,40歲以後男性多於女性,並伴有胸腺瘤者多。

  (二)體徵:

  MG病人約有70%~90%病人表現眼瞼下垂,可為一側或雙側,或左右交替出現。眼瞼運動受限,或有複視、斜視;面肌受累則表現苦笑臉,眼瞼閉合不嚴,吹口哨困難,鼓腮不能;咽喉肌受累可見懸壅垂偏、軟顎弓下垂;

  臨床分類:對重症肌無力的分類多依據Osserman氏分類法。

  1.成年肌無力 分為五型:Ⅰ型為單純眼肌型,為單純眼外肌受累,無其它肌群受累的臨床和電生理改變,對腎上腺皮質激素治療反應好,預後佳。Ⅱ型為全身肌無力型,ⅡA型為輕度全身型,此型四肢肌群輕度受累,常伴有眼外肌受累,不伴有延髓肌麻痺者生活自理,對藥物治療反應及預後一般。ⅡB型為中度全身型,此型四肢肌群中度受累,常伴有眼外肌受累,一般有咀嚼、吞嚥、構音困難等延髓肌麻痺者。生活自理有困難,對藥物治療反應一般。Ⅲ型為急性進展型,病情進展較快,多數於起病數週或數月內出現球麻痺,常伴有眼外肌受累生活不能自理,多於半年內出現呼吸肌麻痺,對藥物治療反應差,預後不好。Ⅳ型為晚髮型 全身肌無力型,是由上述Ⅰ、ⅡA、ⅡB發展而來,對藥物治療反應差,預後不好。Ⅴ型為肌萎縮型,此型病人於起病後半年內即出現肌萎縮。

  2.兒童肌無力

  (1) 新生兒肌無力:在出生後的第1天即出現肌無力,表現為吸吮困難、哭聲低沉。

  (2) 先天性肌無力:指出生或生後短期內出現嬰兒肌無力,並持續存在眼外肌麻痺。

  (3) 少年型重症肌無力系指14~18歲起病的MG,單純眼瞼下垂或斜視、複視等多見,吞嚥困難或全身肌無力較兒童肌無力多見,亦有僅表現為脊髓肌無力。

  MG危象、MG病人呼吸困難、吞嚥困難而不能維持基本生活、生命時,稱為肌無力危象。發病率約佔MG總數的9.8%~26.7%。臨床根據肌無力危象發生的原因,有三種情況:①肌無力性危象:由於疾病發展或抗膽鹼酯酶藥物不足所引起,臨床表現吞嚥、咳嗽不能,呼吸窘迫、困難乃至停止的嚴重狀況。體檢可見瞳孔擴大、周身汗出、腹脹,注射新斯的明後症狀好轉。②膽鹼能危象:由抗膽鹼酯酶藥過量引起,除肌無力共同特點外,病人瞳孔縮小,肌肉跳動,腸鳴音亢進,靜注騰喜龍後症狀加重。③反拗性危象:由感染、中毒、電解質紊亂等引起,應用抗膽鹼酯酶類藥物變化不明顯。

  臨床還以受累肌群範圍進行分類:單純性眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型、全身肌型、肌萎縮型。臨床不管任何種型別MG,一般將臨床經過劃分為三個期:①波動期:發病後在5年之內,特別是最初1~2年內,病情有較大的波動,且易發生肌無力危象,病死率高。②穩定期:病程在10年以內。③慢性期:病程在10年以上,後兩期病人病情穩定,極少發生危象,預後較好。



        由於肌無力病者因呼吸,吞嚥困難而不能維持基本生活,生命體徵時,稱為肌無力危象,發生率約佔肌無力總數的9.8%~26.7%。

根據肌無力危象發生的原因可分為3種類型:肌無力性危象,膽鹼能性危象和反拗性危象。

  1.肌無力性危象系由疾病發展和抗膽鹼酯酶藥物不足所引起。臨床表現吞嚥、咳嗽不能,呼吸窘迫、困難乃至停止的嚴重狀況。體檢可見瞳孔擴大,渾身出汗、腹脹、腸鳴音正常和新斯的明注射後症狀好轉等特點。

  2.膽鹼能性危象約佔危象例數的1.0%~6.0%,由於抗膽鹼酯酶過量所引起。除肌無力的共同特點外,病者瞳孔縮小,渾身出汗,肌肉跳動,腸鳴音亢進,肌注新斯的明後症狀加重等特徵。

  3.反拗性危象是由感染、中毒和電解質紊亂所引起,應用抗膽鹼酯酶藥物後可暫時減輕,繼之又加重的臨界狀態。

  重症肌無力可伴有其他疾病,如胸腺瘤、其次為甲狀腺功能亢進,少數可伴有類風溼關節炎、紅斑狼瘡和自體溶血性貧血等。


  1.振奮精神,保持情志舒暢

  精神情志活動與人體的生理變化有密切關係,精志舒暢,精神愉快,則氣機暢通,氣血調和,臟腑功能協調,正氣旺盛,不易發生,即使發生,也能很快恢復;相反,若情志不暢,精神抑鬱,則可使氣機逆亂,陰陽氣血失調,臟腑功能失常,正氣減弱,從而發生,臨床上本病的發生往往與患者長期精神緊張或過份思慮,悲傷等情志變化有關,如果在恢復期間,患者情志波動常可引起病情發展或惡化,因此患者在治療及恢復過程中,一定要注意精神調養,保持思想上安定清淨,不貪慾妄想,使真氣和順,精神內守,只有這樣才能使本病早日康復。

  2.合理,切勿偏嗜

  合理的和充足的是保證人體生長髮育的必要條件,“五味入口,藏於胃,以養五藏氣”,不足即缺少,影響氣血生化,則導致體質虛弱,相反,過量又可損傷脾胃,日久導致體質下降,因此,肌無力患者在上要葷素搭配,粗糧細糧搭配,兒童一定要糾下不良習慣,這樣才能使患者體質增強,正氣旺盛,使本病儘快康復。

  3.勞逸結合,起居有常

  肌無力的發病與過度勞累有很大關係,該病患者往往與勞累過度,用眼過度,日夜操勞,或因奔波而起居失常,耗傷氣血,體質下降外邪乘虛而入導致本病發生和發展,因此本病患者在恢復過程中,一定要起居有常,勞逸結合,只有這樣才能配合藥物治療,逐步增臺體質,早日恢復。



1:多吃蛋白質豐富食物。 2:多吃含有維生素的食物。 3:多吃纖維素多的食物。。 4:多吃菌類食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
牛奶 此病是免疫性疾病,需要調節免疫力,牛奶屬於高蛋白質的食物對於增加抵抗力調節免疫力有作用。 建議每天晚上300毫升的牛奶。
瘦肉 優質蛋白可以補充人體蛋白質增加人體免疫力。 每天少量食用就行了,一兩左右。
精 瘦肉 可以補充人體每天所需蛋白。 每天兩個雞蛋就行,多了人體不能有效吸收利用。
蔬菜水果 可以補充人體所需的纖維素和維生素。 可以每天在餐後吃一個蘋果或是一根香蕉都行,少量食用就行。
蘑菇 菌類的食物可以提高人體免疫力。 一週吃兩次蘑菇就行,可以燉菜,小雞燉蘑菇,可以做水餃都可。

1:不吃辛辣刺激食物。 2:不吃高脂肪食物。 3:不吃過鹹的食物。 4:不吃黴變食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
辣椒 辛辣刺激的食物對胃部刺激較大,也容易出現上火等情況對病情不利。 不建議食用,如果過於愛好吃辛辣儘量建議少吃。
不建議喝酒,一是加重肝臟負擔,二是對人體免疫力有影響。 如果愛好喝酒白酒不建議超過10毫升。
小麻椒 容易導致消化不良,加重消化道負擔。 不建議食用。
鹹菜 醃製食物亞硝酸鹽含量較高對人體不利。 不建議食用。
醬 菜 經常用藥的情況下食用辛辣食物對胃部刺激較大容易加重胃部負擔不建議生用。 如果食用建議烹飪一下。