本文主題:小兒急性白血病專題 -- 小兒急性白血病的原因 小兒急性白血病的治療方案

小兒急性白血病

  小兒急性白血病是造血系統的惡性增生性疾病,其特點為早學組織中某一血細胞系統過度增生,進入學溜冰浸潤到各組織和器官,從而引起一系列臨床表現。在我國,小兒的惡性腫瘤中以白血病的發病率最高,據調查,我國<10歲小兒的白血病發生率為3/10萬—4/10萬,黏性發病率高於凝性。任何年齡均可發病,新生兒亦不例外,但以學齡前期和學齡期小兒多見。小兒白血病中90%以上為急性白血病,慢性白血病僅佔3%—5%。


  尚未完全明瞭,可能與下列因素有關。

  1、病毒感染多年研究已證明屬於RNA病毒的逆轉錄病毒(又稱人類T細胞白血病病毒,HTLV)可引起人類T淋巴細胞白血病。

  2、物理和化學因素電離輻射能引起白血病。小兒對電離輻射較為敏感,在曾經反射治療胸腺肥大的小兒中,白血病發生率較正常小兒高10倍,妊娠婦女照射腹部後,其新生兒的白血病法律率比未經照射者高17.4倍,苯及其衍生物、氯黴素、保泰鬆、乙雙嗎啉和細胞毒藥物等均可誘發急性白血病。

  3、遺傳素質白血病不屬遺傳性疾病,但在家族中卻可有多發性惡性腫瘤的情況。少數患兒可能患有關其他遺傳性疾病,如21—三體綜合徵、先天性睪丸發育不全症、先天行在生障礙性貧血伴遊有關多發畸形,先天性遠端毛細血管擴張性紅斑症以及嚴重聯合免疫缺陷病等,這些疾病患兒的白血病發病率比一般小兒明確增高,刺激,同卵卵生兒童中國一個患急性白血病另一件患白血病的幾乎為20%,比雙卵卵生兒的發病率高12倍,以上現象均提示白血病的餘生與遺傳素質有關。


  小兒急性白血病是造血系統的惡性增生性疾病,其特點為早學組織中某一血細胞系統過度增生,進入學溜冰浸潤到各組織和器官,從而引起一系列臨床表現。在我國,小兒的惡性腫瘤中以白血病的發病率最高,據調查,我國<10歲小兒的白血病發生率為3/10萬—4/10萬,黏性發病率高於凝性。任何年齡均可發病,新生兒亦不例外,但以學齡前期和學齡期小兒多見。小兒白血病中90%以上為急性白血病,慢性白血病僅佔3%—5%。


  1.類白血病反應

  外周血白細胞增多、顯著增多和(或)出現幼稚白細胞者稱為類白血病反應,通常有感染、中毒、腫瘤、失血、溶血、藥物等原因。粒、單核細胞類白血病反應中常有白細胞顯著增加,又有外周血中出現幼稚白細胞,但前者中性粒細胞鹼性磷酸酶積分顯著增高。淋巴細胞性外周血白細胞可輕度增加,但出現幼稚淋巴細胞。一般而言,去除誘因後類白血病反應即可恢復正常,而且通常類白血病反應外周血中紅細胞及血小板不受影響,骨髓無白血病樣改變。臨床上偶有病例的類白血病反應,難與白血病鑑別,此時宜嚴密觀察,輔以免疫、遺傳等方法仔細區別。

  2.再生障礙性貧血

  本病臨床有貧血、出血、發熱、全血象降低,易與低增生性白血病混淆,但是本病肝、脾、淋巴結不腫大,骨髓增生低下而無原始、幼稚細胞比例增高現象。

  3.惡性組織細胞病

  本病是單核-巨噬細胞系統惡性增殖性疾病,臨床上可出現發熱、貧血、出血、肝、脾和淋結腫大,以及全身廣泛浸潤性病變,很難與白血病鑑別。外周血象也與白血病相似,出現Hb和BPc下降,白細胞降低者超過半數,且可發現幼稚紅細胞和幼稚粒細胞,只是若發現惡性組織細胞則高度提示本病。骨髓增生活躍或減低,網狀細胞增多,可見到多少不等的組織細胞,按形態可分為一般異常組織細胞、單核樣組織細胞、淋巴樣組織細胞、多核巨型組織細胞和吞噬型組織細胞,如果見到大量吞噬型組織細胞且出現一般異常組織細胞,則支援診斷本病。惡性組織細胞增生症缺乏特異性診斷手段,骨髓象支援而臨床不符合者不能診斷,反之臨床支援而骨髓象不符合者不能排除診斷,所以本病依靠綜合分析診斷,有時骨髓及淋巴結等活檢可以為兒童血液與腫瘤疾病提供一定證據。

  4.傳染性單核細胞增多症

  本症為EB(Epstein-Barr)病毒感染所致。臨床有發熱,皮疹,咽峽炎,肝、脾、淋巴結腫大;血象白細胞增高以淋巴細胞升高為主,且變異淋巴細胞常達10%以上。臨床表現及血象易與急白相混淆,但本症恢復快,骨髓象無原幼淋巴細胞出現,檢測EBV特異性抗體如EBV-VCA-IgM等可確診。

  5.骨髓增生異常綜合徵(myelo dysplastic syndrome,MDS)

  是一組因造血幹細胞受損而致骨髓病態造血和功能紊亂性疾病。本病以貧血為主要表現,可伴有不同程度的出血、肝脾淋巴結腫大,少數病例還有骨痛。MDS不僅應與急性白血病相鑑別,而且有20%~30%的病例最終轉變成急性白血病。本症骨髓象呈現三系或二系或任一系的病態造血,紅系如比例過高(>60%) 或過低(<5%),出現環鐵粒幼紅細胞、核分葉、碎裂或多核等紅細胞。巨核系可出現淋巴樣小巨核、單圓核小巨核、多圓核巨核細胞等。粒-單核系可見原粒或幼單核細胞增多和形態改變,但是原始細胞(或原單幼單)的比例<30%,因而不能診為急性白血病。


  治療原則

  1.一般治療:休息、支援療法、隔離。

  2.防治感染。

  3.輸血或成分輸血。

  4.化療。

  5.免疫治療。

  6.白細胞極高者化療時應鹼化尿液,防止高尿酸血癥。

  用藥原則

  1.標危急淋誘導緩解,選用VP、VAP、VDP、VDP+L-ASP/ACP+L-ASP方案的任一種。

  2.高危急淋誘導緩解,選用LOAP+L-ASP、CODP+L-ASP方案中的任何一種。

  3.急非淋誘導緩解,選用DA、HA、DAVP16方案中的任一種。

  4.維持與加強治療根據不同型別白血病選用不同的方法。

  5.腦膜白血病防治:鞘注MTX、地塞米松及ArA-C等。

  6.合併睪丸白血病者區域性放療。


  1、外周血象紅細胞及血紅蛋白均減少,大多為正細胞正血色素性貧血,網織紅細胞數大多較低,少數正常,偶在外周血中見到有核紅細胞,白細胞數增高者約佔50%以上,其餘正常或減少,但在整個病程中白細胞數可有增、減變化白細胞分類示原始細胞和幼稚細胞佔多數,血小板減少。

  2、骨髓象骨髓檢查是確立診斷和評定療效的重要依據,典型的骨髓象為該型別白血病的原始機油制細胞極度增生,幼紅細胞和巨核細胞減少,但有少數患兒的骨髓表現為增生低下。

  3、組織化學染色常用以下組織化學染色以協助鑑別細胞型別。

  (1)過氧化酶:在早幼階段以後的粒細胞為陽性,幼稚及成熟單核細胞為弱陽性,淋巴細胞和漿細胞均為陰性,各型別分化較低的原始細胞均為陰性。

  (2)酸性磷酸酶:原始粒細胞大為多陰性,早幼粒以後各階段粒細胞為陽性,原始淋巴細胞弱陽性,T細胞強陽性,B細胞陰性,原始和幼稚單核細胞強陽性。

  (3)鹼性磷酸酶:此酶的活性在急性粒細胞白血病時積分低或為0,在急性淋巴細胞白血病時積分增加,在急性單核細胞白血病時積分大多正常。

  (4)蘇丹黑:此染色結果與過氧化酶染色的結果相似:原始及早幼粒細胞陽性,原淋巴細胞陰性,原單核細胞弱陽性。

  (5)糖原:原始粒細胞為陰性,早幼粒細胞以後各階段粒細胞為陽性,原始及幼稚淋巴細胞約半數為強陽性,餘為陽性,原始及幼稚單核細胞為陽性。

  (6)非特異性酯酶(萘酚酯NASDA):這是單核細胞的標記酶,幼稚單核細胞強陽性,原始裡細胞核早幼粒細胞以下各階段細胞為陽性或陽性,原始淋巴細胞陰性或弱陽性。

  4、溶菌酶檢查血清中子溶菌酶主要來源於破碎的單核細胞核中性粒細胞,測定血清與尿液中溶菌酶的含量可以協助鑑別白血病細胞型別。正常人血清含量為4— 20mg/L,尿液中不含此酶。在極性單核細胞白血病時,其血清及尿液的溶菌酶濃度明顯增高,急性粒細胞白血病時中度增高,急性籬笆細胞白血病時則減少或正常。典型病例根據臨床表現、血象和骨髓象的改變即可作出診斷,發病早期症狀不典型,特別是白細胞數正常或減少者,其血塗片不易找到幼稚白細胞,可使診斷髮生困難。近十年來由於化療的不斷改進,急性淋白細胞白血病已不再被認為是致死性疾病,5年無病生存率達70%—80%以上,急性非淋巴細胞白血病的初治完全緩解率亦已達80%,5年無病生存率約40%—60%。


       白血病的浸潤作用, 白血病可使全身各組織受累,如引起淋巴結腫大、肝脾腫大、骨和關節壓痛、齒齦增生、皮膚出血、神經系統損害等,孩子會出現比較嚴重的併發症,從而嚴重影響孩子的身體機能,特別是對於血液系統的影響,以及併發的各種嚴重的疾病,都是值得注意的。

  1.要合理膳食,要多吃綠色蔬菜,兒童每天吃蔬菜在250克左右,成人每天吃蔬菜在500克左右。不要經常攝入大量高熱能食物,如雞、鴨、魚、肉、蛋、海鮮、餅乾、油炸食物、各種香脆豆等,特別是兒童、青少,從根本上保持人體的熱能平衡,預防發燒、出血。

  2.多喝水,兒童每天喝水在800~1200毫升,成人每天喝水在1500毫左右,促進人體的新陳代謝,排熱散熱,維持人體的熱能平衡。

  3. 注意氣候變化,適時增減衣褲,保持人體熱能平衡,預防感冒、發燒。

  4. 堅持鍛鍊身體身體,如散步、跑步、做健身操等。

  5.慎用氯黴素、氯喹、苯妥英納、卡巴胂等藥。


1.宜吃清淡的食物; 2.宜吃高維生素的食物; 3.宜吃高纖維素的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
西紅柿 西紅柿營養豐富,可一定程度上增加T淋巴細胞的功能,增加抵抗力。 每日吃1-3個即可。可以生吃。
黃瓜 維生素B比較豐富,可改善機體的免疫功能。調節增強免疫反應。 100g左右每天,直接生吃。
鵪鶉蛋 蛋白質含量豐富,且含有卵磷脂,具有免疫調節作用。 10-20個每天。直接白水煮食。

1.忌吃未熟型的食物; 2.忌吃油炸型的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
冷盤 冷盤都是冷食,容易被細菌汙染,對於本病可擴張成為嚴重的感染,所以應該禁忌食用。 可高溫加熱手食用。
薯片 油炸型食物,不宜消化,且容易生膿、癤。不利於本病的恢復。 可吃煮熟的土豆。