本文主題:皮膚白血病專題 -- 皮膚白血病的原因 皮膚白血病的治療方案

皮膚白血病

  皮膚白血病(leukemia cutis)為血液中白細胞的惡性腫瘤,其特點為不成熟的白細胞瀰漫浸潤骨髓和血液中有異常數量的不成熟的白細胞。此外,不成熟的白細胞常廣泛浸潤肝、脾、淋巴結和其他器官包括皮膚。

  臨床上各型皮膚白血病的特異性損害為斑疹、丘疹、斑塊、結節、瘀斑、可觸性紫癜。而大多數皮膚白血病的組織學特點,為非典型白細胞在血管和腺體周圍緻密性浸潤或瀰漫性浸潤,表皮下呈無浸潤帶。皮膚白血病的診斷,依據浸潤中佔多數的細胞型別,皮膚浸潤模式的識別,臨床和血液學檢查所見相互關係而定。單獨依靠白血病細胞形態學特點,不可能都作出診斷。在大多數情況下需要進行細胞化學和免疫組化檢查,才能準確判斷皮膚白血病的來源。一般將白血病分為以下2種:

  1.髓細胞(顆粒細胞)白血病(myelocytic granulocytic leukemia)

  2.急性髓細胞白血病(AML)約佔急性髓樣白血病(acute myeloid leukamia)的50%。但白血病浸潤在AML中少見。有報告在877例患急性髓樣白血病的患者中,僅5例患AML的患者有皮膚白血病浸潤。

 皮膚白血病發病原因分為2種:

 1.髓細胞(顆粒細胞)白血病(myelocytic granulocytic leukemia)  

    2.急性髓細胞白血病(AML)約佔急性髓樣白血病(acute myeloid leukamia)的50%,但白血病浸潤在AML中少見。有報告在877例患急性髓樣白血病的患者中,僅5例患AML的患者有皮膚白血病浸潤。

 

  皮膚白血病(leukemia cutis)為血液中白細胞的惡性腫瘤,其特點為不成熟的白細胞瀰漫浸潤骨髓和血液中有異常數量的不成熟的白細胞。此外,不成熟的白細胞常廣泛浸潤肝、脾、淋巴結和其他器官包括皮膚。

  臨床上各型皮膚白血病的特異性損害為斑疹、丘疹、斑塊、結節、瘀斑、可觸性紫癜。而大多數皮膚白血病的組織學特點,為非典型白細胞在血管和腺體周圍緻密性浸潤或瀰漫性浸潤,表皮下呈無浸潤帶。皮膚白血病的診斷,依據浸潤中佔多數的細胞型別,皮膚浸潤模式的識別,臨床和血液學檢查所見相互關係而定。單獨依靠白血病細胞形態學特點,不可能都作出診斷。在大多數情況下需要進行細胞化學和免疫組化檢查,才能準確判斷皮膚白血病的來源。一般將白血病分為以下2種:

  1.髓細胞(顆粒細胞)白血病(myelocytic granulocytic leukemia)

  2.急性髓細胞白血病(AML)約佔急性髓樣白血病(acute myeloid leukamia)的50%。但白血病浸潤在AML中少見。有報告在877例患急性髓樣白血病的患者中,僅5例患AML的患者有皮膚白血病浸潤。

  根據臨床表現、血象和骨髓象特點,診斷一般不難。由於白血病型別不同,治療方案及預後亦不盡相同,因此診斷成立後,應進一步分型。此外,還應與下列疾病作鑑別。
  1.骨髓增生異常綜合徵:該病的RAEB及RAEB-T型除病態造血外,外周血中有原始和幼稚細胞,全血細胞減少和染色體異常,易與白血病相混淆。但骨髓中原始細胞不到30%。
  2.某些感染引起的白細胞異常:如傳染性單核細胞增多症,血象中出現異形淋巴細胞,但形態與原始細胞不同,血清中嗜異性抗體效價逐步上升,病程短,可自愈。百日咳、傳染性淋巴細胞增多症、風疹等病毒感染時,血象中淋巴細胞增多,但淋巴細胞形態正常,病程良性,多可自愈。
  3.巨幼細胞貧血:巨幼細胞貧血有時可與急性紅白血病混淆。但前者骨髓中原始細胞不增多,幼紅細胞PAS反應常為陰性。
  4.再生障礙性貧血及特發性血小板減少性紫癜:血象與白細胞不增多性白血病可能混淆,但骨髓象檢查可明確鑑別。
  5.急性粒細胞缺乏症恢復期:在藥物或某些感染引起的粒細胞缺乏症的恢復期,骨髓中早幼粒細胞明顯增加。但該症多有明確病因,血小板正常,早幼粒細胞中無Auer小體。短期內骨髓成熟粒細胞恢復正常。

  (一)治療

  特異性皮損可用放射線治療和區域性化療或化療。

  (二)預後

  急性白血病患者如不治療,常迅速死亡,目前治療手段只能延長其存活期,慢性粒細胞白血病及慢性淋巴細胞白血病診斷後平均存活約40個月,能存活10年以上者慢性淋巴細胞白血病較慢性粒細胞白血病少見。

  1.血象 白細胞總數輕度增加,一般不超過30×109/L,晚期可明顯增加。反之,約半數患者白細胞不增加,甚至低至0.4×109/L。起病時常有不同程度的貧血,以後血紅蛋白可迅速減少。貧血屬正常紅細胞和正常血紅蛋白性。外周血中可出現幼紅細胞,也見幼稚白細胞。血小板大多減少,伴出血時間延長。血塊退縮不佳和毛細血管脆性試驗陽性。

  2.骨髓象 顯著增生,主要為白血病原始細胞,可高達99%。原始白細胞數在6%以上者有診斷價值。

  3.血片或骨髓塗片細胞化學染色 對鑑別不同白血病細胞有診斷價值。

  4.其他 血漿白蛋白降低,慢性淋巴細胞白血病患者的血清γ球蛋白常減低,其他型白血病患者的γ球蛋白大多正常。慢性粒細胞白血病患者的22號染色體縮短(Ph染色體)。

  組織病理:AML或CML真皮上部和深部見緻密白血病浸潤,並常伸展到皮下組織,真表皮間通常有狹窄無浸潤帶。浸潤通常呈瀰漫性,但亦見血管周圍浸潤者。AML浸潤主要由呈圓形或卵圓形水皰狀核的大髓母細胞和具有裂核的較小細胞構成。細胞用氯乙酸脂酶染色為陽性。常見不成熟的非典型性髓樣細胞和奇異性核。AML浸潤中常見核分裂象。CML浸潤細胞更多形性,主要為不同分化時期的顆粒細胞,包括不典型性髓細胞,晚幼粒細胞,中性白細胞。顆粒細胞肉瘤為由大的成熟細胞到成髓細胞混合的不成熟髓樣細胞構成,呈瀰漫性、融合性在真皮和皮下組織中浸潤。

  組化和免疫組化:溶菌酶和髓過氧化物酶染色在大多數AML和CML有助於鑑定成熟和不成熟的顆粒細胞。成熟顆粒細胞對氯乙酸脂酶和α-1-抗胰蛋白酶呈強陽性。CD43(1eu22)抗體為單核細胞,T細胞和顆粒細胞的標誌物在大多數AML和CML中呈強陽性。大多數顆粒細胞肉瘤中,腫瘤細胞對抗髓過氧化物酶和溶菌酶呈強陽性。此外亦有不同比率的白血病細胞對Leu-M1(CD15),Leu-M5(CD11c),和抗中性粒細胞酯酶染色陽性。

   1、腸功能衰竭:由於治療白血病中的化療藥物、放療手段影響腸胃功能,而導致怕胃功能衰竭,患者的營養補充成為一個突出的問題,目前採用鎖骨下靜脈插管到上腔靜脈內進行高營養輸液僅解決部分問題,營養缺乏可發生肺炎、腸炎等併發症。
  2、高尿酸血證:正常人由於核酸代謝分解,每日尿中排出尿酸300~500mg。白血病患者因大量白血病細胞的核酸分解可使尿酸排出量增加數十倍。當患者接受化療、放療等治療時則出現高尿酸血癥,應用皮質激素等又能增加高尿酸症,高濃度的尿酸很快過飽和而沉澱,引起腎小客廣泛損傷和尿酸結石,可導致少尿、無尿。因此白血病患者必須補充較充分的液體,以保證一定的尿量,並服用別嘌噙醇,如發生腎功能衰竭則須限制補液量,並作透析治療。
  3、電解質失衡:白積壓病治療過程中常因白血病細胞破壞過多或因化療藥物性腎損害等原因而排鉀過多。又因化療引起飲食慾差,消化系統功能紊亂,納入量不足而致低血鉀。或因白血病細胞破壞使磷釋放增多,導致低鈣等。因此在治療過程中要注意鉀、鈣、鈉等電解質濃度。

  白血病作為一個難纏的疾病,它所引起的併發症也是多種多樣的,而就是這些疾病造成了我們身體的機能更加的衰退,也是的很多人難以忍受病痛的折磨,而最終走線滅亡。提防感染,病人的家屬在護理白血病者的時候,一定要謹慎預防患者出現感染。發現疾病及時治療是預防之關鍵。

1.宜吃高蛋白食物 2.宜吃高維生素食物 3.宜吃高熱量易消化食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
胡蘿蔔 泥 胡蘿蔔素有助於維持皮膚細胞組織的正常機能,所以,適合溼疹患者食用。 可以蒸炒或榨汁食用。
豌豆 豌豆含有豐富的維生素A原,維生素A原可在體內轉化為維生素A,起到潤澤皮膚的作用。 每天100-200克。
大豆 大豆含有豐富的維生素E,對皮膚有好處。 每天50克,煮粥食用。

1.避免油膩難消化食物 2.避免油炸、熏製、燒烤食物 3.避免高鹽高脂肪食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
蝦為發物,食用後容易導致溼疹復發或加重。 魚、蟹、牛肉、羊肉也不要食用。
辣椒 辣椒辛辣刺激,會刺激皮膚瘙癢加重,影響溼疹痊癒。 大蔥,大蒜也不要食用。
醃製 菜 生薑性熱, 會加重瘙癢症狀,對溼疹是一種刺激,所以,不能食用。 花椒,芥末也不要食用。