本文主題:顱骨鉅細胞瘤專題 -- 顱骨鉅細胞瘤的原因 顱骨鉅細胞瘤的治療方案

顱骨鉅細胞瘤

  顱骨鉅細胞瘤以蝶骨和顳骨最多見,腫瘤組織學上可呈良性表現,但區域性可能具有很強的侵犯性,少數甚至遠處轉移至肺。為骨原發的良性侵襲性腫瘤,佔原發骨腫瘤的20%,早期將其分在低度惡性中,後分為中間性(良惡性之間),現在的分類為良性侵襲性腫瘤(3期)。可以看出骨鉅細胞瘤生物學行為複雜,多變。骨鉅細胞瘤病因不明。

  (一)發病原因

  一般認為腫瘤起源於骨髓內非成骨性結締組織的中胚葉細胞。

  (二)發病機制

  腫瘤由單核間質細胞及散在多核鉅細胞組成,間質細胞是腫瘤的主要成分,它決定腫瘤的性質。53%病人的骨鉅細胞瘤周圍可見到大片梭形細胞增生,梭形細胞沒有惡性腫瘤的特性,其出現有否與預後無關。Jaffe根據組織學特點將腫瘤分為三級,分別為良性、潛在惡性和惡性。良性發病率佔此類疾病的絕對優勢。腫瘤一般生長緩慢,很少發生轉移,而在區域性浸潤生長。腫瘤溶骨性很強,但對軟組織則無破壞。腫瘤內多有出血區域。

  腫瘤可呈實質性或囊腫性兩種。實質性腫瘤切面呈灰白色或黃褐色,常可見出血及壞死區,如有大片出血,則呈紅棕色或暗褐色。腫瘤間質血管豐富者,腫瘤生長活躍。囊性腫瘤則形成多房性或單發較大囊腔。有的囊腔內壁僅有一層薄膜,囊內充滿咖啡色、黃褐色等漿液性或血性液體。

  顱骨鉅細胞瘤以蝶骨和顳骨最多見,腫瘤組織學上可呈良性表現,但區域性可能具有很強的侵犯性,少數甚至遠處轉移至肺。為骨原發的良性侵襲性腫瘤,佔原發骨腫瘤的20%,早期將其分在低度惡性中,後分為中間性(良惡性之間),現在的分類為良性侵襲性腫瘤(3期)。可以看出骨鉅細胞瘤生物學行為複雜,多變。骨鉅細胞瘤病因不明。

  顱內鉅細胞瘤應與好發部為常見的其他腫瘤鑑別,如脊索瘤、大的垂體瘤、鼻咽癌以及轉移癌等。由於顱骨鉅細胞瘤惡性程度相對較高,所以在組織病理上應該與發生部位相同的含鉅細胞的腫物相鑑別,包括鉅細胞修復性肉芽腫、甲狀旁腺功能亢進、成軟骨細胞瘤、骨纖維結構不良和動脈瘤樣骨囊腫。鉅細胞修復性肉芽腫可侵犯面頰、顎部以及顎外區域的骨質,鉅細胞修復性肉芽腫有不規則片狀分佈的鉅細胞,成纖維膠原基質上有骨質化生。鉅細胞修復性肉芽腫的一致特徵是圍繞鉅細胞的細胞呈細長形。甲狀旁腺功能亢進與鉅細胞修復性肉芽腫的組織學特徵相同,必須通過實驗室檢查來鑑別二者。成軟骨細胞瘤比鉅細胞修復性肉芽腫更少見,它的特點是區域性軟骨分化增生,形成結節樣或帶狀的深染上皮樣細胞,鉅細胞和血鐵質色素顆粒分散分佈。動脈瘤樣骨囊腫和骨纖維結構不良可以通過梭形細胞增生的成纖維特性,以及骨質生成的結構,與骨鉅細胞瘤區分。偶爾骨鉅細胞瘤與轉移癌病理區分困難,需要尋找原發灶,明確診斷。鉅細胞修復性肉芽腫通常可以通過單純手術治療控制,不需要放射治療。而放療是顱骨鉅細胞瘤完整治療的一部分,單獨手術治療不能控制病情的發展。所以鑑別骨鉅細胞瘤和鉅細胞修復性肉芽腫有重要意義。

  (一)治療

  以手術治療為主,應儘量做到全切腫瘤。由於腫瘤多位於顱底且血運豐富,並且腫瘤經常有區域性侵犯,造成腫瘤全切較為困難。由於現代顯微神經外科手術技術的進步,可以做到更完全的切除。手術後放射治療是有效地區域性控制腫瘤的方法。化療有一定的療效。

  (二)預後

  預後與腫瘤的部位及其組織學特性有關。部位深在、區域性侵犯性強的腫瘤破壞性可能極強,造成病人嚴重的殘疾,甚至死亡。

  與身體其他部為的骨鉅細胞瘤相同,呈單純溶骨性改變,最常見的部位是蝶骨近中線處。軟組織樣腫瘤擴張常見,軟組織影與骨質破壞有關,但影像學上沒有特異性特徵來明確診斷。

  頭顱X線平片可分為三種類型:

  1.多囊型 不規則多房性骨破壞區,內有殘存粗大骨樑,邊緣銳利規則,呈高密度線條狀影。

  2.單囊型 呈膨脹性骨破壞區,瘤內無骨小樑間隔,X線檢查如骨囊腫,內外板分離,周圍有高密度骨硬化帶。

  3.單純骨破壞型 非膨脹性骨破壞,無囊腫樣表現。

  CT表現為均一高密度病灶,不強化或輕微強化。MRI可明確腫瘤的部位及與周圍組織的解剖關係。

  蝶骨和鞍區附近的腫瘤可引起視力障礙、視野缺損以及動眼神經、展神經和三叉神經受損症狀。發生於顱中窩底的鉅細胞瘤可引起反覆感染及聽力下降。主要表現為區域性疼痛,逐漸加重,隨著病情進展,可有腫脹,壓疼。如果發生骨折,則表現為突然劇痛、腫脹、畸形、不能活動。骨折誘因往往是輕微外傷。無發熱、消瘦等全身表現。

   1、功能鍛鍊:無論是刮除術後還是人工假體置換術後,只有進行正確的功能鍛鍊,才能達到良好的功能。具體的鍛鍊方案取決於手術方式、腫瘤部位、術中骨質情況。所以,患者要完全依照手術醫生的指示進行功能鍛鍊。

          2、複查:即使切除術後仍有一定的複發率,所以必須要定期複查,監測區域性。骨鉅細胞瘤雖然是良性腫瘤,仍然有3%以上的轉移率,主要轉移部位是肺,也有極少多發病例,所以全身監測也有必要。

複查內容包括:區域性X線平片、CT、B超、全身骨掃描、胸部CT。

複查時間:術後2年內每3月一次;2~5年間每半年一次;5年後每年一次。每次

複查內容根據具體情況決定,並非將所有檢查都做一遍。

另外,有十幾年後復發、惡變的病例,所以骨鉅細胞瘤的隨訪應該是終身的。

        3、 飲食:無特殊要求。

1宜吃抗癌的食物; 2宜吃增強免疫力的食物; 3宜吃容易消化吸收的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
蘆筍 蘆筍中含有豐富的抗癌元素硒,阻止癌細胞分裂與生長,抑制致癌物的活力並加速解毒,甚至使癌細胞發生逆轉,刺激機體免疫功能,促進抗體的形成,提高對癌的抵抗力。 每天100-300克為宜。
牛奶 牛奶富含有大量的優質蛋白質營養物質,以及多種人體必需的礦物質元素,具有增強人體免疫力,提高抗病能力的作用,有利於患者身體的恢復。 每天300-500毫升為宜,熱飲為佳。
冬瓜 冬瓜是屬於膳食纖維類食物,容易被腸道粘膜吸收,刺激腸道蠕動,有利於影響物質的吸收。 每天200-300克為宜。

1忌吃醃製的食物;如鹹肉、鹹雞、鹹魚; 2忌吃不容易消化的食物;如年糕、粽子、米粑; 3忌吃容易產氣的食物;如紅薯、洋蔥、黃豆。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
鹹魚 鹹魚是屬於醃製性的食物,容易導致水鈉儲溜,身體水腫,不利於患者身體的恢復。 宜吃低鹽的食物。
年糕 年糕是屬於比較難消化的食物,容易導致腸道蠕動減慢,腹部脹滿,影響對營養物質的吸收,不利於患者身體的恢復。 宜吃容易消化吸收的食物。
黃豆 黃豆是屬於比較容易產氣的食物,容易導致腹部脹滿,腸道蠕動減慢,加重患者的病情,不利於患者的恢復。 宜吃不產氣容易消化吸收的食物。