脊膜膨出專題 -- 脊膜膨出的原因 脊膜膨出的治療方案 - 健康第一網
本文主題:脊膜膨出專題 -- 脊膜膨出的原因 脊膜膨出的治療方案

脊膜膨出

  脊膜膨出是脊髓和脊柱末端的各種先天性發育異常均可導致脊膜膨出。脊髓脊膜膨出是一種先天性神經系統發育畸形由於指導先天性椎板發育不全,同時存在脊髓脊膜通過椎板缺損。

  (一)發病原因

  由於先天性因素致椎板閉合不全,同時存在脊膜、脊髓、神經向椎板缺損處膨出。病因尚不明瞭。此症多發於脊柱背側的中線部位,以腰骶段最為常見,少數發生在頸段或胸段。個別情況有自椎旁經由擴大的椎間孔向椎管側面突出者,或膨出囊向咽後壁、胸腔、腹腔及盆腔內伸展。脊膜膨出一般為單發,多發者較少見。脊膜膨出有時與先天性腦積水並存。

  (二)發病機制

  依照病理與形態以及合併的畸形組織可分為下述三類。

  1.脊膜膨出 在背部中線未閉合的椎板處的軟組織內膨出一囊狀物,其包囊大小不等,基底寬窄不一,表面皮膚多屬正常。皮下層的深面薄膜即膨出之硬脊膜,形成膨出囊之內襯,與皮膚共同組成囊腫樣包塊。囊內充滿了無色、透明的腦脊液,無神經組織,或僅見一條細纖維束帶連至脊髓表面。囊頸通常較細小。椎管內的脊髓為正常形態。少數病人的膨出囊外表皮膚呈瘢痕樣改變。

  2.脊髓、脊膜膨出 脊膜囊從椎板缺裂處膨出,大小不一,基底多較廣。囊內襯裡為硬脊膜,囊頸一般較寬。囊內容物有兩種情況:

  (1)一種為伴有少數神經根突向囊內、並附著於囊壁,也即膨出囊記憶體在有神經根和腦脊液的成分。

  (2)另一種為腰骶部脊髓、脊膜膨出,囊內有脊髓及神經根突入和附著。脊髓與神經組織有的突入至囊內之後,又捲曲、返回於椎管的硬脊膜囊內。

  膨出囊內充有腦脊液,有時囊內為纖維束帶分隔成小房或小囊。突向囊內的脊髓與神經組織可能與囊壁之間只有疏鬆之粘連,但有的則與囊壁呈堅固性粘連,甚至融合為一體而難以分離。因此神經損害的程度差別甚大。一部分病例包囊表面的皮膚菲薄,或為瘢痕樣,個別情況呈鱗狀上皮癌樣改變。

  部分脊膜膨出與脊髓、脊膜膨出及脂肪瘤合併存在,稱為“脂肪瘤型脊膜膨出”合併“脂肪瘤型脊髓和(或)脊膜膨出”。此種病變有時包塊很大,其基底多較寬大,且包囊肥厚。

  3.脊髓外露或脊髓膨出 此型最為嚴重,臨床較為少見。椎板缺裂較寬,椎管與硬脊膜廣泛敞開,脊髓與神經組織直接顯露於外。其外表只有一層蛛網膜,一般不形成囊性包塊,可見其內的脊髓與神經根組織與搏動,多有神經組織的變性。有時尚有一層硬脊膜覆蓋。

  脊膜膨出是脊髓和脊柱末端的各種先天性發育異常均可導致脊膜膨出。脊髓脊膜膨出是一種先天性神經系統發育畸形由於指導先天性椎板發育不全,同時存在脊髓脊膜通過椎板缺損。

  應與脊膜膨出相鑑別的疾病如下:

  1.骶尾部畸胎瘤 骶尾部畸胎瘤位置較低,大小不等,形狀不規則,硬度不均勻,為囊實性混合的腫物,位置多偏向一側。腫物內常有實質性組織,如骨骼、牙齒、軟骨等。腫物界限清楚,囊性畸胎瘤透光試驗陽性。因與椎管不相通,所以壓迫腫物時囟門無衝擊感。直腸指診時可觸到骶前腫物。血胎甲球測定>20ng%時有惡變的可能。B超檢查腫物為囊實性,X線攝片顯示無腰骶椎骨質缺損,可見到腫物內的牙齒、骨骼等影像。

  2.脂肪瘤 脂肪瘤柔軟,表面皮膚雖高起,但正常,界限清楚,常呈分葉狀,透光試驗陰性,與椎管不相通,穿刺抽不出腦脊液。但脊柱裂常合併該部位的皮下脂肪瘤,更應注意的是與脂肪脊髓脊膜膨出型的鑑別。

  3.皮樣囊腫 囊腫由結締組織構成,內含皮脂腺、汗腺、毛髮等。囊內尚有脫落的上皮與皮脂,覆蓋的皮膚正常。囊腫較小,與皮膚緊密相連,可以移動,為實質感。透光試驗陰性。與椎管不相通,壓迫時囟門沒有衝動感。

  (一)治療

  1.處理原則 此類病變在處理原則上,均應採取手術治療,通常手術時期愈早,則效果愈好。

  2.手術基本要點

  (1)切除脊膜膨出囊和修補軟組織缺損,對單純性脊膜膨出者,經此手術可以獲得治癒。

  (2)探查脊髓與神經根向脊膜囊內膨出的情況,宜在手術顯微鏡下將其進行遊離和分解,使之還納於椎管內,絕不能盲目地予以切除。

  (3)對於脊髓、脊膜膨出手術時,通常需要向上、向下擴大椎板切開範圍,以便於對椎管內進行探查和處理,這有利於將膨出神經組織的還納。

  (4)對合並腦積水、且出現顱內壓增高症狀者,應先作腦積水分流術,以緩解顱內高壓,第二步才作脊膜膨出切除修補術。

  (5)伸向咽後壁、胸腔、腹腔、盆腔的脊膜膨出包塊,常需進行椎板切開,並邀請相關學科醫師施行咽後、胸、腹、盆腔內的聯合手術。

  3.麻醉與體位 手術多在局麻加強化麻醉下進行,也可根據情況採取基礎麻醉或全麻。一般取俯臥位。

  4.手術切口 視包塊大小、形態而採用直切口或橫切口。而直切口則較有利於向上、下擴大椎板切開進行探查。

  5.手術步驟 第一步作皮膚切開,遊離脊膜囊至 靠近椎板缺裂處。若膨出囊過大,應先用穿刺針排出囊內液體,以便縮小其體積,並探查需要擴大椎板切開範圍;第二步作囊內容物探查,遊離神經組織並按其不同情況進行處理,達到使神經組織還納的要求,尚可同時作椎管內探查;第三步切除與修補膨出囊,以及加強縫合修補其外之肌膜層。骨缺損無需作修補。

  6.嬰幼兒手術 對嬰幼兒的脊髓、脊膜膨出手術時,需結合其周身情況與承受手術的耐力進行綜合考慮。手術中的輸液、輸血應有保障,這很重要,以免術中發生失血性休克而出現生命危險。

  7.特殊型別脊膜膨出的處理 例如突向咽後壁、胸、腹、盆腔者,需要施行聯合手術。其處理原則基本相同。

  手術後應用抗生素防止感染,並需預防發生腦脊液漏,以保證修復手術的成功。

  (二)預後

  單純脊膜膨出與脊膜脊髓膨出者,早期手術治療效果良好。若已出現下肢完全癱瘓、大小便失禁者,以往多視為手術禁忌證,而目前麻醉與顯微手術技術的發展,可有選擇性地進行手術,也能取得一定的效果。

       1.病史 詢問患兒是否在出生後即發現於腰骶部、頸後部或背部中線處有一軟性包塊,是否逐漸增大並於哭鬧時包塊張力增加,有無下肢畸形和大小便失禁,有無頭顱增大和智力減退。
  2.神經系統檢查 兩下肢有無運動障礙和變形,大小便有無失禁,會陰部有無鞍形感覺障礙。
  3.區域性檢查 注意腫塊大小和基底部的寬窄,透照時有無脊髓和馬尾神經影,表面皮膚是否正常,或為半透明膜,有無潰瘍或穿孔漏液。
  4.脊柱X線平片 瞭解椎骨的缺損部位和範圍。
  5.X線平片檢查 可顯示椎管骨質發育缺損的程度和範圍。
  6.MRI檢查 能顯示囊內的脊髓和神經根,並能發現常伴有的其它畸形,如脊髓栓系、椎管內(或(和)皮下)脂肪瘤、皮樣囊腫或表皮樣囊腫等。

  脊膜膨出手術後的主要併發症是腦脊液漏和由此而引起的腦脊膜炎及術後繼發性栓系等。為了防止腦脊液漏,除硬脊膜的縫合要嚴密以外,用腰背筋膜加強腰背部的缺損,可使腦脊液漏這一併發症的發生率明顯降低。術後應用能通過血-腦脊液屏障的抗生素藥物,以降低腦脊膜炎的發生。對於術後有顱內壓增高的病例,應用甘露醇/山梨醇等脫水藥物。因為手術後蛛網膜腔內有血液刺激,造成體溫升高,為防止體溫過高,可適當應用地塞米松等藥物,以緩解症狀。術後應保持病人於側臥位或俯臥位,有腦脊液漏者應保持頭低位,預防大量腦脊液外流誘發腦疝。預防手術感染導致腦脊膜化膿症是十分重要的。對區域性置引流管及有腦脊液外漏的病人,切忌區域性使用各種藥物,尤其是有神經毒性的藥物,以防止發生意外。

      預防的重點在於減少積累傷。平時要有良好的坐姿,睡眠時的床不宜太軟。長期伏案激素硬膜外注射工作者需要注意桌、椅高度,定期改變姿勢。職業工作中需要常彎腰動作者,應定時伸腰、挺胸活動,並使用寬的腰帶。應加強腰背肌訓練,增加脊柱的內在穩定性,長期使用腰圍者,尤其需要注意腰背肌鍛鍊,以防止失用性肌肉萎縮帶來不良後果。如需彎腰取物,最好採用屈髖、屈膝下蹲方式,減少對腰椎間盤後方的壓力。

1.宜吃膠原蛋白含量豐富的食物; 2.宜吃不飽和脂肪酸含量高的食物; 3.宜吃蛋白質含量高的食物; 4.宜吃高鈣的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
牛奶 蛋白質含量高,有促進組織修復的作用,與膠原蛋白同時可起到協同的作用。 500毫升每天。早晚分兩次 即可。
魚肉 含有豐富的蛋白質以及鐵元素、鈣質,為組織的修復提供了必須的原料。 250g蒸食。此類魚肉可以適度的多吃,屬於白肉,富含營養。
豬皮 含有豐富的膠原蛋白,能夠加強組織粘膜的韌性。 100g,燉食。

1.忌吃碳酸型的飲料; 2.忌吃高磷元素的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
可樂 含有碳酸,可影響鈣質的吸收,削弱對組織的修補作用。 換吃無碳酸的飲料即可。
雞 腿 菇 含有磷元素,可與鈣質同時競爭結合受體,影響到鈣質的吸收。 換吃低磷元素的魚肉。