本文主題:壞死性脈管炎專題 -- 壞死性脈管炎的原因 壞死性脈管炎的治療方案

壞死性脈管炎

結節性脈管炎其實就是結節性多動脈炎,又稱為結節性動脈周圍炎和壞死性動脈炎、多動脈炎等,其特徵為小動脈及中動脈的全層具有顯著的炎症病變,好發於動脈分支處,引起病變範圍內多發的動脈瘤形成,血栓形成和梗死,纖維蛋白樣壞死。

具體病因尚不清楚,可能與其他系統性壞死性血管炎的病因和發病機制相同,是外源性物質變態反應所引起的免疫複合物血管炎、病變廣泛,多系統損害,代表了幾個臨床綜合徵。血清、藥物、細菌、病毒感染等因素均可引起血管炎性病變。具體發病機制不十分明確,可能與機體的免疫功能紊亂、變態反應有關。各種因素啟用機體的變態反應,形成可溶性迴圈免疫複合物沉著於血管壁,造成血管壁通透性增強,補體被啟用,免疫活性細胞浸潤,導致血管炎性病變或發生壞死。

結節性脈管炎其實就是結節性多動脈炎,又稱為結節性動脈周圍炎和壞死性動脈炎、多動脈炎等,其特徵為小動脈及中動脈的全層具有顯著的炎症病變,好發於動脈分支處,引起病變範圍內多發的動脈瘤形成,血栓形成和梗死,纖維蛋白樣壞死。

與多發性脈管炎、結節性脈管炎相鑑別。

  宜採取多方面有效的治療方法。要尋找致病原因(包括某些藥物),並避免與之接觸。大劑量皮質類固醇(如強的鬆,每日60mg分服)可防止疾病的發展,約30%病人可產生部分和接近完全的緩解。由於需長時間給藥,常發生皮質類固醇的副作用如高血壓(可加速原已存在的腎損傷),增加合併感染的危險。因此症狀有改善時如:熱度降低,血沉下降,心腎功能改善,神經傳導速度恢復,皮膚損害消失與疼痛減輕,即應減量。隔日晨間一次給藥能減少長期的腎上腺皮質功能亢進的表現。這種給藥法在維持治療階段是適當的,但在早期治療階段很少成功。

  單獨使用皮質類固醇療效不佳時,可給予免疫抑制劑。免疫抑制劑可單獨使用或在開始時與皮質類固醇合用,根據經驗,有一定效果。對在治療前幾周使用類固醇無效或需極大劑量方能控制症狀的病人,可給環磷醯胺每日2~3mg/kg(多數病人符合這個標準),把劑量調整至維持白細胞在2000~3500/μl之間。

  其他治療措施包括抗高血壓,維持水電平衡,注意腎臟損害,控制心衰(洋地黃化)和輸血。如果胃腸道受累導致腸套疊或腸繫膜動脈血栓形成及腸或內臟梗塞時,則需外科手術治療。在乙型和丙型肝炎相關的血管炎病人身上用α-干擾素治療,早期結果令人鼓舞。新的抗病毒藥物用以治療乙型和丙型肝炎相關的血管炎的嘗試仍在進行。

  實驗室檢查

  最常見的變化為白細胞升高至20000~40000/μl(80%患者),蛋白尿(60%)和鏡下血尿(40%)。暫時性或永續性嗜酸粒細胞增多不常見,但可見於病程長,或伴Churg-Strauss綜合徵,肺部受累或有哮喘發作的患者。此外常有血小板增多,血沉加快,貧血(失血或腎衰所致),低蛋白血癥與血清免疫球蛋白升高。自身免疫抗體雖然在其他膠原血管疾病常見,但本病卻很少呈陽性。

患了壞死性脈管炎應及早治療,若不及時治療會引起患處的潰爛和壞疽,甚至還有截肢或者死亡的危險。

壞死性脈管炎屬於原發性血管炎性病變,暫無相關預防措施。

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