本文主題:外陰惡性纖維組織細胞瘤專題 -- 外陰惡性纖維組織細胞瘤的原因 外陰惡性纖維組織細胞瘤的治療方案

外陰惡性纖維組織細胞瘤

  外陰惡性纖維組織細胞瘤為中老年最常見的軟組織肉瘤,是一種多形性肉瘤,大多見於老年人肢體,原發於外陰的罕見。有的病例以前診斷為多形性脂肪肉瘤、纖維肉瘤或橫紋肌肉瘤,現在均屬於本病。腫瘤大小,特別是腫瘤深度,與存活率關係很大。

  (一)發病原因外陰惡性纖維組織細胞瘤是起源於未分化間充質細胞。

  (二)發病機制腫瘤呈結節狀或分葉狀腫塊,邊界尚清楚,無真正包膜,向周圍浸潤生長。切面灰白、灰紅色或灰黃色,伴出血、壞死、黏液或囊性變。

  鏡檢腫瘤浸潤性強,常侵犯周圍脂肪、筋膜、肌肉和腺周組織。細胞形態多種多樣,主要成分是成纖維細胞樣細胞和組織細胞樣細胞,另外可見不同分化的間葉細胞、肌纖維母細胞等,伴有數量不等的單核和多核鉅細胞、黃色瘤細胞、泡沫細胞和各種炎細胞。各種瘤細胞的核和胞漿變異很大,奇形怪狀,核分裂象多見,有些區域成纖維細胞樣細胞排列成車輻狀或席紋狀,偶爾排列成束或瀰漫分佈。主要有車輻狀-多形性型、鉅細胞型、黏液樣型、炎性型和血管瘤樣型等。

  外陰惡性纖維組織細胞瘤為中老年最常見的軟組織肉瘤,是一種多形性肉瘤,大多見於老年人肢體,原發於外陰的罕見。有的病例以前診斷為多形性脂肪肉瘤、纖維肉瘤或橫紋肌肉瘤,現在均屬於本病。腫瘤大小,特別是腫瘤深度,與存活率關係很大。

      病理上應與非典型纖維黃色瘤區別,後者病變較小,起源於真皮,無向深部組織侵襲的趨勢。惡性纖維組織細胞瘤常見渦紋狀結構,而在非典型纖維黃色瘤則無此現象。

    非典型纖維黃色瘤(atypical fibroxanthoma)較常見,為與惡性纖維組織細胞瘤相關的低度惡性腫瘤。二者組織學上相似,但非典型性纖維黃色瘤較小,位置較淺,因而預後較好。主要發生於50歲以上的白人,但也可發生於年輕人。

  外陰惡性纖維組織細胞瘤治療前的注意事項?

  治療前:應該對該病症狀和相關的禁忌進行詳細的瞭解等。

  外陰惡性纖維組織細胞瘤西醫治療方法1.手術治療外陰惡性纖維組織細胞瘤易經血道和淋巴轉移,轉移與腫瘤浸潤深度明顯相關。較深的病變應要廣泛切除,否則容易復發轉移。手術應行根治性的外陰切除術和區域性病灶廣泛切除術。對侷限於皮下組織、未累及筋膜、低度惡性的患者可先行區域性病灶廣泛切除加同側腹股溝淋巴結清掃術,術中冰凍切片檢查淋巴結轉移情況決定是否進一步手術,如淋巴結均無轉移則無需進一步更徹底手術。

  2.藥物化療惡性纖維組織細胞瘤化療的特異性不強,常用藥物有多柔比星(阿黴素)、異環磷醯胺、達卡巴嗪(氮烯咪胺)、環磷醯胺和長春新鹼等。Belal等(2002)提出對高度惡性的患者,可先用多柔比星(阿黴素)加順鉑或用包含高劑量甲氨蝶呤的新輔助化療來減少腫塊體積,消除亞臨床轉移,增加區域性控制率和手術完全切除率。

       組化和免疫組化:α1抗胰酶蛋白和α1抗胰凝乳蛋白酶的過氧化物酶染色呈陽性。免疫組化無特異性標誌物,大多數Vimentin、AACT、CD68、Lysozyme陽性,部分Desmin陽性,而S-100陰性。

    組織病理:此瘤為具有多形性的高度細胞性腫瘤,有些細胞有伸長成梭形的胞核,排列成交織漩渦樣方式,胞質極少。因此,這些細胞呈成纖維細胞樣,其間可見少量膠原。另一些細胞呈多角形,有不規則形核和多量嗜酸性或空泡化胞漿。此種細胞呈組織細胞樣。其中有些細胞,由於儲有脂質,空泡化很明顯,呈泡沫細胞樣。此外,尚見呈奇異、大而染色深的多核鉅細胞。核絲分裂象常見,有些呈非典型性。細胞Vimentin染色陽性。
  此瘤有多種亞型:黏液樣、炎症性,血管瘤樣和鉅細胞性。
  1.黏液樣亞型 細胞相對少的大片區域見寬的間隙,梭形和星狀細胞位於富有酸性黏多糖的基質內。
  2.炎症性亞型
可見瀰漫性緻密的中性粒細胞浸潤,無組織壞死伴發。在有些炎症性惡性纖維組織細胞瘤中,可見如像在纖維黃色肉瘤中所見到的許多泡沫細胞和含脂質的奇異鉅細胞。
  3.血管瘤樣亞型 囊腫樣間隙內有大片出血區,附近血管性間隙顯著。
  4. 鉅細胞亞型 除多形性惡性型鉅細胞外,尚見有胞漿豐富和胞核大小一致的破骨細胞樣鉅細胞。

     外陰惡性纖維組織細胞瘤併發症病灶感染、偶有外陰和陰道同時累及者。隨著腫瘤的增大可出現其他器官受壓的症狀。

  1.特別提示:定期體檢並做好腫瘤病人的三級預防。

  2.流行病學:外陰惡性纖維組織細胞瘤很少見。多見於30~79 歲的婦女,中位年齡49 歲。偶見17 歲青年發病。

  3. 預後:當外陰惡性纖維組織細胞腫瘤侷限於皮下組織時轉移率約為9%。2年生存率報道約為60%,5年和10年生存率為50%和43%。2年內複發率為44%,轉移率42%。

1、宜多吃新鮮水果和蔬菜; 2、宜多吃含鋅的食物; 4、宜多吃穀類和豆類食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
葵花子 葵花子含有維生素E,能夠增強身體的免疫功能。 可吃生葵花子,每日50~100克。
葡萄 葡萄含有生物類黃酮,這種物質配合維生素C可保持微血管的健康。生物類黃酮還有消炎作用。 每天50-100克。
大棗 大棗具有補益脾肺的作用,能夠增強身體免疫功能。 每天30-50克,蒸煮後食用。

1、禁食辛辣刺激性食物; 2、少食用油膩、甜食等。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
辣椒 辣椒能夠助熱生火,可以使炎症進一步擴散,故應忌食。 蔥姜也少吃為好。
芥末 芥末助熱生火,可以使炎症進一步擴散,故應忌食。 儘量避免食用。
小麻椒 肥肉影響炎症痊癒,所以,應當忌食。 動物油也少吃為好。