本文主題:遺傳性對稱性色素異常症專題 -- 遺傳性對稱性色素異常症的原因 遺傳性對稱性色素異常症的治療方案

遺傳性對稱性色素異常症

  遺傳性對稱性色素異常症(hereditary symmetrical dyschromatosis)又稱對稱性肢端色素沉著(acropigmentatio symmetrica)、對稱性點狀和網狀白斑病(leucopathia punctata etreticularis symmetrica)、Dohi對稱性肢端色素沉著症(acroigmentation symmetrica of Dohi)。幼時發病,臨床表現為手、足背及四肢部出現點狀色素沉著斑。

  (一)發病原因

   本病目前的病因認為是一種少見的常染色體顯性遺傳,主要見於亞洲人,可有多種遺傳型,與近親結婚有關。

  (二)發病機制

  本病發病機制還不確切,目前已知是常染色體顯性遺傳,也可能與孕期的精神狀態、飲食結構等生活行為具有一定的關係。其組織病理特徵:色素沉著區表皮基底層色素顆粒增多,真皮中噬色素細胞增多,而色素減退區則少。

  遺傳性對稱性色素異常症(hereditary symmetrical dyschromatosis)又稱對稱性肢端色素沉著(acropigmentatio symmetrica)、對稱性點狀和網狀白斑病(leucopathia punctata etreticularis symmetrica)、Dohi對稱性肢端色素沉著症(acroigmentation symmetrica of Dohi)。幼時發病,臨床表現為手、足背及四肢部出現點狀色素沉著斑。

  應與Kitamura網狀肢端色素沉著症、血管性萎縮皮膚色素異、著色性幹皮病相鑑別。重點應與血管萎縮性皮膚異色症相鑑別,血管性萎縮皮膚色素異常的特點:本病屬於常染色體隱性遺傳病,其主症為皮膚萎縮、棕紅色色素沉著、毛細血管擴張,伴有先天性白內障。兩者病變具有相似性,但病理學檢查不通,可以進行區分。

  (一)治療

  尚無特殊療法,只是針對症狀進行治療,可試用5%二氧化鈦霜,口服維生素E,其次可使用糖皮質激素軟膏進行區域性塗擦,但有復發的可能。中醫治療可口服生薏米,外搽10%白朮醋劑。避免日光暴晒。

  (二)預後

  本病屬於染色體疾病,病程呈慢性發展。


       本病好發於四肢末端,皮疹為點狀至扁豆大小的褐色斑,不相融合,似雀斑。夏季日晒後顏色加深。輕者僅限於手足、背部;重者可發生於面部、前臂、胸背、腹部;口腔黏膜亦可發疹,無自覺症狀

  組織病理:色素沉著區表皮基底層色素顆粒增多,真皮中噬色素細胞增多,而色素減退區則少。

      本病一般不會直接誘發其他疾病。但是由於本病使皮膚的色澤以及形態發生改變,故對於有精神抑鬱的患者而言,本病可因皮膚顏色的完整性遭受破壞,故可誘發抑鬱症的可能。且本病是遺傳性疾病,故可因此合併其他先天性疾病的存在,如先天性的糖原沉著症等。

  本病屬於先天性染色體異常性疾病,其次本病可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性,故本病無法直接預防。早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義。孕期應做到定期檢查,補充充足的葉酸以及其他維生素,也可以在一定程度上減少本病的發生。

1、宜多吃活血類食品; 2、保持清淡飲食,多吃些新鮮蔬菜和水果; 3、多吃清熱類食品; 4、宜多吃增強免疫作用的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
山楂 山楂可以幫助消化,也有活血作用。 可生吃或作果醬果糕。
甲魚 甲魚富含蛋白質、無機鹽、維生素A、維生素B1、維生素B2、煙酸、碳水化合物、脂肪等多種營養成分,能夠促進疾病痊癒。 煎湯,每次10~30g。
芝麻 芝麻含有大量的脂肪和蛋白質,具有抗白斑的作用。 烹飪原料,如作糕點的餡料,點心、燒餅的面料,亦可作菜餚原料。

1、忌食動物蛋白性食物; 2、禁食發物; 3、忌咖啡等興奮性飲料; 4、忌辛辣刺激性食物; 5、忌黴變、醃製食物; 6、避免吃油炸、油膩的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
大肥肉 油條有助溼增熱的作用,不利於病情的治療。 奶油、黃油、巧克力也少吃為好。
蝦為發物,食後會加重瘙癢和炎症。 蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等也少吃為好。
辣椒 辣椒容易使炎症擴散,瘙癢加重,故應忌食。 蔥、蒜、芥末也少吃為好。