本文主題:肥大性骨關節病專題 -- 肥大性骨關節病的原因 肥大性骨關節病的治療方案

肥大性骨關節病

  肥大性骨關節病(hypertrophic osteoarthropathy,HOA)是一種由於骨周圍軟組織增厚,廣泛性骨膜新骨形成而導致的綜合徵。臨床以杵狀指(趾)、廣泛性骨膜新骨形成和關節疼痛、積液為主要表現。

  (一)發病原因

  1.原發性 病因不明。約1/4病人有陽性的家族史,遺傳是通過隱性或不完全的顯性基因進行傳遞的,即具有不同外顯率的常染色體顯性遺傳。也有報道染色體的異常對本病的遺傳不起作用。

  2.繼發性 多繼發於肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。

  (1)肺或胸膜疾病:常繼發於支氣管肺癌、胸膜間皮瘤、慢性肺膿腫、膿胸、支氣管擴張、肺氣腫、肺轉移癌和肺淋巴瘤等。在支氣管肺癌中以鱗狀細胞癌伴有癌性空洞者出現本症多見。本病與肺癌大小、體積無關。

  (2)心血管疾病:常繼發於先天性發紺型心臟病、肺源性心臟病和細菌性心內膜炎等,如法洛四聯症、大動脈異位、艾森曼格綜合徵及先天性動脈導管未閉等。

  (3)胸腔外疾病:包括各種肺外惡性腫瘤並且無肺部轉移者,如胰腺癌、食道癌、鼻咽癌等,另外還有各種原因導致的肝硬化、慢性潰瘍性結腸炎等。

  (二)發病機制

  肥大性骨關節病的發病機制還不很清楚,但肥大性骨關節病是對某些疾病狀態的特殊反應這一點已得到公認。有幾種假說:

  1.體液學說 在正常情況下,肺可以清除或滅活來自患者器官或組織的某種因子,但在肺部有病變的情況下,肺不能清除或滅活這種因子,使之進入迴圈,引起特徵性的骨質和軟組織增生,但至今未證實這種因子的存在。最近發現的多種腫瘤衍生的生長促進多肽因子為這種學說的發展提供了支援點。

  2.神經學說 認為病變器官通過迷走神經傳出一種衝動,經反射機制使指端血管擴張、杵狀變,當切斷迷走神經時,疼痛和體徵可以緩解,同時患處血流量亦減少。

  3.受體學說 近年來有人發現肥大性骨關節病患者的糖皮質激素受體和表皮生長因子受體增加,尿中表皮生長因子含量升高。並發現糖皮質激素受體和表皮生長因子受體的變化與本病特徵性皮膚改變有關,而尿中表皮生長因子含量增高可能與全身性變化如骨膜下新骨形成等有關。

  還有研究發現繼發性肥大性骨關節病病變部位血流量增多,認為是由於血供增多及去氧血紅蛋白的濃度增多,導致組織相對缺氧而引起肥大性骨關節病的骨膜增生和骨化現象。而原發性肥大性骨關節病病變部位的血流緩慢,區域性缺氧,與繼發性肥大性骨關節病的改變明顯不同,但病變相同,其機制如何,目前尚不清楚。有人認為二者應分屬於不同的疾病。

  4.病理 皮膚改變為表皮肥厚,輕度乳頭瘤樣改變,真皮膠原纖維增生,毛囊及皮脂腺增生、肥大,周圍少量炎細胞浸潤,成纖維細胞增生,皮下軟組織水腫,膠原組織增多,骨膜外小動脈管壁增厚,以中層增厚為主,周圍組織小血管淤血及淋巴細胞浸潤。

  骨改變包括骨膜水腫、炎細胞浸潤,隨後有骨膜增厚、骨樣基質沉著、礦化、新骨形成,骨皮質因與骨膜新生骨連線在一起而增厚。

  滑膜改變為非特異性炎症改變,充血、水腫、輕度襯裡細胞增生、炎細胞浸潤,偶有小血管增厚伴纖維化,關節翳形成。電鏡檢查顯示滑膜組織血管內膜下有電子緻密物質沉積。應用免疫組化技術未發現有免疫介導的血管損害依據。

  肥大性骨關節病(hypertrophic osteoarthropathy,HOA)是一種由於骨周圍軟組織增厚,廣泛性骨膜新骨形成而導致的綜合徵。臨床以杵狀指(趾)、廣泛性骨膜新骨形成和關節疼痛、積液為主要表現。

  肥大性骨關節病出現典型的杵狀指,不存在診斷上的問題,有時肥大性骨關節病的其他表現包括皮膚表現出現於杵狀指之前,此時需與以下疾病鑑別:

  1.肢端肥大症 本病可有手足粗大,皮膚肥厚,面部粗陋等,易與肥大性骨關節病混淆,但本病不存在長骨和短骨的骨膜新骨形成,手足粗大僅是增粗、加寬,無明顯加大現象,頭圍無明顯增加,活動期生長激素和血清無機磷多升高,由於垂體瘤所致者大多數蝶鞍擴大,可作鑑別。

  2.甲狀腺性肢端肥厚 有杵狀指(趾)、惡性突眼及脛前黏液性水腫,X線檢查示掌骨骨膜下新骨形成,多發於甲亢治療引起甲狀腺功能減低時。本症有明顯的甲亢病史,可資鑑別。

  3.骨內膜性骨肥厚症 主要表現為骨內膜增生造成皮質增厚及髓腔變窄,骨橫徑不增加,常累及顱骨引起顱板增厚及板障封閉,且無杵狀指及皮膚改變,與肥大性骨關節病不同。

  其他需與類風溼關節炎、畸形性骨炎、梅毒等疾病鑑別。

  (一)治療

  對於肥大性骨關節病目前尚無確切的療法。針對疼痛症狀,可應用非甾類抗炎藥或鎮痛劑。對於多汗可用β-受體阻滯劑或交感神經切除術治療。面部皮膚增生影響容貌及功能時,可行整形手術治療。所有治療手段均不能改變病程。對於繼發性肥大性骨關節病,需積極治療原發病,如切除肺部腫瘤或糾正心血管畸形等,可使肥大性骨關節病緩解。如果杵狀指已存在幾個月以上,結締組織的改變可能無法恢復。

  (二)預後

  原發性肥大性骨關節病屬於自限性疾病,在少年及青春期活躍,至成年進入無症狀的穩定期。 繼發性肥大性骨關節病的發展依賴於其原發性疾病,去除原發性疾病,繼發性肥大性骨關節病可以緩解或痊癒。

  實驗室檢查除血沉可因原發病增快外,一般實驗室檢查無異常;關節液檢查為少量黏稠液體,呈非炎性改變。

  1.X線檢查 本病主要的X線改變是程度不等的長骨及短骨對稱性骨膜新骨形成。可表現為平行狀或層狀,與皮質有一線狀透亮帶分隔,或表現為骨膜新骨與原有皮質融合,其間無透亮帶,呈波浪狀或廣泛的棘狀骨膜性骨贅。多見於脛骨、腓骨、橈骨、尺骨、掌骨、跖骨等處骨幹,最終累及除顱骨以外的所有骨骼,並發展至韌帶及骨間膜廣泛骨化,偶有導致關節和脊柱強直的報道。網狀骨骨皮質變薄,骨質疏鬆。蝶鞍等無異常。原發性和繼發性肥大性骨關節病的X線表現是一致的。

  2.放射性核素檢查 99mTc-MDP骨顯像比X線照片更靈敏,往往顯示四肢遠端骨骼對稱性骨鹽代謝增強。

    原發性肥大性骨關節病可併發關節積液,造成關節疼痛、腫脹無法行走。骨髓纖維化,可影響造血功能,導致貧血、白細胞減少、血小板減少等併發症。胃腸增生性病變及染色體異常等,繼發性肥大性骨關節病可併發肺和胸膜疾病,心血管疾病和胸腔外疾病等。

肥大性骨關節病應該如何預防?

1.消除和減少或避免發病因素,改善生活環境空間,養成良好的生活習慣,防止感染,注意飲食衛生,合理膳食調配,避免寒冷潮溼。

2.注意鍛鍊身體,增加機體抗病能力,不要過度疲勞,過度消耗,戒菸戒酒,保持平衡心理,克服焦慮緊張情緒。

3.早發現早診斷早治療,樹立戰勝疾病的信心,堅持治療。

1、宜吃含硫的食物; 2、宜吃含組氨酸的食物; 3、宜吃富含維生素的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
海帶 富含鈣和維生素D的食物,有利於疾病恢復和治療。 海帶是一種味道可口的食品,既可涼拌,又可做湯。烹製前用清水浸泡2-3小時,中間換幾次水。
精 瘦肉 含硫的食物,雞蛋味甘;性平。歸肺;脾;胃經。 可以每日早餐食用。煮雞蛋是最佳的吃法,但要注意細嚼慢嚥,否則會影響吸收和消化。
草莓 富含抗氧化物的食物,草莓味甘、酸,性涼,歸肺、脾經。有利於宮頸炎恢復。 用自來水不斷沖洗,流動的水可避免農藥滲入果實中。兩餐中間食用

1、忌吃寒涼的食物; 2、忌吃進辛辣刺激的食物; 3、忌吃海產品; 4、忌吃鐵或含鐵的複合維生素。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
綠豆湯 寒涼的食物,可能使關節炎加重病情。 一定要忌吃,也可以適量少的食用
性寒、味鹹,歸肝、胃經,會使關節炎的症狀加重。 儘量減少食用
牡蠣 牡蠣中含有一定量的血尿酸,被身體吸收以後,能在關節中形成尿酸結晶,會使關節炎的症狀加重。 也要忌吃