本文主題:主動脈縮窄專題 -- 主動脈縮窄的原因 主動脈縮窄的治療方案

主動脈縮窄

主動脈縮窄是指主動脈侷限狹窄,管腔縮小,造成血流量減少。病變可以很侷限,也可以累及較長片段,此時稱為管狀發育不良,兩者可單獨存在也可同時存在。可以發生在胸主動脈,也可以發生在腹主動脈,表現為不同的症狀。

主動脈縮窄病因目前尚未清楚,主要存在兩種理論。一種認為主動脈縮窄是從動脈導管來的組織環形擴充套件到主動脈壁內,因而認為導管閉合時的收縮和纖維化可波及主動脈,引起區域性狹窄。另一種認為主動脈來源於胎兒血流方式異常。

主動脈縮窄最常發生於動脈導管或動脈韌帶與主動脈連線的相鄰部位。根據縮窄節段與動脈導管或動脈韌帶的位置關係,可分為導管前型和導管後型兩類。導管前型:此型縮窄段位於動脈導管或動脈韌帶近端,容易合併心血管其他畸形,也稱複雜型。導管後型:較常見,縮窄段位於動脈導管或動脈韌帶遠端,常為單獨梗阻,也稱單純型。

主動脈縮窄是指主動脈侷限狹窄,管腔縮小,造成血流量減少。病變可以很侷限,也可以累及較長片段,此時稱為管狀發育不良,兩者可單獨存在也可同時存在。可以發生在胸主動脈,也可以發生在腹主動脈,表現為不同的症狀。

典型的上下肢血壓的顯著差別及胸部雜音可提示本病的診斷,超聲心動圖檢查可確診。鑑別診斷應考慮主動脈瓣狹窄,動脈導管未閉及多發性大動脈炎等。

一、多發性大動脈炎

多發性大動脈炎臨床表現典型者診斷並不困難,但不典型者則需與其他疾病進行鑑別。凡年輕人尤其女性具有下列一種以上表現者,應懷疑或診斷本病。

1. 單側或雙側肢體出現缺血癥狀,伴有動脈搏動減弱或消失,血壓降低或測不出或兩側肢體脈壓差大於1.33kpa(10mmHg)或下肢收縮壓較上肢收縮壓低於2.67kPa(20mmHg)(相同寬度袖帶)者。

2. 腦動脈缺血癥狀,伴有單側或雙側頸動脈搏動減弱或消失以及頸部血管雜音者。但有些輕人,由於脈壓增大或心率增快,於右側頸部可聞及輕度血管雜音,應與病理性雜音相鑑別診斷根據以下特點:40歲以下,特別是女性,而出現典型症狀和體徵一個月以上,肢體或腦部。

3. 近期發生的高血壓或頑固性高血壓,伴有上腹部二級以上高調血管性雜音。

4. 不明顯低熱、血沉快,伴有血管性姆音、四肢脈搏或血壓有異常改變者。並可累及肺動脈或冠狀動脈引起相應的臨床表現。

5. 無脈病眼底改變者.

二、主動脈瓣狹

大多數主動脈瓣狹窄患者為成年人,多無風溼病史,常於查體時發現心臟雜音。由於左心室的代償能力很強,臨床可能沒有任何症狀或僅主訴容易疲勞,這類患者稱為無症狀性主動脈瓣狹窄。由於病情發展,逐漸出現症狀,當左心室舒張末期壓力升高後,運動時出現呼吸困難、頭目眩暈,但是相當時期內,由於運動後心搏增加,左心房收縮壓增強,尚能維持一定的心排血量,故上述症狀相對穩定不變。一旦出現運動後暈倒、心絞痛等症狀,則表明病情惡化。

三、動脈導管未閉

動脈導管是胎兒血迴圈溝通肺動脈和降主動脈的血管,位於左肺動脈根部和降主動脈峽部之間,正常狀態多於出生後短期內閉合。如未能閉合,稱動脈導管未閉。動脈導管未閉的症狀取決於導管的粗細、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年齡以及合併的心內畸形。足月患嬰雖導管粗大,需出生後6-8周,待肺血管阻力下降後才出現症狀。早產嬰兒由於肺小動脈平滑肌較少,血管阻力較早下降,故於第一週即可有症狀,往往出現氣促、心動過速和急性呼吸困難等。於哺乳時更為明顯,且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等。此後小兒期得到代償,很少有自覺症狀,只是發育欠佳,身材瘦小。有些兒童僅在勞累後易感到疲乏、心悸。未閉導管中等大小患者一般都無症狀,直至20多歲劇烈活動後才出現氣急、心悸等心功能失代償症狀。肺動脈高壓雖然可在2歲以下出現,但明顯的肺動脈高壓徵候大都在年齡較大才表現出頭暈、氣促、咯血。活動後發紺(多以下半身發紺明顯)。若併發亞急性心內膜炎,則有發熱、食慾不振、出汗等全身症狀。心內膜炎在兒童期很少發生,而以青年期多見。

1.藥物治療

主要用降壓藥物控制高血壓。

2.介入治療

包括單純球囊擴張血管成形術和支架植入術兩種方式。總體而言,主動脈縮窄的介入治療尚處於摸索階段。

3.手術治療

原則上講一旦明確診斷主動脈縮窄,均應儘早手術,以解除主動脈縮窄的遠近端血壓差異。縮窄部切除及端-端吻合術,適用於年幼兒童,狹窄比較侷限的病例;主動脈縮窄成形術包括補片成型及人工血管移植術,適用於縮窄段較長,切除後端端吻合有困難者,以16歲以上患者為佳;主動脈縮窄旁路移植術適用於縮窄範圍廣泛以及縮窄部位不易暴露,切除有困難以及再縮窄需要再次手術者。

1.X線平片

心臟多不大或輕度增大

2.心電圖

可有心室肥大。

3.超聲心動圖

經胸超聲心動圖對主動脈縮窄的診斷有較好的敏感性。二維超聲心動圖經胸骨上窩探查。可顯示出主動脈弓長軸的全貌,判斷主動脈縮窄的部位和長度。

4.CT和MRI

使用對比增強,對主動脈弓部進行連續掃描,可以顯示主動脈縮窄的部位。

5.心血管造影

對於典型的主動脈縮窄不必作為常規檢查,但是目前主動脈造影仍然是觀察主動脈縮窄的直觀方法,顯示縮窄部位、範圍、累及的大血管及側支迴圈。

主動脈縮窄常併有其它先天性心臟血管病變。最多見的有動脈導管未閉和雙瓣葉型主動脈瓣,此外尚可併有主動脈瓣狹窄,心室間隔缺損,升主動脈發育不良和心內膜纖維彈性組織增生等。Turner綜合徵(又名X綜合徵)病例約半數併有主動脈狹窄。Turner綜合徵是先天性卵巢發育不全,性染色體異常。臨床主要表現有身材矮小,體格生長和性發育遲緩,頸部皮膚鬆弛,逐漸形成蹼頸,項部發際低和肘外翻等。

術後併發症 :主動脈縮窄病例施行縮窄段切除,主動脈對端吻合術或鎖骨下動脈瓣主動脈成形術後可能發生的併發症有:

(一)術後高血壓 主動脈縮窄病變經妥善矯治後,大多數病例仍可在術後早期呈現收縮期或舒張期血壓升高,歷時長短不一。約10%病例在術後第一週尚有腹部不適,腹脹或腹痛,並可呈現發熱、白細胞增多、腹部壓痛和腸蠕動減弱。1957年Sealy觀察到腹痛多見於術後48小時。延遲出現的以舒張期血壓升高為主的病例出現高血壓的原因可能為血管壁壓力感受器調節反應失常;腎上腺素、去甲腎上腺素分泌增多;或血漿腎素-血管緊張素含量升高。為了防止呈現高血壓,術後24小時內可靜脈滴注硝普鈉,使收縮壓維持在14.7kPa(110mmHg)左右,24小時後改用口服降壓藥物。

縮窄病變術時矯治不徹底或術後發生再狹窄的病例,則持續呈現高血壓,且上、下肢血壓仍存在14.7kPa(110mmHg)以上的壓差,臨床檢查可發現股動脈搏動比肱動脈或橈動脈弱,且延遲出現,下肢血壓比上肢低。上、下肢壓差較大病例,主動脈造影可顯示原手術部位主動脈管腔狹小。

縮窄病變未獲解除而持續存在主動脈狹窄的原因,主要是手術操作不當,如縮窄段切除長度不足,剩留的主動脈管腔較小,對端吻合術後口徑仍狹小,人造血管移植術使用的血管口徑大小和長度不當,主動脈成形術時,縮窄段隔膜組織未切除淨盡,鎖骨下動脈瓣或合成織片修剪不合適;施行旁路移植術或分流術時,應用的人造血管或鎖骨下動脈發生扭曲。術後併發再狹窄的常見原因是主動脈地端吻合術後,吻合口未能隨身體發育生長而相應增大,形成再狹窄。嬰幼兒期施行縮窄段切除主動脈對端吻合術,特別是主動脈全周均作連續縫合和使用不吸收縫線,如絲線作吻合術併發率更高。主動脈成形術後則很少發生再狹窄。術中血管鉗對主動脈壁產生的組織創傷,主動脈壁殘留異常的中胚層組織術後增生,引致血管壁內膜和中層肥厚,亦可併發再狹窄。

主動脈縮窄病例術後遠期隨診高血壓的發病率比普通人群高4~5倍,手術時年齡在20歲以上者,術後遠期高血壓的發生率更高。

(二)脊髓缺血性損害 主動脈縮窄病例施行手術時,由於需鉗夾縮窄段近、遠端主動脈,有時尚需鉗夾左鎖骨下動脈,致使脊髓血供減少,產生缺血性損害,術後呈現輕重程度不一的下肢癱瘓。但絕大多數病人縮窄段近、遠端主動脈之間側支迴圈豐富,因而脊髓缺血性損害很少見,併發率約為0.5%。嬰幼兒主動脈縮窄病例,縮窄段病變位於左鎖骨下動脈近端,伴有左鎖骨下動脈根部狹窄;導管前型主動縮窄,降主動脈血供來自動脈導管;供應脊髓的血管解剖學異常,以及主動脈縮窄程度很輕等情況,均可引致側支迴圈發育不良。術中過多地切斷肋間動脈,大量失血,血壓降低,鉗夾阻斷主動脈的時間太長等,均增加術後併發脊髓缺血性損害的危險性。

採用低溫麻醉,儘量保留肋間動脈,縮短主動脈鉗夾時間,防止術中失血量過多以致血壓下降,均可避免術後併發脊髓缺血性損害。對於側支迴圈發育不良的病例,可通過左心-股動脈轉流,或近、遠段主動脈之間臨時性置放血液分流管道,以維持下半身和脊髓血供。

(三)乳糜胸 主動脈縮窄病例中,約5%由於術中切破胸導管或其分支,術後併髮乳糜胸。術後早期出現的乳糜胸,如乳糜液溢位量不多,經胸腔引流管排出後可能痊癒。但如乳糜液溢位量多,持續時間超過1周且影響營養狀態,則需再次開胸找到胸導管或其分支的破口後,用縫線嚴密縫合;未能找到乳糜溢流部位者,則需在食管後方找到胸導管雙重結紮之。有的病例延遲到術後1周才呈現乳糜胸,因此術後1周應複查胸片,如發現胸膜腔積液,應立即作胸膜腔穿刺抽液,確定積液的性質。明確乳糜胸的診斷後,可每隔3~4天重複作胸膜腔穿刺術抽除乳糜液,大多數病例可以治癒。如經多次穿刺未能生效,則需再次剖胸縫合或結紮胸導管。

(四)動脈瘤或假性動脈瘤 是主動脈縮窄矯治術後的嚴重併發症。發生在術後早期的假性動脈瘤多由縫合技術不當,縫合口漏血、破裂或吻合口細菌性感染所引致。用滌綸織片作主動脈成形術後,由於織片質硬,正常的主動脈壁長期承擔血流產生的搏動和張力,易於形成動脈瘤。少數病例因術後近、遠段主動脈壁剝離,日後逐漸發展形成動脈瘤。

導管後型主動脈縮窄各種外科治療的手術死亡率一般低於3%,常見的死亡原因為心力衰竭,肺動脈不足和技術操作不當,血管或動脈瘤破裂大量出血。1歲以下嬰幼兒由於病情嚴重,手術死亡率比1歲以上的病人高。併有其它先天性心臟血管畸形者,手術死亡率增高。伴有心室間隔缺損者,手術死亡率為20~30%,伴有其它嚴重心臟血管畸形者,則手術死亡率高達50~70%。

單純導管後型主動脈縮窄病例術後15年隨診生存率在90%以上;伴有心室間隔缺損者,則僅為80%;伴有其它嚴重心臟血管畸形者,則下降至40%。手術時年齡在20歲以上的病例遠期生存率亦降低,常見的遠期死亡原因有:心肌梗塞、主動脈瓣病變、動脈瘤破裂以及殘留狹窄或再狹窄引致的高血壓和心力衰竭。因此,單純導管後型主動脈縮窄病例診斷明確後,均應施行手術治療。3~4歲以上的病例應儘早施行手術。上肢血壓超過20kPa(150mmHg)或呈現心力衰竭內科治療未能控制者,宜立即手術。伴有其它嚴重先天性心臟血管畸形,肺功能不足,充血性心力衰竭,心電圖顯示心肌損害或傳導阻滯,主動脈壁呈現廣泛粥樣硬化或鈣化病變,以及 冠狀動脈供血不足等情況,則對手術治療應持慎重態度。

1.宜吃維生素B含量高的食物; 2.宜吃纖維素含量高的食物; 3.宜吃膠原蛋白含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
髮菜 含有豐富的維生素B元素,可增加末梢神經功能,縮小主動脈瘤的體積。 100g爆炒食用。
鯽魚 含有豐富的蛋白質,其中魚皮含有豐富的膠原蛋白,可促進動脈瘤的修復。 250g清煮,可放入少許薑片。
團魚 含有豐富的優質蛋白具有增加免疫力的作用。 可緩解本病容易合併炎症的風險。

1.忌吃寒涼性的飲食; 2.忌吃含有雄激素性的飲食。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
雞睪丸 含有雄激素成分,可增加心血管的功能。可增加誘導動脈瘤破裂的風險。 換吃雞肉。
螃蟹 性味寒涼,不適合本病的恢復,特別是不適宜手術後的恢復。 可新增黑醋一起同吃。