本文主題:陰道平滑肌肉瘤專題 -- 陰道平滑肌肉瘤的原因 陰道平滑肌肉瘤的治療方案

陰道平滑肌肉瘤

  陰道平滑肌肉瘤少見,病灶多位於陰道中上段的陰道壁黏膜下間質或陰道黏膜,呈實性結節樣。以區域性擴充套件為主,也偶有遠處轉移。

  (一)發病原因

  其發病原因尚不明瞭。

  (二)發病機制

  腫瘤為實性結節狀腫物,大小1~15cm不等,通常為4~6cm,表面被覆黏膜,無包膜或部分有假包膜,呈浸潤性生長。切面呈灰黃色或淺紅色,可見出血壞死或軟化呈腦髓樣。

  鏡檢見陰道平滑肌肉瘤細胞呈編織狀排列,可見圓形細胞、梭形細胞和混合性3種類型,其中以梭形細胞肉瘤最常見。細胞呈圓形或梭形,核大,染色質多而深染,偶見瘤鉅細胞。每10個高倍視野(HPF)有5個以上核分裂。核分裂少於5個/10HPF,稱為富細胞性平滑肌瘤(cellular leiomy-Oma)。由於辨別陰道平滑肌腫瘤良、惡性是依據形態學來判斷,必須仔細估價腫瘤的核分裂數,最少從不同平面作10~15個切片,並且在核分裂最活躍處取50個高倍視野觀察,取其平均數計算。此外,尚需要觀察瘤細胞異型性變化。

  電鏡可見縱形排列的中間絲,緻密斑,許多吞飲小泡和部分或完整的基底膜包繞每一個細胞。

  Masson染色胞漿內肌原纖維呈紅色,PTAH染色呈紫色。平滑肌特異性肌動蛋白MSA波形蛋白(vimentin)均陽性,大部分結蛋白(desmin)、雌激素受體SR、孕激素受體PR陽性,亦可表現為調寧蛋白(calponinhl)、鈣結合蛋白(hcaldesmin)陽性。

  陰道平滑肌肉瘤少見,病灶多位於陰道中上段的陰道壁黏膜下間質或陰道黏膜,呈實性結節樣。以區域性擴充套件為主,也偶有遠處轉移。

  1.陰道癌 多由陰道黏膜始發,主要病灶在陰道黏膜面,可呈糜爛、結節、乳頭狀、菜花狀等形態,組織較脆,同時伴有感染出血。與陰道平滑肌肉瘤起自陰道黏膜下組織,黏膜完好,腫物呈實性有所不同。

  2.前庭大腺惡性腫瘤 發生在接近陰道口側壁的陰道平滑肌肉瘤,與前庭大腺實性惡性腫瘤有時難以區別,可依據病理組織學作鑑別診斷。用特殊的組織學染色區別組織學來源,例如Masson三色染色劑(結締組織的三色染色劑)確定平滑肌肉瘤,Laidlaw網蛋白染色確定米勒間質細胞肉瘤和淋巴肉瘤。電鏡檢查尋找某些超微細結構以幫助診斷,如平滑肌肉瘤具有平滑肌的肌絲,橫紋肌肉瘤具有橫紋肌型的肌絲、微絲、微絨毛凸起,而缺乏基底膜。

  3.與陰道橫紋肌肉瘤鑑別 主要依靠病理組織學檢查。

  4.陰道膿腫、囊腫或纖維瘤 臨床常誤診為陰道膿腫、囊腫或纖維瘤,誤診時間有長達16個月的報道。

  一、辨證選方

  1. 肝經溼熱

  治法;清熱利溼.

  方藥:龍膽瀉肝湯加味、龍膽草30g,柴胡15g,梔子15g,黃芩15g,生地15g,甘草10g,澤瀉 15g,木通 10g,車前子 10g,當歸 15g。半技蓮 15g,敗醬草 15g,茯苓10g,薏米 10g。舌暗加三稜;口苦心煩加赤芍、茵陳。

  2. 氣滯血瘀

  治法:理氣活血,化瘀散積。

  方藥:桂枝茯苓丸加味。桂枝 30g,茯苓10g,赤芍 15g,桃仁 15g,丹皮 15g,當歸 20g,川芎15g,莪術20g,雞血藤15g,三稜、元胡、川楝子、厚朴、乾漆、龍葵各10g,黃芪、雞血藤、土茯苓、生龍牡各l5g、痛甚者加乳香、沒藥。

  3. 溼熱鬱毒

  治法:清熱利溼,解毒散結。

  方藥;五味消毒飲加味。雙花20g,連翹、紫花地丁、野菊花各15g,天葵10g,土茯苓10g,瞿麥15g,半枝蓮15g,當歸15g,川芎15g,乳香10g,沒藥10g,白花蛇舌草15g,魚腥草15g。

  4. 肝腎陽虛

  治法:滋補盯腎,解毒消腫。

  方藥:知柏地黃丸加味、知母20g,黃柏20g,熟地25g,茯苓15g,山茱萸25g,山藥50g,澤瀉15g,丹皮20g,草河車15g,大小薊各10g,半枝蓮20g,甘草10g。

  二、專方驗方

  (一)外洗方

  1. 三品方:白砒 45g,明礬 60g,雄黃 7.2g,沒藥 3.6g。研細末混合製成 5分硬幣大小(厚2mm ,重0.2g)的三品餅,紫外線消毒備用,患者臥於婦科檢查床,消毒陰道,先用凡士林油紗條保護好陰道及穹窿部的未破損處。在腫物上貼敷三品餅,5~7天后有壞死組織脫落,待三品餅吸收後,組織脫落前敷換中藥“雙紫粉”(紫草、紫花地丁、草河車、黃柏、草蓮草各30g,冰片少許其為細末高壓消毒);應在月經後5~7天至月經前5天用藥;本法消毒、抗癌消腫、祛瘀。有嚴重肝腎功能損害者禁用。

  2. 黃蜈散 1號:黃柏 64%,輕粉 13%,蜈蚣7%,冰片 3%,麝香 0.7%,雄黃 12.3%、分別研末過100目篩,混勻備用,用無菌尾線棉球,蘸藥粉1g左右用長柄鑷子送入陰道病損處;輕症1周1次,重症1週上藥2~3次。治療期間避免性生活。

  (二)內治方

  1. 抑癌片:生馬錢子、天花粉、重樓各5斤,甘草1斤、馬錢子去皮,香油炒至酥脆,與其它三味藥共為細面加澱粉打成片劑,每片 0.3g,內取日 3次;初起每次 3片,無不良反應增加每次5片,不分療程、持續服藥。多數體力增強,食慾增加;服藥過量或過久,有手腳發緊的症狀,停藥後消失、本方解毒消腫化瘀。

  2. 掌葉半夏方:掌葉半夏適量,製成內服片劑;口服,每天3次,總量約合生藥60g具有明顯的清熱解毒抗癌作用。

  (三)防治放療、化療毒副反應方

  惡性腫瘤的化療,放療後常易出現一系列的毒副作用;如區域性疼痛、粘連、組織壞死、全身血細胞、血小板減少,消化功能紊亂,肝腎功能損害,神經系統損害等,應用中草藥方劑預防和治療這些毒副作用有良好的效果、下述方劑可供選用。

  l. 參芪防毒湯:黃芪、黨蔘各3Og。五味子、補骨脂、炒白朮各15g,麥冬20g,當歸、茯苓、陳皮、清半夏各12g,水煎,每日一劑分2~3次口服,於化療前三日開始服用。本品具有扶正抗癌、補陰養血、行氣燥溼、健脾和胃止嘔、化瘀散結之功能,能夠防止化療帶來的毒副反應。使化療順利完成。

  2. 養血升白飲:黨蔘、黃芪、當歸、熟地、女貞子、雞血藤、土茯苓各15g,焦白朮、補骨脂各10g,炙山甲、生甘草各6g,焦山植、焦神曲各9g,陰虛加生地、龜版各15g;陽虛者加巴戟、仙茅各12g;心血不足者加酸棗仁、夜交藤各12g;溼熱者加黃柏、澤瀉各10g、本方具有補氣健脾,平衡陰陽,活血解毒之功效、用於因化療所致的白細胞減少症。

  三、其它療法

  1. 塗擦法:莪術油軟膏塗擦,每次放療後,將此膏塗於放射部位晾乾,囑患者作寬大內褲防止緊貼皮膚;適用於放射治療的皮膚燒傷。

  2. 中藥注射法:

  ①核葵注射液,每次4ml,每日 1次,肌肉注射,30天為一療程、具有清熱利溼,解毒消腫作用。

  ②10%鴉膽子加於消毒陰道後,用5ml的高壓注射器接上針頭.根據病灶,於瘤體處分點注射,每週2次,每次5~10%鴉膽子油4~8ml,注射後,視病灶脫落、壞死、新生情況,停止用藥、具有脫落壞死癌組織;去腐生新之功效。

  中成藥

  1. 子宮丸:本品具有活血化瘀、化腐生肌、消腫止痛、燥溼收斂、解毒殺蟲之功效。外用,每週l~2次,1次1 丸,4次一療程、上藥期間禁止性生活,忌食發物,魚蟹、雞鴨及辛辣之品。

  2. 苦蔘栓:具有清熱燥溼止癢、化瘀解毒之功效。外用,每晚1粒納陰中。

  手術治療是主要的治療手段,輔助化療和放射治療可提高療效。

  手術治療:

  陰道平滑肌肉瘤必須作區域性廣泛切除。切口邊緣應與腫瘤有一定距離,才能視為切除了腫瘤。為了能徹底地切除腫瘤,有時需作後盆、前盆或全盆內臟清除術。

  化學治療(放療):

  對平滑肌肉瘤療效較好的化療方案有:

  1.AD 多柔比星(阿黴素)60mg/㎡靜注,第1天;達卡巴嗪(dacarbazine,DTIC)250mg/㎡靜注,第1~5天。每療程相隔3周。

  2.CVAD 環磷醯胺500mg/㎡靜注,第2天;長春新鹼1.5mg/㎡靜注,第1、8天;多柔比星(阿黴素)50mg/㎡靜注,第2天;達卡巴嗪250mg/㎡靜注,第1~5天。每療程間隔3周。

  3.MeCA 司莫司汀(甲環亞硝脲)(Me-OCNU)150mg/㎡口服,第1天;多柔比星(阿黴素)60mg/㎡靜注,第1天。每6周重複1療程。

  4.CAD 環磷醯胺50mg/㎡靜注,第2天;多柔比星(阿黴素)45mg/㎡靜滴,第1天;達卡巴嗪400mg/㎡,靜滴,第1、2天。每3周重複用1療程。

  陰道平滑肌肉瘤的治療中採用區域動脈灌注化療,區域性控制率可達80%。用阿黴素動脈灌注化療,全身毒性小,50%腫瘤出現壞死,化療後加用X線放射35Gy,腫瘤壞死增加到85%。

  盆腔動脈灌注化療是一種較好的治療陰道平滑肌肉瘤的化療方法,可以提高區域性組織的藥物濃度和提高療效,且全身毒性較低。

  陰道後壁平滑肌肉瘤局部發展較晚期時,在行後盆內臟切除後,盆底區域加用體外放射,亦取得較好近期療效。

  分泌物檢查、腫瘤標誌物檢查、組織病理學檢查。

  陰道鏡檢查。陰道分泌物是女性生殖系統分泌的液體,又稱為白帶。一般性狀檢查是觀察陰道分泌物的顏色和性狀。但實際上陰道分泌物檢查在醫院即白帶常規檢查。是婦科常見的一種檢查,通過陰道PH值,陰道清潔度,陰道微生物, 胺試驗,線索細胞檢查這5項檢查,來判斷女性是否白帶異常,是一項有關女性生理衛生的身體檢查。腫瘤標誌物(Tumor Marker)是反映腫瘤存在的化學類物質。它們或不存在於正常成人組織而僅見於胚胎組織,或在腫瘤組織中的含量大大超過在正常組織裡的含量,它們的存在或量變可以提示腫瘤的性質,藉以瞭解腫瘤的組織發生、細胞分化、細胞功能,以幫助腫瘤的診斷、分類、預後判斷以及治療指導。活體組織檢查(biopsy)簡稱“活檢”,亦稱外科病理學檢查,簡稱“外檢”,是指應診斷、治療的需要,從患者體內切取、鉗取或穿刺等取出病變組織,進行病理學檢查的技術。這是診斷病理學中最重要的部分,對絕大多數送檢病例都能做出明確的組織病理學診斷,被作為臨床的最後診斷。陰道鏡檢查是利用將子宮頸放大的顯微鏡,配合光源及濾鏡之作用,清楚的檢查子宮頸,讓醫生可以觀察子宮頸上皮及血管的變化,以診斷是否有不正常產病變,同時判定病灶之嚴重程度。必要時經由陰道鏡做切片檢查,可以獲得最精確的診斷,作為治療的依據。

  常併發尿毒症和惡病質。尿毒症是指慢性腎衰竭是指各種腎臟病導致腎臟功能漸進性不可逆性減退,直至功能喪失所出現的一系列症狀和代謝紊亂所組成的臨床綜合徵,簡稱慢性腎衰。慢性腎衰的終末期即為人們常說的尿毒症。尿毒症不是一個獨立的疾病,而是各種晚期的腎臟病共有的臨床綜合徵,是慢性腎功能衰竭進入終末階段時出現的一系列臨床表現所組成的綜合徵。惡病質(cachexia)一詞來源於希臘語的“kakos”和“hexis”,字面意思是“惡劣的狀況”。它可見於多種疾病,包括腫瘤、 AIDS、嚴重創傷、手術後、吸收不良及嚴重的敗血症等,其中以腫瘤伴發的惡病質最為常見,稱為腫瘤惡病質。它是腫瘤通過各種途徑使機體代謝發生改變,使機體不能從外界吸收營養物質,腫瘤從人體固有的脂肪、蛋白質奪取營養構建自身,故機體失去了大量營養物質,特別是必需氨基酸和維生素(由脂肪蛋白質分解而形成)。體內氧化過程減弱,氧化不全產物堆積,營養物質不能被充分利用,造成以浪費型代謝為主的狀態,熱量不足,進而引起食慾不振,只能進少量飲食或根本不能進食,極度消瘦,皮包骨頭,只剩下骨頭架子,形如骷髏,貧血,無力,完全臥床,生活不能自理,極度痛苦,全身衰竭等綜合徵。

  陰道腫瘤可分為良性腫瘤和惡性腫瘤。陰道的良性腫瘤有纖維瘤、平滑肌瘤、血管瘤、脂肪瘤、神經瘤、黏液瘤和乳頭狀瘤等,與其組織學來源名稱相當,陰道良性腫瘤一般不產生明顯症狀。陰道惡性腫瘤是指惡性腫瘤發生在陰道壁組織中的病變。其中有原發性的,亦有繼發性的。繼發性多由宮頸癌、外陰癌、子宮內膜癌、直腸癌等轉移而來;原發性陰道惡性腫瘤較少見,約佔婦科惡性腫瘤的2%左右。

  預後

  陰道平滑肌肉瘤少見,尚無大宗5年生存率的資料。一般來說預後不好,早期病例廣泛切除術後也有長期生存的希望。病理組織學檢查如見核分裂活躍,每10高倍視野多於50個核分裂象,則複發率高,並且預後惡劣。陰道平滑肌肉瘤根治性治療後生存時間為10~59個月,平均24.9個月,帶瘤或無瘤生存8年之久。最差的為Brown等(1960)報道1例患者診斷後1月死亡,最好的1例為Horn等(1998)報道的在根治性子宮、陰道和外陰切除術後給以6個療程的阿黴素化療,隨訪15年無瘤生存。

  預後影響因素包括:年齡、組織學分級、FIGO分期和治療方式。年齡>50歲、組織學分級3級、FIGO分期Ⅲ/Ⅳ期、先用化療或放療與不良預後相關。

1宜吃富含抗癌元素的食物; 2宜吃富含優質蛋白的食物; 3宜吃清淡容易吸收的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
蘆筍 蘆筍中含有豐富的抗癌元素硒,阻止癌細胞分裂與生長,抑制致癌物的活力並加速解毒,甚至使癌細胞發生逆轉,刺激機體免疫功能,促進抗體的形成,提高對癌的抵抗力。 每天200-300克為宜。
牛奶 牛奶富含優質蛋白質營養物質,以及人體必需的礦物質元素,有利於腸道營養物質的吸收,增強免疫力,增強抗病能力 ,有利於身體的恢復。 每天350-500毫升為宜。熱飲為佳。
西紅柿 冬瓜是屬於膳食纖維類食物,具有促進腸道對營養物質的吸收,消食,促進食慾的作用,有利於患者的恢復。 每天200-300克為宜,可以每日食用。

1忌吃致癌的食物;如桂皮、黴變的食物; 2忌吃油膩的食物;如豬油、羊油、牛油; 3忌吃辛辣刺激的食物;如花椒、辣椒、生蒜。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
桂皮 桂皮是含有可以致癌物質黃樟素的,對於患有惡性腫瘤的患者食用後,容易加重患者疾病,所以不利於身體的恢復。 宜吃抗癌物質。
羊油 羊油含有大量的油脂,容易滋養細菌,導致炎症感染,加速腫瘤細胞的分裂,繁殖,不利於患者的預後。 宜吃低脂的食物。
花椒 花椒的刺激性比較大,容易刺激胃腸粘膜,導致胃腸粘膜水腫,充血,不利於對營養物質的吸收,導致免疫力下降,不利於身體的恢復。 宜吃清淡容易被吸收的食物。