近端腎小管性酸中毒專題 -- 近端腎小管性酸中毒的原因 近端腎小管性酸中毒的治療方案 - 健康第一網
本文主題:近端腎小管性酸中毒專題 -- 近端腎小管性酸中毒的原因 近端腎小管性酸中毒的治療方案

近端腎小管性酸中毒

  近端腎小管性酸中毒(PRTA)又稱Ⅱ型PRTA。本病是由於近端腎小管重吸收HCO3-功能有缺陷,腎HCO3-閾值降低,尿液過多丟失HCO3-,使血漿中HCO3-濃度下降而產生的高氯性酸中毒。原發性PRTA絕大多數發生於男嬰和兒童,大多自幼起病可能與遺傳有關;繼發性PRTA多由全身性疾病、藥物中毒及範可尼綜合徵等引起。

  1.原發性

  病因不明,一般認為與遺傳有關。僅表現為HCO3-再吸收障礙,不伴有其他腎小管和腎小球功能障礙。①散發性,嬰兒為暫時性。②遺傳性,為持續性,呈常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。

  2.繼發性

  常繼發於全身性疾病,可伴多種腎小管功能異常,以範可尼(Fanconi)綜合徵最為多見。

  (1)伴其他遺傳病伴有其他近端腎小管功能障礙的遺傳性疾病,如特發性範可尼綜合徵、胱氨酸病、眼-腦-腎綜合徵(Lowe綜合徵)、遺傳性果糖不耐受症、酪氨酸血癥、半乳糖血症、糖原貯積病等。

  (2)藥物和毒素腎損害如碳酸酐酶抑制物、甲基3-色酮、馬來酸中毒、重金屬(鈣、鉛、銅、汞)中毒等。

  (3)其他如亞急性壞死性腦脊髓病(Leigh綜合徵)、法洛四聯症、腸吸收不良、甲狀旁腺功能亢進、遺傳性腎炎、腎移植慢性排斥反應、多發性骨髓瘤、澱粉樣變性、慢性活動性肝炎、腎髓質囊性病、Wilson病等。


  近端腎小管性酸中毒(PRTA)又稱Ⅱ型PRTA。本病是由於近端腎小管重吸收HCO3-功能有缺陷,腎HCO3-閾值降低,尿液過多丟失HCO3-,使血漿中HCO3-濃度下降而產生的高氯性酸中毒。原發性PRTA絕大多數發生於男嬰和兒童,大多自幼起病可能與遺傳有關;繼發性PRTA多由全身性疾病、藥物中毒及範可尼綜合徵等引起。

  1.與氮質瀦留所致酸中毒的其他疾病鑑別,如腹瀉、酮症酸中毒等。

  2.和其他型別腎小管性酸中毒鑑別。尤其應與Ⅰ型相鑑別。


  本病無特效療法,一般採用對症治療,以補充丟失的HCO3-中和內生酸性物質。

  1.病因治療

  治療原發疾病如多發性骨髓瘤、腎病綜合徵、腎小管間質性疾病等。

  2.糾正酸中毒

  輕症者可暫不服藥,隨訪觀察。症狀明顯時予以鹼劑治療,常用碳酸氫鈉。由於服藥後血中HCO3-濃度增高,尿中HCO3-排量也增加,故常需大劑量多次投藥,可分次口服。

  由於PRTA對補鹼有一定抵抗性,因此鹼性藥物多2~3倍於DRTA時的劑量。但應用大劑量鈉鹽時,腎小管Na+-K+交換增加,會加重失鉀,甚至嚴重失鉀。因此要同時補鉀並要低鹽(氯化鈉)飲食,以減少高氯酸中毒和失鉀,限鈉入量也減少尿HC03-的排洩。因此症多見於嬰幼兒,兒童補HCO3-的量大約10mmol/(kg·d),此後以維持血中HCO3-濃度於正常範圍而調整劑量。

  也可應用枸櫞酸鹽緩衝液:枸櫞酸鈉、枸櫞酸鉀、枸櫞酸,加水至1000毫升,口服治療。

  3.補鉀

  輕症一般無須給鉀鹽,但重症或使用利尿藥時必須給鉀。因利尿藥可使症狀改善和尿量減少,而不能使血漿HCO3-濃度恢復正常,失鉀卻見增加。補鉀常用枸櫞酸鉀合劑。

  4.利尿藥應用

  當不能耐受大劑量碳酸氫鹽或重症時,單獨用鹼鹽難以奏效,補給的鹼鹽迅速經尿排出,補的多丟失亦多,酸中毒不易糾正,即需合用利尿藥。

  諸利尿藥中氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)最有效,髓襻利尿藥如呋塞米、依他尼酸(利尿酸)、布美他尼(丁尿胺)等使尿鈣排洩增加,不能提高血漿HCO3-濃度,Ⅱ型PRTA禁忌使用。

  5.補鈣及維生素D

  對有骨損害(一般較輕)如骨質疏鬆、骨軟化者應補充鈣劑,維生素D、蛋白合成劑等。Ⅱ型近端小管磷重吸收有缺陷,尿磷丟失,若血磷低,每天補磷1~3克。

  磷酸鹽合劑配方:磷酸二氫鈉(NaH2PO4)、磷酸氫二鈉(Na2H2PO4),加水溶解至1000毫升(每毫升含20mg磷)口服。注意劑量大時可引起嘔吐腹部不適、腹瀉等,緩慢增加劑量多數患者多能耐受。若長期服用磷鹽治療可能會發生高磷血癥、繼發甲旁亢,應監測血清磷水平並維持在1~1.3mmol/L。


  1.實驗室檢查

  (1)血液生化檢查 血漿HCO3-和pH降低、高氯血癥,鈉、鉀正常或下降。

  (2)尿液檢查 尿pH根據血HCO3-水平可呈鹼性或酸性。24小時尿HCO4-僅可滴定酸正常,尿鈣可增高或正常(測尿PCO2時可注入NaHCO3使尿液鹼化,當尿pH>血pH時,尿PCO2>血PCO2,2.66kPa或更多則有診斷意義)。

  (3)尿胱氨酸檢查 近曲小管疾患時常存在胱氨酸尿,如陽性則有助於診斷(氰化物硝基氫氰酸鹽試驗:取尿液5毫升加濃氨水1滴,5%的氰化鈉3滴,呈紫紅色反應為陽性)。

  (4)酸負荷試驗 在酸負荷試驗中如尿pH<5.5或更低則診斷Ⅱ型PRTA。

  (5)鹼負荷試驗 ①口服碳酸氫鈉法 從1mmol/(kg·d)開始,逐天加量至10mmol/(kg·d),酸中毒被糾正後,測血、尿HCO3-濃度與腎小球濾過率,計算尿HCO3-的百分率:尿中HCO3-量=尿HCO3-(mmol/L)×尿量(ml/min)/血漿HCO3-(mmol/L)×GFR。正常人尿HCO3-為零;Ⅱ型、混合型PRTA>15%,I型PRTA<3%~5%。②靜脈滴入碳酸氫鈉法 此法可鑑別Ⅰ型、Ⅱ型PRTA。

  2.其他輔助檢查

  常規做心電圖、影像學檢查和B超檢查。


  營養障礙、代謝性酸中毒、低鉀血癥、軟骨病,生長髮育遲緩。

  

  原發性者因病因不明,無可靠預防方法,臨床上主要對繼發於藥物和毒素腎損害和其他如腸吸收不良、甲狀腺功能亢進等疾病者,給予積極防治,以防代謝性酸中毒遷延,造成全身代謝紊亂及腎功能損害。

1、宜吃高熱量低蛋白食物 2、宜吃富含膳食纖維食物 3、宜吃具有利尿作用的食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
菜花 菜花的維生素C含量極高,不但有利於人的生長髮育,更重要的是能提高人體免疫功能,適合用於慢性病患者調理身體 每週2-3次,健康人群可常食用
香菇 香菇中含有嘌呤、膽鹼、酪氨酸、氧化酶以及某些核酸物質,能起到降血壓、降膽固醇、降血脂的作用,可減輕腎臟的過濾負擔,對腎功能有好處 每週3-4次,香菇不宜用水泡,容易丟失氨基酸
新鮮的梨含水量達83%,其熱量主要來源是碳水化合物,梨中果膠含量很高,有助於消化、通利大便,適合腎病患者補充能量 健康人群可常吃,梨有利尿作用,夜尿頻者 ,睡前少吃梨;梨性偏寒助溼,多吃會傷脾胃,故脾胃虛寒、畏冷食者應少吃

1、忌吃含鹽量高的食物 2、忌吃高鉀食物 3、忌吃蛋白質含量高的食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
火腿 火腿中含有過多的新增劑,其中一種亞硝酸鈉在人體內有致癌作用,不適合病人食用 禁忌食用
西紅柿 西紅柿含有鉀離子過高,鉀離子會抑制鈉離子的排出,從而減少尿量,加重腎功能不全 如腎臟病變較重,禁忌食用含鉀過高的食物
苦瓜 苦瓜屬於良性瓜果,含鉀過高,不利於腎病康復;腎病患者尿量較健康人群偏少,應多吃利尿的食物 減少食用