本文主題:神經纖維肉瘤專題 -- 神經纖維肉瘤的原因 神經纖維肉瘤的治療方案

神經纖維肉瘤

  神經纖維肉瘤是較少見的一種腫瘤,佔惡性軟組織腫瘤的5%~10%。發病年齡以青年和中年多見。好發部位多在頭頸部、臀部、四肢及腹膜後等,亦可發生在背部、腹壁及縱隔。一般為無痛瘤腫塊,發展不快,有些病例先有患肢的疼痛,而後出現腫物及受累神經源功能障礙。區域性壓痛,40%病例伴有神經纖維瘤病。因症狀較輕,來診時腫瘤多較大,多數長徑在10cm以上。

  惡性神經纖維瘤多發於軀幹大神經近側, 起源於周圍神經鞘, 亦可由神經纖維瘤惡變。神經纖維瘤之瘤細胞的核肥大而不規則,染色極濃,並可見瘤鉅細胞及核分裂像。間質有少量淋巴細胞浸潤。惡性神經纖維瘤如果不採用化療可以採用生物免疫治療,在抑制腫瘤細胞進一步擴散的同時殺死腫瘤細胞,對腫瘤性質惡化伴有腹水效果比較明顯。

  神經纖維肉瘤是較少見的一種腫瘤,佔惡性軟組織腫瘤的5%~10%。發病年齡以青年和中年多見。好發部位多在頭頸部、臀部、四肢及腹膜後等,亦可發生在背部、腹壁及縱隔。一般為無痛瘤腫塊,發展不快,有些病例先有患肢的疼痛,而後出現腫物及受累神經源功能障礙。區域性壓痛,40%病例伴有神經纖維瘤病。因症狀較輕,來診時腫瘤多較大,多數長徑在10cm以上。

  主要與纖維肉瘤相鑑別,纖維肉瘤細胞為梭形,交織排列,有明顯異型性,但無核柵狀排列,腫瘤與神經幹無聯絡。其次還需要和神經纖維瘤相鑑別,腫瘤位於胸段背側,矢狀位腫瘤上下徑大,腫瘤內出現鈣化應多考慮脊膜瘤。腫瘤位於枕大孔區時也應考慮脊膜瘤可能性大。若腫瘤引起椎間孔擴大,沿椎間孔向椎管外生長時,則應考慮神經纖維瘤或神經鞘瘤。

  以廣泛切除為主要治療,對復發難行廣泛切除者可行截肢術,對發生在骨盆內和椎旁不能廣泛切除或切除不徹底者可輔以放療,但效果不佳。有文獻報告,化療對發生轉移的腫瘤有效,常用藥物有阿黴素、長春新鹼、環磷醯胺等。可發生血性及淋巴轉移,5年生存率約30%。


  1.大體觀察 典型者腫瘤上附有一較大的神經幹,但所屬神經纖維肉瘤來源於無名神經,故無神經可尋,病變較深在,同其他肉瘤一樣,切面灰白色,可伴有出血、壞死。

  2.鏡檢 可見到惡性雪旺氏細胞,瘤細胞呈梭形,核大深染,大小不均,可見核分裂像,還可見到上皮樣雪旺氏細胞,瘤細胞圓形和多變形,胞漿多少不等,粉染顆粒狀,排列成實體巢灶,也有為腺泡狀或條索狀結構。


  1.硬脊膜外血腫:椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜靜脈叢止血不徹底,術後可形成血腫,造成肢體癱瘓加重,多在術後72h內發生,即使在放置引流管的情況下也可發生血腫。如出現這種現象,應積極探查,清除血腫,徹底止血。

  2.脊髓水腫:常因手術操作損傷脊髓造成,臨床表現類似血腫,治療以脫水、激素為主,嚴重者可再次手術,開放硬脊膜。

  3.腦脊液漏:多因硬脊膜和肌肉層縫合不嚴密引起,如有引流,應提前拔除引流管。漏液少者換藥觀察,漏液不能停止或漏液多者,應在手術室縫合瘻口。

  4.切口感染、裂開 一般情況較差,切口癒合能力不良或腦脊液漏者易發生。術中應注意無菌操作。術後除抗生素治療外,應積極改善全身情況,特別注意蛋白質及多種維生素的補充。

  本病無有效預防措施,早診斷早治療是關鍵。神經纖維肉瘤預防只要在平常生活中最好以下幾點,就可以起到預防腫瘤的作用。

  1.加強體育鍛煉,增強體質,多在陽光下運動,多出汗可將體內酸性物質隨汗液排出體外,避免形成酸性體質。有良好的心態應對壓力,勞逸結合,不要過度疲勞。可見壓力是重要的癌症誘因,中醫認為壓力導致過勞體虛從而引起免疫功能下降、內分泌失調,體內代謝紊亂,導致體內酸性物質的沉積;壓力也可導致精神緊張引起氣滯血淤、毒火內陷等。

  2.不要過多地吃鹹而辣的食物,不吃過熱、過冷、過期及變質的食物;年老體弱或有某種疾病遺傳基因者酌情吃一些防癌食品和含鹼量高的鹼性食品,保持良好的精神狀態養成良好的生活習慣,戒菸限酒。吸菸,世界衛生組織預言,如果人們都不再吸菸,5年之後,世界上的癌症將減少1/3;其次,不酗酒。煙和酒是極酸的酸性物質,長期吸菸喝酒的人,極易導致酸性體質。發現疾病及時治療是關鍵。

1.宜吃硒元素豐富的食物; 2.宜吃具有抗瘤作用的食物; 3.宜吃具有增加組織免疫力的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
牛奶 含有豐富的蛋白質,有增加組織的免疫力,促進炎症的消散的作用,是腫瘤性疾病非常好的食物。 500毫升直接食用。
豆漿 含有豐富的植物性蛋白質以及纖維素,可增加組織的免疫力,從而促進炎症的消散以及吸收。 500毫升直接食用。
豬皮 含有豐富的膠原蛋白質,有利於增加組織免疫功能,醋精手術以後的組織的修復。 100g與冬瓜同燉食用。

1.忌吃發物性的食物; 2.忌吃溫熱性的食物; 3.忌吃黃麴黴素高的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
久存的瓜子 含有一定量的黃麴黴素,不利於腫瘤性疾病的緩解,反而有增加腫瘤性疾病的惡變的發生率。 宜吃新鮮的瓜子。
狗肉 屬於溫熱性的食物,可因為血管組織擴張,活血化瘀,從而造成腫瘤細胞隨著血液迴圈擴散到全身組織。 宜吃豬肉或者鴨肉。
羊肉 屬於溫熱性的食物,羶味比較明顯,不利於機體免疫功能的恢復,應該避免或者減少食用。 宜吃豬肉。