外陰上皮樣肉瘤專題 -- 外陰上皮樣肉瘤的原因 外陰上皮樣肉瘤的治療方案 - 健康第一網
本文主題:外陰上皮樣肉瘤專題 -- 外陰上皮樣肉瘤的原因 外陰上皮樣肉瘤的治療方案

外陰上皮樣肉瘤

  外陰上皮樣肉瘤是一種罕見的陰阜、陰蒂軟組織惡性腫瘤,亦好發於青年男性的四肢。發病年齡最小21 歲、最大57 歲、中位年齡32 歲。好發於大陰脣、陰蒂、和尿道周圍。

  (一)發病原因外陰上皮樣肉瘤的組織學來源不明,由於鏡下以類似上皮樣細胞為主,故Enzinger等(1970)正式命名為上皮樣肉瘤。

  (二)發病機制外陰上皮樣肉瘤為實性腫塊,可見1個或多個堅硬的結節狀物無包膜,切面有光澤,可呈魚肉樣,淡紅色、灰白色或暗黃色。質脆而軟,但有些纖維較多的病灶則質地較韌實。較大的病灶中央可伴有出血和壞死,周圍有致密的纖維組織包繞。

  光鏡下本瘤特點為結節中央壞死,瘤細胞呈柵欄狀圍繞壞死區,結節周邊為硬化的膠原纖維,也穿梭於瘤細胞之間。越近結節中央瘤細胞越呈上皮樣,有一定排列,而越近周邊部,瘤細胞呈梭形。瘤細胞胞漿大,嗜酸性。核圓形、卵圓形、空泡狀、核仁明顯、分裂象多。瘤細胞可出現鈣化、骨化、黏液變、囊性變、裂隙狀。

  電鏡下瘤細胞周圍無基膜,胞漿內粗麵內質網、高爾基器豐富,中間絲豐富並有肌纖維母細胞樣的縱形排列。有指狀細胞突起並形成橋粒樣連線。

  免疫組化呈雙向表達,即上皮和間葉兩種抗體均陽性。Vimentin、cytokeratin、EMA均瀰漫陽性。Cytokeratin各型中,可見CK7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8和CKl9等陽性。大部分細胞CD34和β-catenin陽性表達,偶爾可表現為desmin、HMB45等陽性,而S-100、CD31大多為陰性。

  外陰上皮樣肉瘤是一種罕見的陰阜、陰蒂軟組織惡性腫瘤,亦好發於青年男性的四肢。發病年齡最小21 歲、最大57 歲、中位年齡32 歲。好發於大陰脣、陰蒂、和尿道周圍。

   與巴氏腺囊腫、炎症性肉芽腫、纖維瘤、脂肪瘤等鑑別。另外,本瘤還需與低分化鱗癌、腺癌以及上皮樣外周神經纖維瘤、上皮樣平滑肌肉瘤、上皮樣橫紋肌肉瘤、上皮樣血管肉瘤、單相上皮型滑膜肉瘤、無色素性惡性黑色素瘤和惡性橫紋肌樣瘤等鑑別。

  外陰上皮樣肉瘤治療前的注意事項?

  A) 養成良好的生活習慣,戒菸限酒。酌情吃一些防癌食品和含鹼量高的鹼性食品,保持良好的精神狀態。

  B) 有良好的心態應對壓力,勞逸結合,不要過度疲勞。

  C) 注意外陰部衛生,避免分泌物的長期刺激。出現外陰瘙癢時應積極治療,注意不使用刺激性強的藥物清洗外陰。

  D) 加強體育鍛煉,增強體質,多在陽光下運動,多出汗可將體內酸性物質隨汗液排出體外,避免形成酸性體質。

  E) 若發現外陰有結節、潰瘍和白色病變等,應及時就醫。

  外陰上皮樣肉瘤西醫治療方法(一)治療診斷後需立即行根治性外陰切除,至少行區域性病灶廣泛切除術和腹股溝淋巴結切除。或冷凍,鐳射治療。但在治療前需作仔細的檢查,除外浸潤癌。鑑於上皮樣肉瘤區域性複發率和遠處轉移率分別高達77%~87%、45%~58%,所以應首選區域性病灶廣泛切除術,包括周圍正常組織至少2cm,並強調儘量保留陰蒂。區域淋巴結的處理以可疑淋巴結取樣性切除為佳。另外放療和化療多作為術後的輔助治療,單獨放、化療效果不可靠。

  1.抗癌化療病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤,根治術前後結合化療可改善預後。目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有:

  (1)VAC方案:長春新鹼(vincristine)1.5mg/?,靜注,第1,8天;放線菌素或放線菌素D(更生黴素)400~600??g/?;靜注,第1~4天;環磷醯胺(cyclo-phosphamide)300mg/?,靜注,第1,4,8天。3~4周重複使用,但要視骨髓功能恢復情況而定。有報道用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4~5倍(Rivard,1975)。

  (2)ADIC方案:多柔比星(阿黴素)60mg/?,靜滴,第1天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/?,靜滴,第1~5天。有效率42%(Beretta,1983)。

  (3)CYVADIC方案:環磷醯胺500mg/?,靜滴,第2天;長春新鹼1.5mg/?,靜注,第1,8天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/?,靜滴,第2天。療程間隔4周。有效率47%。

  (4)IVA方案:異環磷醯胺(ifosfamide)3mg/ m2,靜脈滴注,第1~2天。巰乙磺酸鈉(mesna)600mg/m2,靜脈注入,第1~2天(0,4,8h/d)。長春新鹼1.5mg/m2(最大量2mg),靜脈滴注,第1天。放線菌素D 1.5mg/m2(最大量2mg),靜脈滴注,第1天。

  2.惡性淋巴瘤病灶侷限者,先行手術切除,術後化療,常用方案為(1)COP方案:環磷醯胺800mg/?。,靜注,第1天及第15天;長春新鹼1.4mg/?,靜注,第1天;潑尼鬆(強的鬆)100mg,口服,第1~5天。3周重複1個療程。有效率80%以上(潘啟超,1989)。

  (2)CHOP方案:環磷醯胺750mg/?。靜滴,第1天;多柔比星(阿黴素)50mg/?,靜滴,第1天;長春新鹼1.4mg/?,靜注,第1天;潑尼鬆(強的鬆)100mg,口服,第1~5天。3周重複1個療程,有效率達90%以上。

  3.放射治療 補充放射治療是有益的,可減少術後區域性複發率,與化療綜合應用也可達到近期治癒。

  4.冷凍治療:對多點病灶切除不合適可選用冷凍治療。

  5.鐳射治療:在治療之前應行陰道鏡進行全面檢查以明確疾病的邊緣。治療深度的決定根據病灶大小及VIN級別。一般來說,無毛髮處鐳射治療的深度為1mm。有毛髮處,其治療深度應小於2mm。

  6.其他:包括5-Fu軟膏的區域性應用、干擾素的皮下注射、維甲酸的應用等。

  (二)預後發生於外陰的上皮樣肉瘤比發生於生殖道外的更惡性,預後不良。

  本病易於復發和轉移,且復發常為多灶性。複發率為65%~77%,甚至85%,主要取決於首次切除的範圍是否充分。45%~75%的病例可發生轉移,最常見的首發轉移部位是淋巴結(48%),其次為肺(25%),也可轉移至頭皮,骨和腦等組織。其他不利的預後因素包括診斷時年齡較大,腫瘤大(大於5cm),累及深部組織,淋巴結轉移(轉移較早,預後較差),部位(遠端型預後較好,而近端型更有侵襲性)等有關,女性5年生存率可達80%。

    實驗室檢查:分泌物檢查、腫瘤標誌物檢查、免疫學檢查。
  其他輔助檢查:組織病理學檢查。
  上皮樣肉瘤:檢查
  1.肉眼觀察 表淺性腫瘤。1至數釐米不等。深在的可與筋膜。腱等附著。切面灰白色。出血和壞死相間。
  2.鏡下檢查 主要特徵是上皮樣瘤細胞作結節狀排列。結節中央呈退變及壞死。瘤細胞呈多邊形。肥胖梭形或大圓形。胞漿深伊紅色或淡染。核圓形。染色深淺不等。亦可呈泡狀。常有輕度到中度的多形性。


         易併發感染。
  伴發區域淋巴結轉移性腫大,後期常轉移至肺。

     定期進行體格檢查、儘可能早期發現、早期治療、做好隨訪工作   預後:  早診斷、早期廣泛切除病灶將有助於改善預後。隨訪0~312個月(平均56個月),11例存活,佔47.8%。術後有9例患者在1~24個月內區域性復發,復發後4.5~180個月死亡,均死於遠處轉移。常見的轉移部位有肺和區域淋巴結,還可見轉移至頭皮、肝等部位。與不良預後相關的因素有:近側型、腫塊>5cm、血管侵犯、遠處轉移和高的核分裂數等。

1.宜吃高蛋白質的食物; 2.宜吃高熱量的食物; 3.宜吃活血化瘀的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
紅花燉雞 紅花具有很好的活血化瘀的作用,與雞肉同煮可改善機體的血液迴圈,有利於結節的消散。 25g與雞肉同燉即可。
糯米飯 熱量高,具有滋養型的作用,可抑制結節的形成,增加皮膚組織的免疫力。 200g每頓,直接食用。
牛奶 蛋白質含量高,且含有豐富的鈣質,有利於增加機體的抵抗力。 500-1000毫升,每天。

1.忌吃含有人工色素豐富的食物; 2.忌吃易過敏的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
生魚片 生魚肉他屬於動物蛋白質,容易過敏,故不宜食用。 可煮熟以後食用。
醬油 目前的醬油多是人工調和的,具有大量的色素成分,可造成皮膚色素的沉積。 換吃釀造醬油。