本文主題:韋尼克腦病專題 -- 韋尼克腦病的原因 韋尼克腦病的治療方案

韋尼克腦病

  韋尼克腦病(Wernicke’s encephalopathy,WE)或Wernicke-Korsakoff綜合徵是慢性酒中毒常見的代謝性腦病,是硫胺缺乏導致的急症。在中國精神疾病分類方案中,WE歸類於酒中毒所致的精神障礙,但目前缺乏明確的診斷標準。及時診斷和治療的患者可完全恢復,WE的病死率為10%~20%。

  (一)發病原因

  韋尼克腦病的病因是硫胺缺乏,硫胺缺乏的原因包括孕婦嘔吐、營養不良、神經性厭食、肝病、胃全部切除、空腸切除、胃癌、惡性腫瘤、惡性貧血、慢性腹瀉、長期腎透析、非腸道營養缺乏硫胺、長期補液和鎂缺乏等。動物實驗表明,慢性酒中毒可導致營養不良,主要是硫胺缺乏,後者又可以加重慢性酒中毒。

  (二)發病機制

  硫胺(維生素B1)主要從飲食攝取,嗜酒者常以酒代餐,甚至數天不進食;長期嗜酒引起胃腸功能紊亂及小腸黏膜病變使吸收不良,慢性肝病的發生率增加,使硫胺貯存、硫胺轉化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降,導致硫胺攝入不足。焦磷酸硫胺素是細胞代謝中的重要輔酶,使丙酮酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶和轉酮酶發揮作用,使丙酮酸脫羧轉化成乙醯輔酶A,將無氧糖酵解與三羧酸迴圈聯絡起來;使α-酮戊二酸轉化成丁二酸,後者也是三羧酸迴圈的重要環節。硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸迴圈不能正常進行,不能生成靠葡萄糖氧化產生ATP作為能源,代謝障礙引起腦組織乳酸堆積和酸中毒,干擾神經遞質合成、釋放和攝取,導致中樞神經系統功能障礙,產生韋尼克腦病。

  Wernicke(1881)首次描述本病的病理改變是第三、四腦室及中腦導水管處灰質有很多點狀損傷。研究發現,WE患者有多部位腦病變,如乳頭體、腦幹、第三腦室、導水管周圍、丘腦、下丘腦、小腦蚓部上端和前庭神經核等,中腦、腦橋、延髓和大腦病變明顯。

  WE的大腦病理組織學研究發現,典型的組織學特徵是神經元變性、壞死和缺失,髓鞘變性和壞死,星形膠質細胞、少突膠質細胞和毛細血管增生,細胞水腫和斑點狀出血等。

  韋尼克腦病(Wernicke’s encephalopathy,WE)或Wernicke-Korsakoff綜合徵是慢性酒中毒常見的代謝性腦病,是硫胺缺乏導致的急症。在中國精神疾病分類方案中,WE歸類於酒中毒所致的精神障礙,但目前缺乏明確的診斷標準。及時診斷和治療的患者可完全恢復,WE的病死率為10%~20%。

  本病須與其他原因引起的腦器質性痴呆、眼外肌麻痺、精神異常及共濟失調等症狀相鑑別。
  1.痴呆(dementia)是指在意識清醒狀態下,出現的已獲得的職業和社會活動技能減退和障礙,認知功能下降,記憶力減退和喪失,視空間技能損害,定向力、計算力,判斷力等喪失,並相繼出現人格、情感和行為改變等障礙,且呈進行性加重過程。
  2.眼外肌麻痺是由於眼外肌本身或其支配的神經系統受到損害而發生的器質性病變,表現為複視及眼球運動障礙。
  3.脊髓的前角細胞接受大腦皮質,大腦皮質下底核、小腦、前庭迷路系統,深感覺等上行下行傳導束的調節與控制,使人體保持一定的姿勢來恰當地完成隨意運動,保持平衡,若上述部位發生病變,導致協調作用障礙,稱為共濟失調。

  (一)治療

  1.病因治療最為重要,慢性酒中毒患者胃腸吸收不良,B族維生素口服或肌注作用不大,應立即靜脈滴注維生素B1 100mg,持續2周或至患者能進食為止,開始治療的12h內維生素B1靜脈滴注的安全劑量可達1g。人體內維生素B1(硫胺素)約30mg,血清正常參考濃度為1.5~6.0ng/L。WE發病初期,快速非腸道補充維生素B1(硫胺素)可完全恢復。

  2.體內維生素B1(硫胺素)貯備不足時,補充大量糖類可誘發典型的WE發作,是葡萄糖代謝耗盡體內的維生素B1(硫胺素)所致。伴意識障礙的慢性酒中毒、營養不良、低血糖和肝病等患者,靜脈輸入葡萄糖前應通過非腸道補充維生素B1,防止誘發WE。慢性酒中毒所致的WE患者可伴鎂缺乏,在依賴硫胺素代謝的幾個生化過程中鎂是輔助因子,鎂缺乏可降低硫胺素的作用,使硫胺素缺乏的病情惡化,故應補鎂。

  (二)預後

  如不及時治療,WE的自然病程可繼續進展,患者出現昏迷、休克及心血管功能衰竭等常提示預後不良。有報道屍檢診斷17例WE患者,12例死於食管靜脈曲張破裂出血、急性胰腺炎及心力衰竭。約80%存活的WE患者因治療不當或不及時而出現Korsakoff綜合徵,其中約20%可恢復,25%可變成永久性損害,其餘患者未完全恢復,但有改善。

  1.血、尿酒精濃度的測定 有診斷及酒中毒程度評估意義。

  2.其他血液檢查 包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。

  3.CT可見雙側丘腦和腦幹低密度或高密度病變,25%的患者導水管周圍低密度區。MRI是診斷WE的理想工具,早期診斷較敏感,可見雙側丘腦及腦幹對稱性病變,急性期的典型改變是第Ⅲ腦室和導水管周圍對稱性T2WI高訊號影,6~12個月後恢復期高訊號降低或消失;乳頭體萎縮是WE的特徵性神經病理異常,乳頭體容積明顯縮小不僅是硫胺缺乏的特殊標誌,也是WE與Alzheimer病的鑑別特徵。

  4.心電圖、腦電圖有鑑別診斷及中毒程度評估意義。

  多數患者同時可伴低體溫、低血壓和心動過速,還有部分患者伴有肝病、胰腺炎、心力衰竭和周圍神經病等合併症。
  1.低血壓是體迴圈動脈壓低於正常的總稱,一般來說按常規測量法,測得成人肱動脈血壓低於90/60mmHg(12.0/0.8kPa)時,可稱為低血壓。
  2.胰腺炎(pancreatitis)是胰腺因胰蛋白酶的自身消化作用而引起的疾病。胰腺有水腫、充血,或出血、壞死。臨床上出現腹痛、腹脹、噁心、嘔吐、發熱等症狀。
  3.心力衰竭又稱"心肌衰竭",是指心臟當時不能搏出同靜脈迴流及身體組織代謝所需相稱的血液供應。往往由各種疾病引起心肌收縮能力減弱,從而使心臟的血液輸出量減少,不足以滿足機體的需要,並由此產生一系列症狀和體徵。根據臨床症狀可分為左心、右心和全心衰竭。左心衰竭最常見,亦最重要。絕大多數的充血性心力衰竭均以左心衰竭開始。右心衰竭多繼發於左室衰竭。
  4.周圍神經炎在多數情況下併發感染或炎症,又被稱之為周圍神經病。該病系由多種原因引起的周圍神經病變(包括顱神經及脊神經),表現為受損神經支配範圍內的感覺、運動及植物神經功能異常,多發性或單一性,對稱性或非對稱性,是神經系統較常見的疾病。任何年齡均可發病。

  宣傳酒精對人體的危害,提高全民族的文化素質,嚴格執行未成年人法,嚴禁未成年人飲酒,加強法律監督。重視和加強酒的精神衛生宣傳,宣傳文明飲酒,不勸酒、不酗酒、不空腹飲酒,治療軀體或精神疾病,避免以酒代藥。提倡用飲料代酒,減少職業原因導致的酒依賴。提倡生產低度酒,控制和禁止生產烈性酒,嚴厲打擊非法造假酒的不法行為。

1、宜吃飲食宜清淡。 2、宜吃維生素豐富食物。 3、宜吃含鈣豐富食物等。 4、宜吃含澱粉質的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建議
紅豆 紅豆可以清熱解毒、健脾益胃、利尿消腫、通氣除煩。 可以長期使用,燉湯喝,煮粥喝。
綠茶 綠茶中的這些天然營養成份,對防衰老、防癌、抗癌、殺菌、消炎等具有特殊效果, 提高神經的興奮性,防止頭疼有很好的作用。 可以長期的使用,注意飯後1小時後喝茶。清淡一些。
蓮子湯 此湯營養豐富,香甜可口。飲後能理氣、清涼。 可以一週2-3次,早晚使用就行。

1、忌吃發性食物。 2、忌吃含高酪胺的食物。 3、忌吃合成飲料,零食,忌菸酒。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建議
公雞 發性,昇陽的食物,引起肝陽抗。 可以適當的喝雞湯。
螃蟹 螃蟹屬於腥氣食物,對於寧心按時不好。 應注意海鮮少吃。
咖啡 咖啡可以興奮神經,引起睡眠異常。 偏頭疼的患者應該不喝咖啡。