雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑應該如何診斷? - 健康第一網
本文主題:雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑應該如何診斷?

雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑應該如何診斷?



(一)肌肉症狀 通常累及橫紋肌,有時平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯,但往往四肢肌肉首遭累及,肝體近端肌肉又比遠側的更易受損。肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及,上臂和股部肌群次之,其他部位肌群更次之。病變常呈對稱性,在少數病例中損害可侷限在一個肢體肌肉群,或一單獨肌肉或許多肌肉連續發作,此起彼伏;通常患者感乏力,隨後有肌肉疼痛、按痛和運動痛;進而由於肌力下降,呈現各種運動機能障礙和特殊姿態。由於肌肉病變的多少、輕重、部位的差異等,症狀可有所不同,一般通常有抬臂、頭部運動或下蹲後站起困難,步態拙劣,有時由於肌力急遽衰減,可呈現特殊姿態,如頭部下垂,二肩前傾等,重者全身不能動彈,甚至翻身。當咽、食管上部和顎部肌肉受累時可出現聲音嘶啞和吞嚥困難;當膈肌和肋間肌累及可發生氣急和呼吸困難;心肌受累可產生心力衰竭,眼肌累及發生複視。病變肌肉質地可如正常或呈柔禚感,有時纖維性變後而發硬或堅實,可促使關節攣縮影響功能,亦有報導有重症肌無力病樣綜合徵即無痛性肌軟弱,在活動後加劇。病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性。
(二)皮膚症狀 本病的皮膚損害多種多樣,有的為首發症狀;有的具有一定特異性,對診斷有幫助;有的出現提示伴發內臟惡性腫瘤;有的與預後有關。皮損病變與肌肉累及程度常不平行,有時皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎,相反亦有存在嚴重肌肉病變而僅有輕度皮損,有時皮損反映了肌肉病變的程度。通常在面部特別一上眼瞼發出紫紅色斑,逐漸瀰漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部V字區等擴充套件,頭皮和耳後部亦可累及。閉眼近瞼緣處可見明顯擴張的樹枝狀毛細血管,偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點的毛血管;以眼瞼為中心出現眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特徵性。四肢肘膝尤其掌指關節和指間關節伸面出現紫紅色丘疹、斑,以後變萎縮,有毛細血管擴張、色素減退和上覆細小鱗屑,偶見潰破,稱Gottron徵,亦具有特徵性,在甲根皺襞可見僵直毛細血管擴張和瘀點,有助於診斷。有些病例軀幹部亦可出現皮疹,呈瀰漫性或侷限性暗紅色斑或丘疹,位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚,通常皆無瘙癢、疼痛、感覺異常,但少數病例可有劇癢,損害呈暫時性,反覆發作,其後相互融合,持續不退,上有細小鱗屑,口腔粘膜亦出現紅斑。
在慢性病例中有時尚可出現多發角化性小丘疹、斑點狀色素沉著、行細血管擴張,輕度皮膚萎縮和色素脫失,稱血管萎縮性異色病性皮肌炎,偶爾在異色病樣疹基礎上皮疹呈現炎紅色甚至棕紅色,損害廣泛,尤以頭面部為著,象酒醉後外觀,伴較多深褐色、灰褐針頭大色素斑,並可見林量蟠曲樹枝狀成堆成團擴張的毛細血管,稱之惡性紅斑,常提示伴發惡性腫瘤。
此外可有皮下結節、鈣質沉積排出皮膚形成漏管,有時在非典型病例中僅在眼瞼,一側或兩側或鼻根部出現紫紅色斑,或頭皮部出現瀰漫性性紅斑、糠枇樣脫屑、脫髮,或為蕁麻疹,多形紅斑樣,網狀青斑、雷諾現象等,部分病例對日光過敏。

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